முன்கூட்டியே பருவமடைதல்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024

அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.

ப்ரீகோசியஸ் பருவமடைதல் (பிபிபி) - பெண்கள் ஒரு மீறல் ஒன்று வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது அல்லது 2.5 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட நியமச்சாய்வுகள் (அல்லது SD 2.5 σ) ஆரோக்கியமான குழந்தைகள் ஒரு மக்கள் தொகையில் தங்கள் நிகழ்வு சராசரி வயதை விட குறைவாக உள்ளது பாலியல் முதிர்ச்சி, அனைத்து அறிகுறிகள். இப்பொழுது உலகப் பருவத்தில் உள்ள பெரும்பாலான நாடுகளில், வெள்ளை இனத்தை சேர்ந்த பெண்கள் 7 ஆண்டுகளுக்கும், ஆறு ஆண்டுகள் வாழ்வுக்கும் இடையிலான இனம் கொண்ட அறிகுறிகளின் முன்னிலையில் முன்கூட்டியே கருதப்படுகிறது.
நோயியல்
மக்கள் தொகையில் 0.5% பெண்களுக்கு முன்கூட்டிய பருவமடைதல் ஏற்படுகிறது. குழந்தை பருவத்தின் முழு மகளிர் நோயியல் நோய்களில், முன்கூட்டிய பருவம் 2.5-3.0% ஆகும். பெண்கள் 90% பேர் தங்கள் படுசுட்டியை பருவமடைந்த முழு வடிவம் மூளை தொகுதி பின்னணி அமைப்புக்களையும் (45%) உள்ளிட்ட மத்திய நரம்பு மண்டலத்தைப் (CNS) குறைபாடுகளில் ஏற்படுகிறது. நோய்க்குறி MC-யுங்-ஆல்பிரைட் Braitseva 5% estrogenprodutsiruyuschie கருப்பை கட்டிகள் இருப்பது கண்டறியப்பட்டது - படுசுட்டியை பருவமடைதல் அங்கு நின்ற பெண்களில் 2.6% இல். 3 வயதிற்குட்பட்ட வயதுகளில் 1% பெண்களுக்கு முதிர்ச்சியுள்ள உடல் சந்திப்பு ஏற்பட்டுள்ளது மற்றும் முன்கூட்டிய பருவத்தின் உண்மையான வடிவங்களின் அதிர்வெண்ணைவிட இது 2-3 மடங்கு அதிகமாகும். 21-ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் குறைபாடு பிறவி அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் அதிர்வெண் 8 வயதுக்கு குறைவானவர்களுக்கு குழந்தைகள் எண்ணிக்கையில் ஏற்படும் 0.3% ஆக இருந்தது.
காரணங்கள் முன்கூட்டியே பருவமடைதல்
ஹெச்டி சார்ந்த படுசுட்டியை பருவமடைதல் குடும்ப வரலாறு (தான் தோன்று வடிவம்), கட்டிகள் அல்லது ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி பிராந்தியம் மற்ற நோயியல் முறைகளை (பெருமூளை வடிவமாகும்) காரணமாக இருக்கலாம். HT- சார்ந்த முன்கூட்டிய பருவமடைதல் ஒரு அரிதான காரணம் மரபுவழி ரஸ்ஸல்-வெள்ளி நோய்க்குறி, இது குழந்தை பருவத்தில் இருந்து கோனோடோட்ரோபின்களின் மிதமாக அதிகப்படியான உற்பத்தியாகும்.
குறைப் பிரசவத்தில் பிறந்த pubarhe வகைப்பாடுறாத பிறவி அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் வடிவில் அட்ரீனல் ஆண்ட்ரோஜன்கள் அளவுக்கதிகமான சுரப்பு, ஆண்ட்ரோஜன் கருப்பை கட்டிகள் (arrhenoblastoma, lipidokletochnaya கட்டி gonadoblastoma, dysgerminoma, teratoma, choriocarcinoma) அல்லது அட்ரீனல் சுரப்பிகள் (சுரப்பி கட்டி, androblastoma) காரணமாக இருக்கலாம். அட்ரீனல்ஸ் மற்றும் கருப்பையின் ஆண்ட்ரோஜென் உற்பத்தி செய்யும் கட்டிகள் பெண்கள் அரிதாக பாதிக்கின்றன.
குறைப் பிரசவத்தில் பிறந்த thelarche மற்றும் பூப்பூ (மிக அரிது) பின்னணி தொடர்ந்து ஃபோலிக்குல்லார் நீர்க்கட்டிகள் மீது ஏற்படலாம், கருப்பை கட்டிகள், பிறவி மற்றும் / அல்லது சிகிச்சை அளிக்காமல் தைராய்டு (வான் விக்-Grombaha நோய்த்தாக்கம்), கட்டிகளின் ஈஸ்ட்ரோஜென்கள், மனித கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் மற்றும் கோனாடோட்ரோபின் போது வெளி granulosa சூத்திரங்கள் அல்லது உணவு வடிவத்தில் எஸ்ட்ரோஜன்கள் மற்றும் ஈஸ்ட்ரோஜன் போன்ற சேர்மங்களின் நிர்வாகம். Izoseksualnoe ஹெச்டி சாராத படுசுட்டியை பருவமடைதல் நோய்க்குறி பூப்பூ போது மேக்-யுங்-ஆல்பிரைட் Braitseva போது அகால thelarche ஏற்படுகிறது மற்றும் ஈஸ்ட்ரோஜென் தொகுப்பு கட்டுப்படுத்தப்படாத செயல்படுத்தும் ஏற்படுத்துகிறது மற்ற பிறவி மரபணு பிறழ்வு ஏற்பி புரதம் (GSα-புரத) விளைவாக மேம்படவும்.
பருவ வயது முதிர்ந்த பருவமடைந்த பெண்களில், இரண்டாம்நிலை பாலியல் பண்புகளின் தன்னிச்சையான பின்னடைவு சாத்தியமாகும், மேலும் குழந்தை வளர்ச்சியின்போது வயது வரம்பிற்குட்பட்டது. மறுபுறம், இரண்டாம் நிலை பாலின அடையாளம் வெளிப்படுவதற்கு காரணமாக இருந்த பின்னணி நிலை, ஹைபோதாலிக் கட்டமைப்புகளை பின்னூட்டத்தில் செயல்படுத்தவும் முன்கூட்டியே முதிர்ச்சியை முழுமைக்கும் வழிவகுக்கும்.
படிவங்கள்
முன்கூட்டியே முன்கூட்டியே உத்தியோகபூர்வமாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட வர்க்கம் இல்லை. தற்போது, கோனாடோட்ரோபின்-சார்ந்த (மையம் அல்லது உண்மை) மற்றும் கோனாடோட்ரோபின்-சார்ந்த (புறப்பொருள் அல்லது பொய்) முன்கூட்டியே பருவமடைதல் தனிமைப்படுத்தப்படுகின்றன. ICD-10 படி, கோனாடோட்ரோபின்-சார்ந்த (HT- சார்புடைய) முன்கூட்டியே பருவமடைதல் மத்திய தோற்றத்தின் முன்கூட்டிய பருவமடைந்ததாக குறிப்பிடப்படுகிறது. ஜிடி சார்ந்த படுசுட்டியை பருவமடைதல் எப்போதும் பாலியல் முதிர்ச்சி மற்றும் துரிதப்படுத்தியது 8 வயதுக்கு குறைவானவர்களுக்கு பெண்கள் வளர்ச்சி மண்டலங்களின் மூடல் மற்ற உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் உடலியல் முதிர்வு வேகம் பேணுகிறது அனைத்து அறிகுறிகள் வெளிப்படுவதைப் போல, விழா நிறைவு பெற்றது.
நோய் ஏற்படுவதற்கான காரணம் ஏற்ப ஹெச்டி சாராத படுசுட்டியை பருவமடைதல் உடைய நோயாளிகள் izoseksualnye ஈர்ப்புடையவர்களையும் அல்லது வெளிப்பாடாக வேண்டும். மார்பக (அகால thelarche), அந்தரங்க முடி விநியோகம் (அகால pubarhe), மாதவிடாய் (அகால பூப்பூ) குறைந்தது - - இரண்டு அம்சங்கள் (thelarche மற்றும் பூப்பூ) பகுதி ஹெச்டி சாராத படுசுட்டியை பருவமடைதல் ஒரு அகால பருவமடைதல் அறிகுறிகள் வளர்ச்சி வகைப்படுத்தப்படும்.
தற்காலிக telaphae - Tanner மூலம் Ma2 க்கு மந்த சுரப்பிகள் ஒன்று அல்லது இரண்டு பக்க விரிவாக்கம், அடிக்கடி இடது மார்பகம். இந்த வழக்கில், ஒரு விதியாக, முலைக்காம்புகளின் ஐயோலாவின் நிறமிகள் இல்லை, வெளிப்புற மற்றும் உட்புற பிறப்பு உறுப்பின் ஈஸ்ட்ரோஜனேஷன் அறிகுறிகளும் இல்லை.
முதிர்ச்சியற்ற குழந்தை - 6-8 வயதிற்குட்பட்ட பெண்மணியிலுள்ள கூந்தல் முடி, பருவமடைந்த பிற அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியுடன் இணைந்ததில்லை. அகால pubarhe வெளி பிறப்புறுப்பு virilization அங்கு நின்ற பெண்களில் தோன்றும் என்றால், அது ஆணோடு பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை-Tropin வெளியிடப்படும் ஹார்மோனைச் சாராத படுசுட்டியை பருவமடைதல் (GnRH சாராத) செய்யவும்.
முதிர்ச்சியான மாதர் - 10 வயதுக்குட்பட்ட பெண்களில் சுழற்சிக்கான கருப்பைப் பாலினம் மற்ற பிற பாலியல் பண்புகள் இல்லாத நிலையில் இருப்பது.
கண்டறியும் முன்கூட்டியே பருவமடைதல்
முன்கூட்டியே பருவமடைதல் நோயறிதலின் முக்கிய குறிக்கோள்:
- நோய் (முழுமையான, பகுதி) வடிவத்தின் வரையறை;
- முன்கூட்டியே பருவமடைதல் (ஜி.டி-சார்புடைய மற்றும் ஜி.டி.-சுயாதீனமான) செயல்பாட்டின் தன்மையை வெளிப்படுத்தும்;
- கோனோதோட்ரோபிக் மற்றும் ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்களின் அதிகப்படியான சுரப்பு மூலத்தை தீர்மானித்தல்.
[14], [15], [16], [17], [18], [19]
Anamnesis மற்றும் உடல் பரிசோதனை
முன்கூட்டிய பருவ முறைகள் எந்த அறிகுறி அனைத்து பெண்கள் கட்டாயம்:
- anamnesis சேகரிப்பு;
- உடல் தகுதி மற்றும் உடல் தர மற்றும் பாலியல் முதிர்ச்சி ஆகியவற்றின் வயதுவரம்புடன் தரவரிசைப்படி ஒப்பீடு;
- வயிற்றுப்போக்கு முதிர்ந்த பருவமடைந்த பெண்களில் இரத்த அழுத்தம் அளவீடு;
- நோயாளியின் உளவியல் பண்புகளை தெளிவுபடுத்துதல்.
ஆய்வக முறைகள்
FSH, LH, புரோலேக்ட்டின், டிஎஸ்ஹெச், எஸ்ட்ரடயலில், டெஸ்டோஸ்டிரோன், 17-hydroxyprogesterone (17 ஓபி), டிஹைட்ரோஎபிஆண்ட்ரோஸ்டிரோன் சல்பேட் (DHEAS), கார்டிசோல், இலவச T4 மற்றும் இலவச T3 ஆகியவற்றின் அளவை நிர்ணயிக்கும். படுசுட்டியை பருவமடைந்த கண்டறிவதில் எல் எச் மற்றும் FSH குறைந்த தகவல்களே நிலை ஒரு வரையறையும்.
ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்களின் உற்பத்தி தூண்டுகிறது மற்றும் நசுக்க மாதிரிகள் நடத்தி
GnRH இன் செயற்கை அனலாக் ஒரு மாதிரி ஒரு முழு தூக்க பிறகு காலை மணி நேரத்தில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. Gonadotropins சுரக்க ஒரு துடிப்பு பாத்திரம் கொண்டிருப்பதால், எல் எச் மற்றும் FSH ஆரம்ப மதிப்புகள் இருமுறை தீர்மானிக்கப்படுகிறது வேண்டும் - 15 நிமிடம் மற்றும் உடனடியாக பொருள்கள் GnRH இன் நிர்வாகம் முன். அடித்தள செறிவு 2 அளவீடுகளின் எண்கணித சராசரி என கணக்கிடப்படுகிறது. தினசரி பயன்பாடு (triptorelin) க்கான GnRH அனலாக் கொண்ட தயார் செய்தல் என்பது ஒற்றை மருந்தளவைக் நிர்வகிக்கப்படுகிறது 25-50 மிகி / m மருந்தளவுகள் / வேகமாக 2 (பொதுவாக 100 கிராம்) அடிப்படை, 15, 30, 45, 60 மற்றும் 90 நிமி மணிக்கு நாளக்குருதி ஒரு வேலி தொடர்ந்து . எந்த 3 மிக உயர்ந்த தூண்டப்பட்ட மதிப்புகளுடன் அடிப்படைகளை ஒப்பிடவும். 60-90 நிமிடங்களுக்கு பிறகு மருந்துகள், FSH - நிர்வாகத்தின் 30 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு, LH இன் அதிகபட்ச அதிகரிப்பு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. LH மற்றும் FSH ஆகியவற்றின் தொடக்கத்தில் அல்லது முதிர்ச்சியடைந்த காலத்திற்கான மதிப்புகளின் பண்புகளில் இருந்து 10 மடங்கு அதிகமாக அதிகரிக்கும், அதாவது, 5-10 IU / l ஐ தாண்டியது, முழு ஜி.டி-சார்புடைய முதிர்ந்த பருவமடைதல் வளர்ச்சியை குறிக்கிறது. அகால thelarche கொண்டு நோயாளிகளுக்கு triptorelin சோதனையிடும் பதில் எல் எச் குறைந்த செறிவான FSH அளவை உயர்த்துவது ஜிடி சார்ந்த படுசுட்டியை பருவமடைந்த வளர்ச்சி ஒரு குறைந்த நிகழ்தகவு குறிக்கிறது. முன்கூட்டிய பருவமடைந்த பிற பகுதிகளான குழந்தைகளில், எல்ஹெச் மற்றும் எச்.எச்.எச் ஆகியவற்றின் சோதனை 8 வயதிற்கு உட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு சமமாக இருக்கும்.
இரத்த ஓட்டத்தில் 17-OP மற்றும் / அல்லது DHEAS மற்றும் டெஸ்டோஸ்டிரோன் அதிகரித்த உள்ளடக்கம் இருந்தால், குளுக்கோகார்டிகோயிட்ஸுடன் கூடிய ஒரு சிறிய மாதிரி முன்கூட்டியே புராடக்டில் பெண்கள் செய்யப்பட வேண்டும். குளுக்கோகார்டிகோயிட் ஹார்மோன்களை (டெக்ஸாமெத்தசோன், ப்ரிட்னிசோலோன்) கொண்டிருக்கும் தயாரிப்புகளை 2 நாட்களுக்கு வாய்வழியாக எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். டெக்ஸாமெத்தசோனின் தினசரி டோஸ் 40 μg / கிலோ, மற்றும் 5 வயதுக்கு கீழ் உள்ள பெண்களில் ப்ரிட்னிசோலோன் - 10 mg / kg, 5-8 ஆண்டுகள் - 15 mg / kg. மாதிரியை நிகழ்த்தும்போது, மூன்றாவது நாள் (சேர்க்கை இரண்டாவது நாளுக்குப் பிறகு) மருந்து மற்றும் காலையில் எடுத்துக் கொள்ளும் காலையில் காலை சிரை இரத்தத்தை எடுத்துக்கொள்வது அவசியம். வழக்கமாக, மருந்து எடுத்துக்கொள்வதற்கு, 17-OP, DHEAS மற்றும் டெஸ்டோஸ்டிரோன் 50% அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அளவு குறைந்து உள்ளது. ஹார்மோன் செறிவு இயக்கவியலின் குறைபாடு ஆண்ட்ரோஜென் உற்பத்தி செய்யும் கட்டி இருப்பதைக் குறிக்கிறது.
ஒரு செயற்கை ஏ.சி.டி.ஹெச் குறுகிய அல்லது நீண்ட செயல்புரிவதாகும் (tetrakozaktidom) ஒரு மாதிரி உயர் இரத்த பிளாஸ்மா 17 ஓபி கண்டுபிடிக்கும் மீது மேற்கொள்ளப்படுகிறது, மற்றும் DHEAS CAH அல்லாத மரபுசார்ந்த வடிவங்கள் தவிர்க்க பொருட்டு குறைக்கப்பட்டது அல்லது சாதாரண கார்டிசோல் நிலை. மருந்து மருத்துவமனை சூழலில் நிகழ்த்தப்பட வேண்டும், இரத்த அழுத்தத்தில் தீவிர அதிகரிப்பு மற்றும் மருந்து நிர்வாகம் முடிந்தபின் ஒவ்வாமை எதிர்வினைகளை உருவாக்கலாம். Tetrakozaktid [α- (1-24) -kortikotropin] 0.25-1 மிகி / ஒரு அல்லது நான் n, ஒரு டோஸ் நிர்வகிக்கப்படுகிறது / உடனடியாக காலையில் 8-9 மணி நாளக்குருதி மாதிரி பிறகு. ஒரு குறுகிய காலப்பகுதி நிர்வகிக்கப்படும் போது, மாதிரி 30 மற்றும் 60 நிமிடங்களுக்கு பிறகு மதிப்பீடு செய்யப்படுகிறது. அறிமுகம் tetrakozaktidom டிப்போ விளைபொருட்களை மூலம் மீண்டும் பிறகு சிரை இரத்த மாதிரி குறைந்தது 9 மணி. மாதிரிகள் எடைபோட்டுப் பார்க்கப்பட வேண்டும் மற்றும் கார்டிசோல் மற்றும் ஓபி ஆரம்ப 17 தூண்டப்பட்ட நிலைகள் கணக்கிடும்போது. அகால pubarhe உடைய நோயாளிகள் அதிகரித்து அடிப்படை 17 ஓபி 20-30% அல்லது தொடக்க நிலை இருந்து 6 க்கும் மேற்பட்ட எஸ்டி அல்லாத பாரம்பரிய வடிவம் CAH தொடரலாம். 51 nmol / l க்கும் அதிகமான 17-OP தூண்டுதலின் அளவு, CGNA இன் nonclassical வடிவத்தின் மிக முக்கியமான குறிப்பானதாகும். Tetrakozaktidom நீடித்த நடவடிக்கை ஒரு சோதனை நடத்தி போது, நீங்கள் பாகுபாடு குறியீட்டு கவனம் செலுத்த முடியும்:
D = [0.052 × (17-OP2)] + [0.005 × (K1) / (17-OP1)] - [0.018 × (K2) / (17-OP2),
டி என்பது பாகுபாட்டின் குறியீடாகும். K1 மற்றும் 17-OP1 - கார்டிசோல் மற்றும் 17-OP- புரோஜெஸ்ட்டிரோன் ஆகியவற்றின் அடிப்படை நிலை; K2 மற்றும் 17-OP2 - டெட்ராகோசாக்டைடு நிர்வாகம் 9 மணி நேரத்திற்கு பிறகு ஹார்மோன்களின் அளவு. 21-ஹைட்ராக்ஸிலேசின் ஒரு nonclassical குறைபாடு கண்டறியும் 0.069 க்கும் அதிகமான பாகுபாடு குறியீட்டுடன் உறுதி செய்யப்படுகிறது.
கருவி வழிமுறைகள்
- கருப்பை மற்றும் கருப்பைகள், மந்தமான சுரப்பிகள், தைராய்டு மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் முதிர்ச்சி அளவை மதிப்பீடு உள்ளுறை பிறப்பு உறுப்புகளை echographic ஆய்வு.
- குழந்தையின் எலும்புக்கூட்டை (உயிரியல் வயது) பிரித்தறியும் அளவுக்கு வரையறையுடன் இடது மணிக்கட்டு மற்றும் மணிக்கட்டு கூட்டுறவின் ரேடியோகிராபி. உயிரியல் மற்றும் காலவரிசை வயது ஒப்பீடு.
- Electroencephalographic மற்றும் குறிப்பிடப்படாத மாற்றங்கள் (நோயியல் ரிதம் தோற்றத்தை, சப்கார்டிகல் கட்டமைப்புகள் எரிச்சல், அதிகரித்து பறிமுதல்) அடையாளம் ehoentsefalograficheskoe ஆய்வு, பெரும்பாலும் மைய நரம்பு மண்டலத்தின் கரிம மற்றும் செயல்பாட்டு கோளாறுகள் பின்னணி நோக்கி முன்னரே பருவமடைதல் சேர்ந்து.
- டி 2 -weighted முறையில் மூளை எம்ஆர்ஐ 8 ஆண்டுகள் மடிச்சுரப்பிகள் வளர்ச்சி, மூன்றாம் இதயக்கீழறைக்கும் மற்றும் hamartomas மற்றும் மற்ற விண்வெளி குடியேறுவது புண்கள் தவிர்க்கும் பொருட்டு 110 pmol / எல் மேலான சீரம் எஸ்ட்ரடயலில் மட்டத்தில் 6 ஆண்டுகள் பாலியல் அளவிற்கு அதிகமாக முடி வளர்தல் வருகையுடன் அனைத்து பெண்கள் காட்டுகிறது பிட்யூட்டரி சுரப்பி. எம்ஆர்ஐ retroperitoneal அல்லது அகால pubarhe கொண்டு அட்ரீனல் விளக்கப்பட்டுள்ளது பெண்கள்.
- சோடியம், பொட்டாசியம், குளோரின் ஆகியவற்றின் உள்ளடக்கத்தை உயிர்வேதியியல் ஆய்வுகள் நோயாளிகளிடமிருந்த நோயாளிகளிடமிருந்தே சிராய்ப்பு இரத்தத்தில் உட்செலுத்துகின்றன.
கூடுதல் முறைகள்
- சைட்டோஜெனடிக் ஆய்வு (காரியோடைப்பின் வரையறை).
- மூலக்கூறு மரபியல் திரையிடல் குறிப்பிட்ட குறைபாடுகள் steroidogenic நொதிகள் இயக்குவிப்பி மரபணு (21-ஹைட்ராக்ஸிலேஸ்), ஆணோடு படுசுட்டியை பருவமடைதல் அங்கு நின்ற பெண்களில் உள்ள எச் எல் ஏ அமைப்பு அடையாளம்.
- மென்குயூன்-அல்பிரைட்-பிரீட்செவ் நோய்க்குறி அடையாளம் காணும் அறிகுறிகள் முன்னிலையில் நிணநீர்க்கும் பரிசோதனையுடனான பரிசோதனையுடனான கருத்தாய்வு மற்றும் காட்சித் துறைகள் ஆகியவற்றின் அடங்கும்.
வேறுபட்ட நோயறிதல்
HT- சார்ந்த முன்கூட்டியே பருவமடைதல்
- நோய்க்குரிய இடியோபாட்டிக் (பரவலாக அல்லது குடும்பம்) மாறுபாடு. ஒரு குடும்ப வரலாற்றில், இந்த குழந்தைகள் உறவினர்கள் ஆரம்ப அல்லது முன்கூட்டியே பாலியல் வளர்ச்சி அறிகுறிகள் உள்ளன. பாலியல் முதிர்ச்சி உடலுறவு நெருக்கமாக ஒரு நேரத்தில் தொடங்குகிறது, மந்தமான சுரப்பிகள் வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி ஒரு ஆரம்ப ஜம்ப் உள்ளது. கரிம மற்றும் செயல்பாட்டு சிஎன்எஸ் நோய்க்குறி இல்லாத நிலையில் கோனாடோட்ரோபின்-வெளியீட்டு ஹார்மோனின் தூண்டுதலுக்கு LH, FSH, எஸ்ட்ராடியோலி அல்லது பேபர்டல் பதிலின் pubertal மதிப்புகள்.
- வடிவமாகும் nonneoplastic நோய் பிந்தைய வழிமுறைகளை, postinflammatory அல்லது பிறவி மைய நரம்பு மண்டலத்தின் மாற்றம் (பிறந்த அதிர்ச்சி உட்பட) வரலாறு இருந்தது நோயாளிகளிடம் ஏற்படுகிறது; மழலைப் பருவம் மற்றும் குழந்தை பருவத்தில் (மூளைக்காய்ச்சல், arachnoiditis, மூளைக் கொதிப்பு, கட்டி அல்லது பிந்தைய அழற்சி இன் granulomatous செயலாக்கங்கள்) வாழ்க்கை (tsitomegalo- மற்றும் ஹெர்பிஸ் வைரஸ் தொற்று, டாக்சோபிளாஸ்மோசிஸையும், சிபிலிஸ், காசநோய், இணைப்புத்திசுப் புற்று) இன் பெற்றோர் ரீதியான காலத்தில் முந்தைய தொற்று. எரிச்சல், உணர்ச்சி செயல்தடுக்க: உள நரம்பியல் நிலையை உயிர்ம psihosindroma அறிகுறிகள் உள்ளன. நரம்பியல் பரிசோதனை சிஎன்எஸ் சிதைவின் அறிகுறிகளை ஒரு குறிப்பிட்ட குறிப்பிட்ட தன்மையின் வெளிப்பாடாக வெளிப்படுத்துகிறது.
- craniopharyngioma வளர்ச்சி மத்தியில் - கட்டி நோய்கள் வடிவமாகும் வளர்ச்சி ஹைப்போதலாமில் hamartoma, கிளியோமா, பலவகை அணுக்கட்டி, மென்வலைதுறை நீர்க்கட்டிகள் கீழே அல்லது ஒட்டுண்ணி மூன்றாம் இதயக்கீழறைக்கும், மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பி கட்டி நீர்க்கட்டிகள், pinealoma, மிகவும் அரிதாக விளைவாக உருவாகிறது. மிகவும் கட்டிகள் ஒரு தனித்துவமான அம்சம் ஒரு குறுகிய கால்கள் போன்ற இதயக்கீழறைக்கும் மூன்றாம் சுவர் வரம்புக்குட்பட்ட தொடர்புடன் கீழறை உட்குழிவில் தீங்கற்ற மந்தநிலைபெற்றது உள்ளது. அறிகுறிகள் அதே வகை கட்டிகள் வளர்ச்சி ஏற்படக்கூடியவைகளைக் இணைப்பு நிலை, அளவு மற்றும் CSF இன் வெளிப்பாட்டின் இடையூற்றின் பட்டம் காரணமாக உள்ளன. ஆரம்ப பருவமடைதல் கூடுதலாக சிறிய அளவுகளில் கட்டிகள், மே பெரிய ஒளி இடைவெளியோடு தலைவலி மருத்துவ ரீதியான வெளிப்படையான மட்டுமே ஓவியமாக. தலைவலி ஒரு தாக்குதல் உயரத்தில் குழந்தைகள் சில நேரங்களில் (புற்றுக்கட்டியின் இடத்தில் துறையில் அருகில் உள்ளது மோட்டார் கட்டுப்பாட்டு சிரிப்பு வெளியே சுமந்து) ஒரு பொது பலவீனம், போலிப்பாங்குடைய காட்டி காரணமாக decerebrate விறைப்பு, வன்முறை சிரிப்பு அனுசரிக்கப்படுகிறது. மேலும் அரிதாக vasomotor தொந்தரவுகள் மற்றும் (- அதில மற்றும் டானிக் வலிப்பு subfebrile இருந்து 38-39 ° C வரை oznobopodobnoe நடுக்கம் குறுகிய paroxysms, அதிகப்படியாக வியர்த்தல், காய்ச்சல், குறைவான) முக்கிய எரிச்சல் கொண்டு epileptiform வலிப்பு அனுசரிக்கப்பட்டது. மன குறைபாடுகள் விறைப்புத்தன்மை மற்றும் அக்கறையின்மை ஆகியவற்றைக் குறிக்கின்றன, ஆனால் மோட்டார் பதட்ட நிலைமைகளின் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும்.
Hydrocephalic-உயர் இரத்த அழுத்தம் நோய் வின் நேரடி விளைவாக திரவக்கோர்வையின் காரணத்தினால் நிப்பிள் பார்வை ஒத்த கோப்பு புண்கள் அல்லது நோயியல் மண்டையோட்டு தூண்டலுக்கு இழப்பு பல்வேறு அறிகுறிகள், முதன்மையாக oculomotor நரம்புகள் உள்ளன (ஒருங்கற்ற கண் பார்வை, பாரெஸிஸ் மேல்நோக்கி மற்றும் பலர் பார்வை.). பல கிளையோமாஸின் ஹைப்போதலாமில் கருக்கள் இருந்து வெளிப்படும் உட்பட, நியூரோஃபிப்ரோடோசிஸ் கொண்டு நோயாளிகளுக்கு அகால பருவமடைதல் (லும் Recklinghausen- லும் நோய்) போன்றவை ஏற்படுகிறது. இந்த நோய், இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க பேஷன் என்ற இணைப்பால் மரபுரிமை உள்ளது நரம்பிலி தசை நாண்கள் மற்றும் இழைம திசு உறுப்புகள் திரட்டுகள் பல குவிய மிகைவளர்ச்சி வகைப்படுத்தப்படும் (தோல் மென்மையான காபி நிற திட்டுகள் அல்லது தோலடி பிளெக்ஸ் தோன்றும்). பெண்குறிமூலத்தில் பல நரம்பிலி தசை நாண்கள் ஒரு இடம் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு virilization, அதாவது தவறான எண்ணத்துடன் கொடுக்க தவிக்கலாம் முதுகுவலி முன்கூட்டியே பருவமடைதல் பற்றி. சிறப்பியல்பு அம்சங்கள், அக்ஸிலாவைக் கண்டறிதல் மற்றும் உள்ளுறுப்பு புண்களின் பெருக்கம் ஆகியவற்றை கவனத்தில் கொள்ளுங்கள். வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டு முதல், எலும்பு குறைபாடுகள் (நீர்க்கட்டிகள், வளைவுகள்) அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. முதுகெலும்பு நரம்புகளின் வேர்களைப் போன்ற டிம்பெல் போன்ற தடிப்பானது, குழந்தையின் இயக்கத்தை கட்டுப்படுத்தும் கடுமையான வலியை ஏற்படுத்தும். பிடிப்புகள், பார்வை குறைபாடு, மன அழுத்தம் ஆகியவை சாத்தியமாகும். நரோரோபீரோரோமாட்டோஸிஸ் கொண்ட குழந்தைகளில் முதிர்ச்சி பருவமடைதல், வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுகளில் ஒரு உண்மையான முழுமையான முன்கூட்டியே பருவமடைகிறது.
கரிம பெருமூளை நோயியல், முதிர்ந்த பருவமடைதல் அறிகுறிகள் பொதுவாக பின்னர் அல்லது நரம்பியல் அறிகுறிகள் வளர்ச்சிடன் ஒரே நேரத்தில் தோன்றும். பெரும்பாலும், முலையின் சுரப்பிகள் மற்றும் பூப்பூ ஹெச்டி சார்ந்த படுசுட்டியை பருவமடைந்த வளர்ச்சி தொடக்கத்தில் தற்செயல் இரண்டாம் செக்ஸ் பண்புகள் (Ma4-5 / R4-5 டேன்னராக) முழுமையாக உருவாக்கப்பட்டது தோற்றத்தை வருகிறார் எப்போதும் அகால பூப்பூ யை நிறைவு செய்கிறது. நோய் மருத்துவ அறிமுகத்தின் காலவாரியான வயது 8 மாதங்களில் இருந்து 6.5 ஆண்டுகள் வரையிலானது. HT- சார்பற்ற முன்கூட்டிய பருவத்தில் உள்ள அனைத்து பெண்களுள், 1/3 மட்டும் பருவம் மற்றும் பருவமடைந்த விகிதங்களை தக்கவைத்துக் கொண்டது. மருத்துவ படத்தில் நோயின் ஆரம்ப ஆண்டுகளில் ஆண்ட்ரோஜன் சார்ந்த பண்புகள் (izoseksualnaya வடிவம்) இல்லாத நிலையில் பாலியல் முதிர்வு இன் estrogenzavisimye அறிகுறிகள் ஆதிக்கம் செலுத்தி வருகின்றன. முதுமை முதிர்ச்சியின் அளவான முதுகெலும்பு சுரப்பிகள் (மே 2 டானர் படி), ஒரு விதிமுறையாக, 1-3 வயதிலேயே பெண்களில் ஒரே நேரத்தில் இரு பக்கங்களிலிருந்தும் தோன்றும். ஆரம்ப பாலியல் பண்புகள் ஆரம்பத்தில் மற்றும் விரைவான முன்னேற்றத்தை ஹைபோதாலமிக் ஹாரட்டோமாவின் சிறப்பியல்பு ஆகும். மார்பக (அகால thelarche) தோற்றத் தயாரிக்கத் தொடங்கியது பெண்கள் 'நோய், பல நீண்ட காலமாக பருவமடைந்த மற்ற அடையாளங்களை வெளிப்படுத்துவதாக இல்லாமல் இருக்கலாம். ஹெச்டி சார்ந்த படுசுட்டியை பருவமடைந்த முழுமையற்ற வடிவம் அடிக்கடி பின்னர் விரைவில் அட்ரீனார்ச்சியில் (6-8 ஆண்டுகள்) வரை தொடர்ந்தால், (1-2 வருடங்களுக்குள்) pubarhe மற்றும் பூப்பூ தோன்றும். எழுப்பப்பட்ட மூல மற்றும் triptorelin எதிராக எஸ்ட்ரோஜன்கள் ஏற்படும் ஹார்மோன் பரிசோதனை குறிப்பு அதிகரிப்பு gonadotropins அளவுகள் தூண்டப்பட்ட (எல் எச், FSH) போது. ஹெச்டி சார்ந்த படுசுட்டியை பருவமடைதல், கருப்பை மற்றும் கருப்பை அளவு (கன அளவு 3 மிமீ multifollikulyarnye அமைப்பு மாற்றம் மிகாமல் - 4 மிமீ விட அதிகமாக விட்டம் 6 க்கும் மேற்பட்ட நுண்ணறைகளின் தோற்றம்) போது பருவமடைதல் அந்த பெண்கள் ஒத்திருக்கும். முன்கூட்டியே பருவமடைந்த பெண்களுடன் மாதவிடாய் காலத்தில், இரண்டு கருப்பைகள் மற்றும் கருப்பை அளவு ஆகியவை பாலின முதிர்ச்சியடையாத குறியீடுகள். ஹெச்டி சார்ந்த படுசுட்டியை பருவமடைதல் அனைத்து நோயளிகளுக்கும் எலும்பு வளர்ச்சி 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஆண்டுகள் காலண்டர் வயது எலும்பு வயது விஞ்சத் வழிவகுக்கிறது துரிதப்படுத்தியது, மற்றும் வளர்ச்சி மண்டலங்களின் விரைவான அடுத்தடுத்த மூடல். பருவமடைந்த ஆரம்பத்தில் இந்த பெண்கள் கணிசமாக மேலே அதே வயதுடைய உடல் வளர்ச்சி உள்ளன, ஆனால் இளமை பருவத்தில் குறுகிய காலக்கட்டத்தில் மூட்டுகளில் மற்றும் பரந்த எலும்பு இடுப்பு, முதுகெலும்பு நீண்ட மற்றும் குறுகிய தோள்பட்டை வளைய செய்ய இயல்புப்பிறழ்ந்த வளர்ச்சிக்கான உடலமைப்பு வேண்டும். விதிவிலக்கு ரஸ்ஸல்-வெள்ளி நோய்க்குறி உள்ள ஜி.டி-சார்ந்த முன்கூட்டியே பருவமடைதல் கொண்ட பெண்கள். அது கருப்பையகமான வளர்ச்சி மந்தம் வகைப்படுத்துகிறது பரம்பரை நோய், மண்டை எலும்புகள் உருவாக்கம் (முக்கோண முகம்) எலும்புக்கூடும் குழந்தைப் பருவத்திற்கு (உடற்பகுதி மற்றும் குறைந்த வளர்ச்சியுடன் புற உச்சரிக்கப்படுகிறது சமச்சீரின்மையின்) இன் மீறும் செயலாகும். கோனோடட்ரோபின்களின் மிதமாக அதிகப்படியான உற்பத்தியாக இந்த நோய் ஏற்படுகிறது. இந்த நோய் நிறைமாத குழந்தைகளின் போதிய நீளம் மற்றும் உடல் எடை (பொதுவாக 2,000 க்கும் குறைவான கிராம்) மற்றும் வாழ்வின் அனைத்து நிலைகளிலும் வளர்ச்சி அவர்களுடைய சகாக்கள் சாலையோரங்களில். இருப்பினும், இந்த குழந்தைகளின் எலும்பு மற்றும் காலண்டர் வயது ஒரே மாதிரியாகும். முன்கூட்டிய பருவத்தின் முழு வடிவமும் ரஸ்ஸல்-சில்வர் சிண்ட்ரோம் உடன் பெண்களில் 5-6 வயதிற்குள் உருவாகிறது.
எச்.டி. சார்புடைய முதிர்ந்த பருவமழை, மன, உணர்ச்சி மற்றும் புத்திஜீவித வளர்ச்சி ஆகியவற்றின் முழுமையான வயதிலுள்ள பெண்கள், வெளிப்புற வயது முதிர்ந்திருந்தாலும், காலண்டர் வயதில் ஒத்திருக்கிறது.
முழுமையான வடிவங்கள் HT- சுதந்திரமான முதிர்ந்த பருவமடைந்த நிலையில், அத்துடன் கதிர்வீச்சு மற்றும் கீமோதெரபிக்குப் பிறகு, அல்லது தலைகீழ் மூளைக் கட்டிகளின் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்னர் பெண்களுக்கு ஏற்படும்.
HT- சுதந்திரமான முன்கூட்டியே பருவமடைதல் (ஒன்றோடொன்று)
முதிர்ந்த உடல். தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட மார்பக விரிவாக்கம் 3 வயதிற்கும் குறைவான 6 வயதுக்கு மேற்பட்ட பெண்களில் மிகவும் பொதுவானது. ஒரு விதியாக, முலைக்காம்புகள், பாலியல் முடிகள் மற்றும் வெளிப்புற மற்றும் உட்புற பிறப்பு உறுப்புக்களின் ஈஸ்ட்ரோஜெனேஷன் அறிகுறிகள் ஏறத்தாழ நிறமிகளே இல்லை. முன்கூட்டியே கார்போராலுடன் கூடிய பெண்களின் ஆமோனீஸீஸில், ஒரு விதியாக, பிறப்பு மற்றும் மகப்பேறான காலங்களில் மொத்த நோய்க்குறியியல் பற்றிய எந்த ஆதாரமும் இல்லை. உடல் வளர்ச்சி வயதுக்கு ஒத்துள்ளது. Osseous அமைப்பு முதிர்ச்சி முன்னேற்றம் 1.5-2 ஆண்டுகளுக்கு மேல் இல்லை மேலும் முன்னேற்றம் இல்லை. பல சந்தர்ப்பங்களில், முன்கூட்டல் டெலாரெக் கொண்ட பெண்கள் எஃப்எஸ்ஷின் எபிசோடிக் வெடிப்புகள் மற்றும் எல்ஹெச்ஸின் ஏற்றுக்கொள்ளத்தக்க அளவு பின்னணியில் எஸ்ட்ராடியோல் சுரப்பு ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளனர். கருமுட்டைகளில் நிகழ்வெண்ணிக்கையைக் 60-70% இல் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அகால thelarche அங்கு நின்ற பெண்களில் சந்திக்க, சில நேரங்களில் 0.5-1.5 செ.மீ. விட்டம் எல் எச், FSH, அடிக்கடி இல்லாத வயது நிலையான விகிதங்கள் குழந்தைகளை விலகல்கள் ஹார்மோன் நிலையை அடையும்.. முதிர்ச்சியடைந்த டெலாரஸுடனான பெண்களில் ஜிஎன்ஆர்ஹெச் உடன் சோதிக்கப்பட்டபோது, ஆரோக்கியமான சமகாலத்தியவர்களுடன் ஒப்பிடுகையில் FSH மறுமொழியின் அளவு அதிகரித்துள்ளது. பதில் எல்ஜி ஒரு வினைச்சொல் இயல்பு உள்ளது. முதிர்ச்சியற்ற டெலார்ட் உடல் வளர்ச்சியின் முடுக்கம் வரவில்லை. வழக்கமாக, மந்தமான சுரப்பிகள் சுதந்திரமாக ஆண்டு முழுவதும் சாதாரண அளவுகள் குறைக்கப்படுகின்றன, ஆனால் சில சந்தர்ப்பங்களில் பருவமடைந்த காலம் வரை பெரிதாகவே இருக்கும். கோனோதோட்ரோபிக் கட்டுப்பாடுகளின் உறுதியற்ற தன்மை 10% நோயாளிகளில் பாலியல் வளர்ச்சியின் முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுக்கும்.
முதிர்ச்சியான மாதர் - 10 வயதுக்குட்பட்ட பெண்களில் சுழற்சியின் மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கு தோற்றமளிக்கும் வேறு வேறு பாலியல் பண்புகளுடன். இந்த நிலையில் காரணங்கள் குறிப்பிடப்படவில்லை. அனமனிஸின் ஆய்வு (ஹார்மோன் மருந்துகளின் பயன்பாடு, பெருமளவிலான பைடோதெரொஜென்ஸின் உட்கொள்ளல்) நோயறிதலில் உதவுகிறது. பெண்கள் வளர்ச்சி மற்றும் எலும்பு வயது காலண்டர் ஒத்துள்ளது. பரிசோதனையின் போது, பிறப்புறுப்புக் குழாயிலிருந்து இரத்தக் கசிவு ஏற்படும் போது, எஸ்ட்ரோஜன்களின் அளவின் இடைநிலை அதிகரிப்பு பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது.
6-8 வயதுடைய பெண்களில் முதிர்ச்சியடைந்தவர்கள் மிகவும் பொதுவானவர்கள். பெண்கள் முன்கூட்டியே தனிமைப்படுத்தப்பட்ட பூ பங்காவின் காரணமாக டெஸ்டோஸ்டிரோனின் (சாதாரண மதிப்புகளில் கூட) பரவலான இரத்தத்தில் செயலிலுள்ள மெட்டாபொலிட் டீஹைட்ரோதெஸ்டெஸ்டரோரோனுக்கு அதிகமான மாற்றங்கள் ஏற்படலாம். டிஹைட்ரோதெஸ்டோஸ்டிரோன் செம்பசஸ்-ஃபுளிகல் ஃபுளிகலின் வளர்ச்சியின் இயற்கையான தாளத்தை உடைத்து, வளர்ச்சிக் கட்டத்தில் வைத்துக் கொண்டது. பெண்களின் பாலியல் மற்றும் உடல் வளர்ச்சி 5 ஏ-ரிடக்டேஸின் அதிகரித்த நடவடிக்கைகளுடன் வயது தரத்திலிருந்தே வேறுபடவில்லை. எனவே, பெண்களுக்கு ஒரு மிதமான அதிகரிப்பு இருப்பதால், நீண்ட காலத்திற்கு முந்திய புவார்தாவின் இந்த வடிவம் முட்டாள்தனமான அல்லது அரசியலமைப்பாகக் குறிக்கப்பட்டது. முதுகெலும்பு முடிவின் முதிர்ச்சி வளர்ச்சி அட்ரீனல் ஆண்ட்ரோஜன் சுரப்பு முன்கூட்டியே விரிவாக்கம் ஒரு பின்னணிக்கு எதிராக டெஸ்டோஸ்டிரோன் அதிகரித்த பகுப்பாய்வு ஏற்படுகிறது. முன்கூட்டியே புருடாவின் மார்க்கர் DHEAS பருவத்திற்கு ஏற்றவாறு அதிகரிக்கிறது. முன்கூட்டிய பருவ காலங்கள் சாதாரண முதிர்ச்சியின் வீதத்தை பாதிக்காத முற்போக்கான நிலைமைகளாக குறிப்பிடப்படுகின்றன. எலும்பு வயதும் வளர்ச்சியும் கிட்டத்தட்ட காலண்டர் வயதை ஒத்திருக்கும், மேலும் அவை முன்னால் இருந்தால், 2 ஆண்டுகளுக்கு மேல் இல்லை. பெண்களுக்கு ஈஸ்ட்ரோஜெனிக் செல்வாக்கின் அறிகுறிகள் இல்லை: பாலூட்டும் சுரப்பிகளின் சுரப்பி திசு, உட்புற பிறப்புறுப்பின் அளவு வயதுக்கு ஒத்துள்ளது. ஹார்மோன் அளவீடுகள் (gonadotropins, எஸ்ட்ரடயலில்) பெரும்பாலும் DHEAS சீரம் நிலை பூப்படைதல் மதிப்புகள் உயர்த்தப்பட்டது பருவமுறும் முன் குழந்தைகள் அந்த, ஒத்திருக்கும். குழந்தைகள் முன்கூட்டியே புணர்ச்சியுடன் பரிசோதிக்கும்போது, CCHD இன் அல்லாத வகுப்புசார் (தாமதமாக, பிறப்புறுப்பு, அழிக்கப்பட்ட அல்லது புளூட்டல்) வடிவங்கள் என அழைக்கப்படுகின்றன. பாலின முதிர்ச்சியுள்ள பெண்களில் வளர்சிதை மாற்ற நோய்த்தாக்கம் வளர்வதற்கு வழிவகுக்கும் வளர்சிதை மாற்ற நோய்த்தாக்கங்களின் முதல் மார்க்கென்றே முன்கூட்டியே புபபேரா அடிக்கடி பயன்படுகிறது.
வான் விக்-Grombaha நோய்க்குறி திறனற்ற முதல்நிலை தைராய்டு உள்ள குழந்தைகளுக்கு ஏற்படுகிறது. இருவரும் தைராய்டு ஹார்மோன்கள் (தைராக்ஸின் மற்றும் தைராக்ஸின்) யின் தீவிரமான முதன்மை பற்றாக்குறை வளர்ச்சி வரம்புகடந்ததாகவும் உடலின் தோற்றம் குறைத்து மற்றும் முக கூட்டின் வளர்ச்சி பின்தங்கி (மூக்கு பரந்த மூழ்கிய பாலம், கீழ்த்தாடையில் இன் குறை வளர்ச்சி, ஒரு பெரிய தலை, உச்சிக் ஒரு சிறு அளவிலான) ஆகும். நோயாளிகளின் வயிற்றில், தாமதமான தோற்றமும் தாமதமான பற்கள் மாற்றமும் குறிப்பிடப்படுகின்றன. ஆரம்ப அறிகுறிகள், குறிப்பிட்டுச் சொல்லமுடியாத நோய்கள் குழந்தை குழந்தை பிறந்த காலத்தில் அது நீண்ட மஞ்சள் காமாலை தளர்ச்சி, பெருநா தொப்புழ்கொடி குடலிறக்கம், மலச்சிக்கல், அயர்வு குறிப்பிட்டார் நீடிக்கும் சாப்பிட இல்லை அரிதாக அழும். சிகிச்சை அளிக்கப்படாத நோயாளிகள் பின்னர் மருத்துவ நோய் சோம்பல் தசைநாண் தளர்ச்சி எதிர்வினைகள் மற்றும் தசை வலிமை சரிவு, உலர்ந்த சருமம், குறை இதயத் துடிப்பு, உயர் ரத்த அழுத்தம், குறைந்த கடுமையான குரல், சைகோமோட்டார் பாதிக்கப்பட்டவர்களை மற்றும் வளர்ச்சிக் குறைவு, உடல் பருமன், வீக்கம் வரை உளவுத்துறை விலகல்கள் வெளிப்படுத்தினர். காலண்டர் ஆண்டு 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஆண்டுகளுக்கு முன்னரே எலும்பு முறிவு, இரண்டாம் நிலை பாலியல் சிறப்பியல்புகளின் முன்கூட்டிய தோற்றம் குறிப்பிடப்படுகிறது. ஆய்வு அதிகரிப்பு ஹார்மோன் புரோலேக்ட்டின் சுரத்தல், மற்றும் பாலிசி்ஸ்டிக் கருப்பைகள் வெளிப்படுத்துகிறது போது அடிக்கடி மாறும் அல்லது தனிப்பட்ட ஃபோலிக்குல்லார் நீர்க்கட்டிகள் தோற்றத்தை கண்டுபிடிக்க. இது பாலியல் முடி வளர மிகவும் பொதுவானது, மற்றும் முன்கூட்டியே பருவமடைதல் முழுமையான ஆகிறது.
நோய்க்குறி MC-யுங்-ஆல்பிரைட் Braitseva உள்ள ப்ரீகோசியஸ் பருவமடைதல் வழக்கமாக கருப்பை இரத்தப்போக்கு ஆரம்ப (3 ஆண்டுகள் சராசரி) மற்றும் நீண்ட thelarche மற்றும் pubarhe முன் தோன்றியும் தொடங்குகிறது. ஒரு வரைபடத்தை ஒளி காபி நிறம், நீண்ட எலும்புகள் பல fibrocystic பிறழ்வு மற்றும் மண்டையோட்டுக்குரிய பெட்டகத்தை எலும்புகளை ஒத்திருக்கின்றன என்று தோலில் சமச்சீரற்ற நிறமாற்றம் புள்ளிகள் பண்புறுத்தப்படுகிறது நோயாளிகளுக்கு. பெரும்பாலும் இந்த நோய் பலவீனமடையும் தைராய்டு செயல்பாடு (முடிச்சுரு தைராய்டு), மிகவும் குறைவாக சந்திக்க அங்கப்பாரிப்பு மற்றும் hypercortisolism. நோய்க்குறி இருக்கும் Mc யுங்-ஆல்பிரைட்-Braitseva பின்னணியில் மீது பாகிஸ்தான் மக்கள் கட்சியின் ஒரு பண்பு gonadotropins குறைந்த (dopubertatnogo) செயல்திறன் (எல் எச், FSH) மணிக்கு பூப்படைதல் மதிப்புகளுக்கு சீரம் ஈஸ்ட்ரோஜன் ஒரு நிலையற்ற அதிகரிப்பு நோய் தொடரலையின் நிச்சயமாக அங்கீகரிக்க.
Estrogenprodutsiruyuschie கட்டிகள் (folliculoma, lyuteoma), ஃபோலிக்குல்லார் நீர்க்கட்டி கருப்பை மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகள். குழந்தை பருவத்தில், கருப்பைகள் மிகவும் பொதுவான follicular நீர்க்குழாய்கள். இந்த நீர்க்கட்டிகள் விட்டம் 2.5 முதல் 7 செ.மீ. வேறுபடுகிறது ஆனால் இவை பெரும்பாலும் அது 3-4 செ.மீ ஆக உள்ளது மருத்துவ அறிகுறிகள் மிக விரைவாக வளர்ச்சியடைகின்றன ஃபோலிக்குல்லார் நீர்க்கட்டிகளாக பின்னணி இல்.. பெண்கள் மார்பக மற்றும் கருப்பை வளர்ச்சி, பாலியல் உடல் முடி வளர்ச்சி இல்லாமல் பிறப்புறுப்பு பாதையில் இருந்து இரத்த வெளியேற்ற தோற்றத்தை தொடர்ந்து துரிதப்படுத்துதல், நிறமி areolas மற்றும் முலைக்காம்புகளை தோன்றும். பெரும்பாலும் உடல் வளர்ச்சியின் குறிப்பிடத்தக்க முடுக்கம் காணப்பட்டது. 1.5-2 மாதங்களுக்குள் பின்விளைவு நீர்க்கட்டிகள் சுயாதீன தலைகீழ் வளர்ச்சிக்கு உட்படுத்தப்படலாம். தன்னிச்சையான பின்னடைவு அல்லது நீர்க்கட்டிகள் அகற்றுதல் பிறகு மார்பக மற்றும் கருப்பை படிப்படியான குறைவு அவதானித்தபோது. எனினும், புற்று நோய் மீண்டு அல்லது பெரிய நீர்க்கட்டிகள் ஊசலாட்டம் உள்ள எஸ்ட்ரோஜெனிக் விளைவுகள் படுசுட்டியை பருவமடைந்த முழு வடிவம் வளர்ச்சி ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி பகுதியில் செயல்படுத்தும் ஏற்படுத்தலாம். படுசுட்டியை பருவமடைதல் மாறாக, உண்மை படுசுட்டியை பருவமடைதல் நீர்க்கட்டி நீக்கத்தில் கருப்பை ஃபோலிக்குல்லார் நீர்க்கட்டிகள் ஆகியவற்றின் சுயாட்சி மேம்பாட்டின் பின்னணியில் ஏற்பட்டது காலண்டரை வயது தொடர்புடைய ஒரு நிலை இனப்பெருக்க கணினியின் செயல்பாடு திரும்ப அனுமதிக்காது. Granulosa செல்-ஸ்ட்ரோமல் கட்டி மற்றும் ஸ்ட்ரோமல் மிகைப்பெருக்கத்தில் gipertekoz கூறுகளை கொண்டு teratoblastomy ஹார்மோன் செயலில் திசு chorionepithelioma அபூர்வமாகத் தான் பெண்கள் சந்தித்தார் கருப்பை கட்டிகள் lipidokletochnye, ஆனால் அவர்கள் அகால பருவமடைந்த அறிகுறிகள் தோற்றத்தை ஏற்படுத்தும் திறனுள்ள ஈஸ்ட்ரோஜன் சுரப்பு பேட்டரி இரண்டாவது மிக முக்கிய காரணமாக விளங்குகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், ஈஸ்ட்ரோஜன் கருப்பைகள் tyazhevidnyh gonads, cystadenoma மற்றும் cystadenocarcinoma உள்ள வெளியேற்றப்படுகிறது gonadoblastomy சுரக்கின்றன இருக்கலாம். பெரும்பாலும் இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள் சிதைந்துவிடும் தோற்றத் வரிசை (அகால பூப்பூ சரியான நேரத்தில் pubarhe கொண்டு thelarche முந்தியுள்ளது). கருப்பை (ஆரம்ப கட்டங்களில்) முன்னுரிமை வளையமிலா, பாலியல் பிசிர் ஆஃப்லைன் இரத்தப்போக்கு அல்லது மோசமாக வெளிப்படுத்தினர். ஒரு மருத்துவ ஆய்வக பரிசோதனை மற்றும் புற குருதிச்சீரத்தின் பின்னணி மதிப்புகள் gonadotropins dopubertatnogo உள்ள எஸ்ட்ராடியோல் உயர்மட்டப் முதிர்ச்சியடைய கருப்பை அளவு, ஒருதலைப்பட்சமான அதிகரிப்பு கருப்பை அல்லது அட்ரினல் அளவுகளில் அதிகரிப்பு தீர்மானிக்க. பின்னணியில் estrogenprodutsiruyuschih கட்டிகள் எதிராக எழுந்த படுசுட்டியை பருவமடைந்த தனித்தன்மையாகும் இல்லாத அல்லது சிறிய முன்கூட்டியே உயிரியல் (எலும்பு) காலண்டர் வயது (வருடங்களுக்கு மேலான 2) ஆகும்.
HT- சுதந்திரமான முன்கூட்டியே பருவமடைதல் (பகட்டான)
CGNA பின்னணியில் முதிர்ந்த பருவமடைதல். பெண்குறிமூலத்தில் / ஆண்குறியின் தலையில் சிறுநீர் வடிகுழாயிருப்பதால் திறப்பு இருந்து micropenis (Prader மூலம் வி படி) அமைப்பதற்கு முன்பு பெண்குறிமூலத்தில் (Prader நான் படிநிலை) இன் ஹைபர்டிராபி - ஆண்ட்ரோஜன்களின் அதிகப்படியான தயாரிப்பு, குறிப்பாக அந்திரோதெனேடியோன் கருப்பையில் இருக்கும் virilization பெண்கள் ஏற்படுத்துகிறது. பெண்கள் பாலியல் சார்ந்த பண்புகளை பெறுகின்றனர். சிறுநீர்பிறப்புறுப்பு சைனஸ் முன்னிலையில், ஆழம் முன் கூடம், உயர் கவட்டை, சிறிய மற்றும் பெரிய உதடுகள் இன் வளர்ச்சிபெற்றுவரும் பாலம் பிறக்கும் போது குழந்தை சில நேரங்களில் தவறுதலாக அடி நீர்த்துளை மற்றும் cryptorchidism ஒரு ஆண் பதிவு செய்யப்படுகிறது ஏற்படுத்தும். குரோமோசோம் 46 XX இல் - - கூட CAH உள்ள குழந்தைகளுக்கு அமைக்க கடுமையான ஆண்மைப்படுத்தல் குரோமசோமில் கருப்பை மற்றும் கருப்பை வளர்ச்சி மரபணு செக்ஸ் ஏற்ப ஏற்படுகிறது. பிறவி masculinisation அறிகுறிகள் 3-5 வயதில் வெளிப்பாடுகள் ஈர்ப்புடையவர்களையும் படுசுட்டியை பருவமடைதல் சேர. முகம் மற்றும் முகத்தில் தோலில் பாலியல் கருத்தியல் மற்றும் முகப்பரு தோன்றும். பெண்கள் வளர்ச்சி திடீர் ஏற்படுகிறது பூப்படைதல் வளர்ச்சி திடீர் இன் தொடர்புடைய மதிப்பில், ஆனால் 10 வயதில், நோயாளிகள் முழு epiphyseal இணைவு பிளவுகளுக்குள் காரணமாக வளரட்டும் அதிகமாக ஆண்ட்ரோஜெனிக் ஊக்க, குறிப்பாக DHEA, செல்வாக்கின் கீழ். உடல் வளர்ச்சியின் அளவுகோல் குறுகிய கால்களால் குறுகிய கால்களால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. ஜிடி சார்ந்த பிபிபி அங்கு நின்ற பெண்களில் போலல்லாமல், கூட ஆண் பண்புக்கூறுகள் உருவாக்க வெளிப்படுத்த பின்னணியில் படுசுட்டியை பருவமடைதல் CAH கொண்டு நோயாளிகளுக்கும் குறுகிய அந்தஸ்தும் வேண்டும் (பரந்த தோள்கள் மற்றும் குறுகிய இடுப்பு புனல் வடிவ). கொழுப்பு திசு மற்றும் தசை ஹைபர்டிராபிக்கு என்ற கச்சிதமாய் உள்ள அனபோலிக் நடவடிக்கை DHEA மற்றும் அந்திரோதெனேடியோன் முடிவுகளை. பெண்கள் "சிறிய ஹெர்குலூஸ்" போல இருக்கிறார்கள். வயிறு மற்றும் பின்புறம் அடங்கிய பகுதிகளான மத்திய முகம் மற்றும் முனைப்புள்ளிகள் முடி வளர்ச்சி, சேர்ந்து முற்போக்கு virilization, குரல் கரடுமுரடான, மோதிர வடிவம் அதிகரிக்கும் ஆகிறது. மந்தமான சுரப்பிகள் வளர்ந்திருக்கவில்லை, உட்புற பிறப்புறுப்புக்கள் ஒரு முன்கூட்டியே அளவிலான நிலைப்பாட்டில் உள்ளன. மருத்துவ படம், பருவமடைந்த ஆண்ட்ரோஜென்-சார்ந்த அறிகுறிகளால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது. குழந்தை பிறந்த காலத்தில் உள்ள புறப் பிறப்புறுப்பு ஆண்மைப்படுத்தல் இன் படுசுட்டியை பூப்படையும் போது அல்லது virilization மருத்துவ வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் செவிலியர்களிடம் மருத்துவ சகோதரர்கள் ஒரு குடும்பத்தில் முன்னிலையில், அத்துடன் அறிகுறிகள் CAH அறிவுறுத்துகிறது. ஆணோடு படுசுட்டியை பருவமடைதல் அங்கு நின்ற பெண்களில் உள்ள virilization மற்ற அடையாளங்களுடன் இணைந்து அகால பாலியல் உடல் முடி ஏற்பட்டால் என்சைம் குறைபாடு வகை குறிப்பிட வேண்டும். 21-ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் குறைபாடு தொடர்பான கிளாசிக்கல் வடிவம் CAH இல், ஓபி -17 மற்றும் அட்ரீனல் ஆண்ட்ரோஜன்களின் அடித்தள நிலை, குறிப்பாக அந்திரோதெனேடியோன், டெஸ்டோஸ்டிரோன் மற்றும் DHEA மற்றும் கார்டிசோல் அளவு குறைவாகவோ சாதாரண அல்லது அதிகரித்த மட்டங்களில் அதிகரித்துள்ளது. வெளிப்படுத்தப்பட்ட 21 ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் குறைபாடு இதையொட்டி அல்டோஸ்டிரோன் குறைபாடு மருத்துவ வெளிப்படுத்தலானது வளர்ச்சி ஏற்படுத்துகிறது deoxycortisol மற்றும் deoxycorticosterone ஒரு கணிசமான இணைவு கட்டுப் படுத்துவது, வழிவகுக்கிறது. இல்லாமை மினரல்கார்டிகாய்ட் காரணங்கள் ஆரம்ப வளர்ச்சி solteryayuschey CAH அமைக்க குறிப்பிடத்தக்க 21 ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் பற்றாக்குறை (டெப்ரே Fibiger நோய்க்குறி) ஏற்படும்.
இரத்த பிளாஸ்மாவில் பொட்டாசியம், சோடியம் மற்றும் குளோரைடு விசாரணை - CAH ஈர்ப்புடையவர்களையும் ஹெச்டி சாராத படுசுட்டியை பருவமடைதல் தேவையான இரத்த அழுத்தம் அளவீடு மற்றும் அதை மேம்படுத்தி உடன் பெண்கள் அத்தகைய வடிவங்கள் ஆரம்ப கண்டுபிடிக்கும். CCHP இன் அல்லாத வகுப்பு வகைகளின் முதல் மருத்துவ அறிகுறிகளாகும், இது விரைவான puerperium ஆகும். Echographic பரிசோதனை இருதரப்பு அட்ரீனல் விரிவாக்கத்தைக் கண்டறிய உதவுகிறது, இது அல்லாத வகுப்பு வடிவத்தில் முக்கியமானது அல்ல, அல்லது பாரம்பரிய தரத்தில் அத்தியாவசியமானது, வயது தரத்திற்கு அதிகமாக உள்ளது. சந்தேகிக்கப்படும் nonclassical CAH ஒரு மாதிரி நோயாளிகளுக்கு ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்கள் அடித்தள நிலை (ஓபி -17 மற்றும் சீரம் DHEA மட்டம் ஆகியவற்றைப் மிதமான அதிகரிப்பு) விளக்கத்தை சிரமங்களை ஒரு செயற்கை ஏ.சி.டி.ஹெச் (tetrakozaktidom) உடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது போது. எச் எல் ஏ-டைப் செய்தாலே ஒரு ஆழமான மரபணு சோதனை நீங்கள், குழந்தையின் மரபணு செக்ஸ் குறிப்பிட குறைபாட்டின் hetero- அல்லது ஒத்தப்புணரியாகவோ கேரியர்களைக் சேர்ந்த பெண்கள் அடையாளம் காணவும் குழந்தைப் பிறப்பதற்கு நோய் மீண்டும் வருவதற்கான வாய்ப்புகளை எதிர்வுகூற, CAH நோயறிதலானது உறுதிப்படுத்த அனுமதிக்கிறது.
ஆண்ட்ரோஜென் உற்பத்தி செய்யும் கருப்பை கட்டி (இன்போபளாமாமா, டெரடோமா) அல்லது அட்ரீனல் சுரப்பியின் பின்னணியில் முதிர்ச்சியுள்ள பாலியல் முதிர்ச்சி. படுசுட்டியை பருவமடைந்த இந்த படிவத்தின் சிறப்பு அம்சம் அறிகுறிகள் hyperandrogenaemia நிதானமான முன்னேற்றத்தை அடையாளம் காணும் திறன் (தோல் மற்றும் உச்சந்தலையில், முகத்தில் பல எளிய முகப்பரு அட்ரீனார்ச்சியில் அகால, greasiness, மீண்டும், barifoniya வியர்வை வாசனை வெளிக்காட்டப்பட்டிருப்பது). ஆண்ட்ரோஜன் கருப்பை அல்லது அட்ரினல் கட்டி நோயாளிகளின் பிறக்கும் போது virilization அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில் பெண்குறிமூலத்தில் விரைவான விரிவாக்கம் கொண்ட, படுசுட்டியை பருவமடைதல் கொண்டு ஒதுக்கப்பட வேண்டும். இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் தோற்றத்தின் வரிசை பாதிக்கப்படுகிறது, ஒரு விதிமுறை என, மெனர்ச்சி இல்லை. ரெட்ரோபரிடோனிம் மற்றும் இடுப்பு உறுப்புகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் எம்.ஆர்.ஐ. உடன், கருப்பைகள் அல்லது அட்ரினல் சுரப்பிகளில் ஒன்று அதிகரிக்கக் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. ஊக்க சுரக்க இதன் சேமிக்கப்பட்ட சர்க்கேடியன் இசைவு (கார்டிசோல், 17-ஓபி, டெஸ்டோஸ்டிரோன், DHEA) (8 மணி மற்றும் 23 ம வேகத்தில்) சீரம் நிர்ணயிக்கப்படுகிறது, அட்ரீனல் ஊக்க ஆகியவற்றின் சுயாட்சி தயாரிப்பு அகற்ற அனுமதிக்கிறது. ஹார்மோன் ஆய்வு ஆண்ட்ரோஜெனிக் ஊக்க (டெஸ்டோஸ்டிரோன், அந்திரோதெனேடியோன், 17-hydroxyprogesterone, DHEAS) மட்டம் வயது இருப்பு அளவை விட பத்து மடங்கு அதிகமாக இருக்கும் என்று பரிந்துரைக்கிறார்.
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை முன்கூட்டியே பருவமடைதல்
HT- சார்ந்த முன்கூட்டிய பருவமடைதல் சிகிச்சை இலக்கு:
- இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள், பெண்கள் மாதவிடாய் செயல்பாடு அடக்குதல்.
- எலும்பு வளர்ச்சியின் வேகமான விகிதங்கள் மற்றும் வளர்ச்சியின் முன்கணிப்புக்கு முன்னேற்றம் ஆகியவற்றை அடக்குதல்.
காரணமாக தொடர்ந்து 3 மாதங்களுக்கு ஃபோலிக்குல்லார் கட்டிகள் அல்லது மகளிர் ஹார்மோன் சுரக்கும் ஓவரி அல்லது அட்ரீனல் சுரப்பிகள், அதே போல் மண்டையோட்டுக்குள்ளான கட்டிகள் (ஹைப்போதலாமில் hamartoma தவிர) இன் கட்டிகளைத்தவிர ஹெச்டி சாராத படுசுட்டியை பருவமடைதல் வடிவங்கள் மேற்கொள்ளப்படும் மருந்து சிகிச்சை உருவாக்கப்பட்டது செய்யப்படவில்லை. சிகிச்சை முக்கிய முறை அறுவை சிகிச்சை உள்ளது.
மருத்துவமனையின் அறிகுறிகள்
- நரம்பியல் நிபுணரின் சிறப்பு மருத்துவமனையில் உள்ள மூளை மூளை உருவாக்கம் அறுவை சிகிச்சைக்கு.
- அட்ரீனல் சுரப்பிகள், கருப்பைகள் மற்றும் கல்லீரலின் ஹார்மோன்-செயலில் உருவாக்கம் ஆகியவற்றின் மொத்த அமைப்பின் அறுவை சிகிச்சைக்கு.
- டெட்ராக்கசாக்டைடு (ACTH) உடன் ஒரு மாதிரி நடத்த.
அல்லாத மருந்து சிகிச்சை
மைய நரம்பு மண்டலத்தின் கண்டறிதல் தொகுதி அமைப்புக்களையும் மருந்தாக்கியல் அல்லாத சிகிச்சை சாத்தியத்தை, ஹார்மோன் செயலில் அட்ரீனல் கட்டிகள், கருப்பை மற்றும் ஃபோலிக்குல்லார் நீர்க்கட்டிகள், கர்ப்பப்பை, ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட 3 மாதங்களுக்கு தொடர்ந்து இருக்கும் எந்த (ஹைப்போதலாமில் hamartoma-nomic தவிர) உறுதி டேட்டா.
மருந்து
மருந்து சிகிச்சை ஜிடி சார்ந்த படுசுட்டியை பருவமடைந்த முக்கிய pathogenetic நியாயமான காட்சி குறைக்க இறுதியில் செக்ஸ் ஊக்க நிலை குறைக்க விரைவான உணர்ச்சி gonadotrofov பிட்யூட்டரி கோனாடோட்ரோபின் நிலைகள் பங்களிப்பு அதிக நேரம் செயல்படுகின்ற GnRH ஒத்தவை பயன்படுத்த அங்கீகாரம். பகுதி வடிவங்கள் உள்ள குழந்தைகளுக்கு பாலியல் முதிர்வு மற்ற அடையாளங்களுடன் தோற்றத்தை கொண்ட மருத்துவ நோய் விரைவான முன்னேற்றத்தை (எலும்பு வயது 2 வருட முடுக்கம் மேலும் விட 2 எஸ்டி வளர்ச்சி விகிதம் முடுக்கி) உடன் ஹெச்டி சார்ந்த படுசுட்டியை பருவமடைதல் குழந்தைகளுக்கு நடத்தப்பட்ட சிகிச்சைமுறை GnRH ஒத்த ஹெச்டி சாராத அகால பருவமடைதல், 7 வயதுக்கு குறைவானவர்களுக்கு மீண்டும் மீண்டும் செய்தால் பெண்கள் மாதவிடாய்.
11.5-12 வருடங்களுக்கும் குறைவான வயோதிக வயதுக்கு வயது முதிர்ந்த வயது முதிர்ந்தவர்களுக்கான வளர்ச்சியின் இறுதி முன்கணிப்பை மேம்படுத்த GnRH அகோனிஸ்டுகளைப் பயன்படுத்துவது நல்லது. வளர்ச்சி மண்டலங்களின் (12-12.5 ஆண்டுகள்) ஆஸ்த்திஸ்டுகளின் விளைவால் ஏற்படும் பலவீனம் சிகிச்சை பலவீனமாக வெளிப்படுத்தப்படுவது மட்டுமல்லாமல், சாதகமற்றதாக இருக்கலாம்.
30 கிலோ எடை கொண்ட குழந்தைகளில், 3.75 மி.கி. முழு டோஸ், 30 கிலோவிற்கு கீழே உடல் எடையில், டிரிப்டோரின் அல்லது பீஸ்ரெலின் ஒரு அரை டோஸ் பயன்படுத்தப்படுகிறது. 8 முதல் 9 வயது வரையான ஒவ்வொரு 28 நாட்களுக்கும் ஒரு முறை மருந்து வழங்கப்படும். ஒருவேளை GnRH- ன் குறுகியகால அனலாக்-பஸ்ரெரிலின் transnazal பயன்பாடு. ஒவ்வொரு நாளும் 30 கிலோ அல்லது 450 μg எடையுள்ள குழந்தைகளுக்கு 900 கிலோ எடையுள்ள 30 கிலோ (1 ஊசி 3 முறை ஒரு நாள்); முதிர்ந்த பருவமடைதல் அறிகுறிகள் நிறுத்தப்படாவிட்டால், தினசரி அளவை 1350 mcg அல்லது 900 mcg (2 ஊசி 3 முறை ஒரு நாளைக்கு) குழந்தை உடலின் எடையின்படி அதிகரிக்க முடியும். நோய்க்கான மருத்துவ அறிகுறிகளின் நம்பகமான நேர்மறை இயக்கவியல் சிகிச்சையின் முதல் 6 மாதங்களில் குறிப்பிடப்படுகிறது. சிகிச்சையின் செயல்திறன் கட்டுப்பாட்டை 3-4 மாதங்களுக்கு முன்னர் ஜிஎன்ஆர்ஹீ அகோனிஸ்டுகளுடன் மீண்டும் சோதனை மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. சிகிச்சை திரும்பப்பெறுகிறது. கோனோதோட்ரோபின்கள் மற்றும் பாலின ஹார்மோன்களை மட்ட இழப்புக்களின் அளவு அதிகரிக்கிறது. கடைசியாக ஊசி, 3 மாதங்களில் 12 மாதங்களுக்கு பிறகு பெண்களுக்கு மாதவிடாய் செயல்பாட்டின் மறுசீரமைப்பு - சிகிச்சையின் இடைநீக்கம் செய்யப்பட்ட 0.5-2 வருடங்கள். அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் நீண்ட காலமாக பயன்படுத்தினால், அது எலுமிச்சைப் பழங்கால்களை சேதப்படுத்தும்.
Progestogens (medroxyprogesterone, சைப்ரோடெரோனுடன்) முற்போக்கான ஜிடி சாராத படுசுட்டியை பருவமடைந்த பின்னணியில் இரத்தப்போக்கு கருப்பை தடுப்பு பயன்படுத்தப்படுகிறது. பருமனான அறிகுறிகளில் ஒரு பலவீனமான விளைவைக் கொண்ட எண்டெரோமெரியின் மீது எஸ்ட்ரோஜெனிக் எதிர்ப்பு எதிர்ப்பு காரணமாக இந்த சிகிச்சை விளைவு ஏற்படுகிறது. உண்மையான பருவநிலையின் சிகிச்சையில், செயல்திறன் குறைந்தது. 100-200 mg / m 2 தினசரி டோடோவில் மெட்ராக்ஷீப்ரோஜெஸ்டெரோன் ஒரு வாரத்திற்கு ஒரு முறை 2 முறை கொடுக்கப்படுகிறது. நீடித்த பயன்பாட்டினால், ஹைபர்கோர்ட்டிசிசத்தின் அறிகுறிகளை உருவாக்க முடியும், இது ப்ரோஸ்டெஸ்டோகனின் சில குளுக்கோகார்டிகோட் செயல்பாட்டினால் ஏற்படுகிறது. தினசரி டோஸ்போரோரோனை 70-150 மி.கி / மீ 2 ஆகும். மருந்து நீண்ட கால பயன்பாட்டில் எலும்பு முதிர்வு மட்டுமே இறுதி வளர்ச்சி முன்னறிவிப்பு பாதிக்காமல், தாமதிக்கச் ஆனால் சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து மூலம் குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் சுரப்பு தடுப்பு விளைவாக அழுத்தம் எதிர்ப்பு பலவீனப்படுத்தக் முடியும் ஊக்குவிக்கிறது.
முன்கூட்டிய தனிமைப்படுத்தப்பட்ட உடல்
முன்கூட்டிய teleraphy கொண்டு மருந்து சிகிச்சை அறிவுரை உறுதி தரவு இல்லை. முன்கூட்டியே டெலிலர் கொண்ட பெண்களில் தடுப்பூசிகளிலிருந்து வருடாந்திர கவனிப்பு மற்றும் தற்காலிகக் குறைப்பு ஆகியவை காண்பிக்கப்படுகின்றன, அவற்றின் செயல்பாட்டிற்குப் பிறகு மார்பக விரிவாக்கத்தின் சாத்தியம் காணப்படுகிறது.
ஒரு குறைக்கப்பட்ட தைராய்டு செயல்பாட்டின் பின்புலத்திற்கு எதிராக தனிமைப்படுத்தப்பட்ட டெலோகார்க் மூலம், வான்-விகா-க்ரோம்பாக் நோய்க்குறி தைராய்டு ஹார்மோன்களுடன் நோய்க்கிருமி மாற்று மாற்று சிகிச்சையைக் காட்டுகிறது. சர்வதேச தரத்தின் படி, ஒரு தினசரி டோஸ் கணக்கீடு கணக்கில் சூத்திரம் மூலம் கணக்கிடப்படுகிறது இது மொத்த உடல் மேற்பரப்பு (BSA) எடுத்து செய்யப்படுகிறது: PPT = எம் 0,425 × பி 0,725 × 71,84 × 10 -4,
எங்கு உடலின் மொத்தம் கிலோ, கிலோ; ஆர் - உயரம் என்றால் இந்த கணக்கீடு தினசரி லெவோதைராக்ஸின் சோடியம் குழந்தைகள் 15-20 கிராம் / m 1 ஆண்டு கீழ் டோஸ். 2 1 வருடத்திற்கும் மேலாக, - 10-15 கிராம் / மீ 2. தொடர்ச்சியான நடவடிக்கையில் லெவோதைராக்ஸின் சோடியம் பயன்படுத்தப்படுகிறது - டி.எஸ்.ஹெச் கட்டுப்பாட்டை மற்றும் சீரத்திலுள்ள இலவச தைராக்ஸின் (T4) கீழ் சாப்பிடுவதற்கு முன் 30 நிமிடங்கள் வெறும் வயிற்றில் காலையில் 3-6 மாதங்களில் குறைவாக 1 முறை அல்ல. சிகிச்சை போதுமான அடிப்படை சாதாரண டி.எஸ்.ஹெச் மற்றும் T4 குறிகாட்டிகள் வளர்ச்சி மற்றும் எலும்பு வயது தடுப்பு பிறப்புறுப்பு பாதையில் இருந்து இரத்த வெளியேற்ற மறைவது, இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள், எந்த மலச்சிக்கல், துடிப்பு மீட்பு மற்றும் மன வளர்ச்சி இயல்புநிலைக்கு பின்னடைவில் சாதாரண இயக்கவியல் உள்ளன.
முன்கூட்டியே புர்பா
முன்கூட்டியே புருடாவுடன் போதை மருந்து சிகிச்சையின் அறிவுத்திறனை உறுதிப்படுத்தும் தரவு இல்லை. ஆரோக்கியமான ஊட்டச்சத்து ஒரு ஸ்டீரியோடைப்பை உருவாக்கும் மற்றும் எடை அதிகரிப்பு தடுக்கும் நோக்கம் தடுப்பு நடவடிக்கைகள் செயல்படுத்த:
- சுத்திகரிக்கப்பட்ட கார்போஹைட்ரேட்டுகள் மற்றும் நிறைவுற்ற கொழுப்புகளில் அதிகமான உணவுகள் உணவுக்கு குறைப்பு. தினசரி விகிதத்தில் உள்ள கொழுப்பின் மொத்த அளவு 30% ஐ தாண்டக்கூடாது;
- வழக்கமான உடல் பயிற்சிகளின் உதவியுடன் ஒரு சாதாரண வெகுஜன-வளர்ச்சி விகிதத்தை hypodynamia மற்றும் பராமரிப்பு போராட்டம்;
- மாலை நேரங்களில் மன மற்றும் உடல் சுமைகளை தவிர்ப்பது, ஒரு இரவு தூக்கத்தின் கால அளவை 8 மணி நேரத்திற்கும் குறைவாகக் கடைப்பிடிக்காது.
மெக்யூன்-ஆல்பிரைட்-பிரீட்செவ் நோய்க்குறி
நோய்க்குறியியல் சிகிச்சை உருவாக்கப்படவில்லை. அடிக்கடி மற்றும் பாரிய இரத்தப்போக்குடன், சைப்ரோடரோனைப் பயன்படுத்த முடியும். Cis-proton அசெட்டேட் தினசரி டோஸ் 70-150 மிகி / மீ 2 ஆகும். சைப்ரொடெரோன் அசிடேட் மாதவிடாய் நிறுத்தும்போது வழிவகுக்கும், ஆனால் கருப்பை நீர்க்கட்டிகளாக தடுக்காது கருப்பையகம் ஒரு antiproliferative விளைவைக் கொடுக்கிறது. நியூக்ளியர் வாங்கிகள் பிணைப்பின் திறனைப் பெற முடியும் என்பதுடன் நோய்க்குறி MC-யுங்-ஆல்பிரைட் Braitseva நோயாளிகளுக்கு ஈஸ்ட்ரோஜன் உள்ளடக்கத்தை கட்டுப்படுத்த எந்த 10-30 மிகி, ஒரு தினசரி டோஸ் மணிக்கு தமொக்சிபேன் பயன்படுத்தி மீண்டும் மீண்டும் கருப்பை ஃபோலிக்குல்லார் நீர்க்கட்டிகள் உடன். 12 மாதங்களுக்கும் மேலாக ஒரு தயாரிப்பு இதனைப் பயன்படுத்துவது லுகோபீனியா, உறைச்செல்லிறக்கம், ரத்த சுண்ணம் வளர்ச்சி ஊக்குவிக்கிறது சிறிய கப்பல்கள் தொனியை மாற்றுகிறது, மற்றும் விளைவாக, விழித்திரை வளர்ச்சி போன்ற. மாற்று மருந்து விளைச்சல் முதல் தலைமுறை டெஸ்டாலாக்டோனின் அரோமடாஸ் தடுப்பானின் பயன்பாடாகும். மருந்து இயக்கமுறைமைக்கும் அதன் விளைவாக, எஸ்ட்ராடயலால் ஈத்திரோன் மற்றும் டெஸ்டோஸ்டிரோன் செய்ய அந்திரோதெனேடியோன் மாற்ற குறைக்க அரோமாடாஸ் தடுப்பு குறைக்கப்பட்டு, உள்ளது. மருந்து மிகவும் நச்சுத்தன்மை உடையது, எனவே குழந்தைகளில் அதன் பயன்பாடு குறைவாக உள்ளது.
HT- சுதந்திரமான முன்கூட்டியே பருவமடைதல் (பகட்டான)
உப்பு இழப்பு அறிகுறிகள் இல்லாமல் CGPN பின்னணியில் முதிர்ந்த பருவமடைந்த வகை, 7 வயதுக்கு முன் தொடங்கியது சிகிச்சை மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். CAH குழந்தைகள் சிகிச்சையில் ஒரு நீண்ட ஆயுட்காலம் (டெக்ஸாமெதாசோன்) மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவது தவிர்க்க வேண்டும் மற்றும் பயன்படுத்தப்படும் மருந்தின் டோஸ், ஹைட்ரோகார்டிசோன் சமமான கணக்கிட. குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் ஆரம்ப தினசரி அளவு கார்டிஸோனின் அளவைவிட 2 மடங்கு அதிகமாக இருக்க வேண்டும், இது ACTH உற்பத்தியை முற்றிலும் ஒழிப்பதை வழங்குகிறது. வயது ப்ரெட்னிசோலோன் 2 ஆரம்ப தினசரி அளவை பெண்கள் 7.5 மிகி / மீ இருந்தது 2 10-20 மிகி / மீ - 2-6 வயதில், 2 20 மி.கி. / மீ - 6 ஆண்டுகளில், 2. 5-7.5 mg / m 2 - 6 ஆண்டுகளுக்கு கீழ் பெண்கள் ப்ரோட்னிசோலோன் பராமரிப்பு தினசரி டோஸ் 5 mg / m 2, 6 ஆண்டுகளுக்கு மேல் . தற்போது, ஹைட்ரோகோர்டிசோன் என்பது CGAP இன் வைரஸ் வடிவத்தில் 1 வயதுக்கு மேற்பட்ட பெண்களுக்கு சிகிச்சையளிக்கும் மருந்து ஆகும். இது 6 வயதுக்குட்பட்ட 6 மற்றும் 10 mg / m 2 பெண்களுக்கு 6 வயதுக்குட்பட்ட பெண்களுக்கு 2 பிரித்தெடுக்கப்பட்ட மருந்துகளில் 15 mg / m 2 தினசரி டோக்களில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது . குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் ஏ.சி.டி.ஹெச் சுரப்பு ஒடுக்கியது copiously காலை மற்றும் படுக்கை அளவுகளில் 1/3 வாழ்வில் சில திரவ, 2/3 தினசரி அளவு, ஒரு உணவு பின்பும் எடுக்கப்பட வேண்டிய அதிகரிக்க. குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் அளவு ஆய்வக குறிகாட்டிகளின் இயல்பாக்கத்திற்குப் பிறகு படிப்படியாக குறைக்கப்படுகிறது. 8 a.m. மணி கனிமக் எடுக்கப்பட்ட இரத்தத்தில் நிலை 17 நி.மே மற்றும் கார்டிசோல் நிகழ்த்த குறைந்தபட்ச பயனுள்ள பராமரிப்பு டோஸ் குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் கட்டுப்பாடு - பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாடு. மூடிய வளர்ச்சி மண்டலங்கள் மூலம், ஹைட்ரோகார்டிசோன் பிரட்னிசோலோன் (4 மி.கி / மீ 2 ) அல்லது டெக்ஸாமெத்தசோன் (0.3 மி.கி / மீ 2 ) உடன் மாற்றப்பட வேண்டும். அது சிறப்பு கவனம் பெண்ணின் குடும்பத்திற்கு மன அழுத்தம், கடுமையான நோய், அறுவை சிகிச்சை, காலநிலை மாற்றத்தின் பின்னணியில், சோர்வு, நச்சு மற்றும் பிற மன அழுத்தம் சூழ்நிலைகளை உடல் தினமும் இருமுறை டோஸ் எடுக்கப்பட வேண்டும் கொடுக்க முக்கியம். அது நோய் கண்டறிதல் மற்றும் ஹைட்ரோகோர்டிசோன் மிக அளவே குறிக்கும் ஒரு தாயத்தை உயிருக்கு ஆபத்தான நிகழ்வுகளிலும் வேண்டும் பெண் வாங்க குடும்பத்திற்கு வழங்குவது அவசியமாகும்.
ஆரம்ப நிலையில் உப்பு இழப்பு அறிகுறிகள் கொண்டு பிறவி அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் மத்தியில் ஈர்ப்புடையவர்களையும் வகை படுசுட்டியை பருவமடைதல் வடிவமும் solteryayuschey CAH ஃப்ளுரோகார்டிசோன் ஆகியவை செயற்கை குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு மினரல்கார்டிகாய்ட் தோல்வி மட்டுமே மாற்று பயன்படுத்தி பரிந்துரைக்கிறோம். ரெனின் பிளாஸ்மாவின் செயல்பாட்டை கணக்கில் எடுத்துக் கொள்ளுங்கள். மருந்தின் ஆரம்ப தினசரி டோஸ் 0.3 மிகி ஆகும். நாளின் முதல் அரை நாளில் தினமும் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். பின்னர் ஒரு சில மாதங்களுக்குள் தினசரி டோஸ் 0.05-0.1 மிகி குறைக்க. 0.05-0.1 மிகி - 1 ஆண்டு வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு பராமரிப்பு தினசரி டோஸ் 0.1-0.2 மிகி 1 ஆண்டிற்கும் உள்ளது. மட்டுமே ஹைட்ரோகார்டிசோன் 5-10 மி.கி ஒரு டோஸ் உள்ள - வேலையை காலை ஹைட்ரோகார்ட்டிசோன் மாத்திரைகள் 15-20 மிகி ஃப்ளுரோகார்டிசோன் ஆகியவை 0.1 மிகி நோய் மிதமான மற்றும் தீவிரமான இணைந்து இருக்கும் போது பரிந்துரைக்கிறார்கள் இரவு உணவுக்குப் பிறகு. நீங்கள் அமைக்க solteryayuschey CAH அங்கு நின்ற பெண்களில் தினசரி ரேஷன் உப்பு 2-4 கிராம் சேர்க்க வேண்டும்.
8-9 வயது வரை, 28 நாட்களில் வெள்ளி ஒரு பொருளாய் 3.75 மிகி intramuscularly 1 முறை மருந்தளவுகள் triptorelin, அல்லது buserelin - ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி-ஓவரியன் அமைப்பின் இரண்டாம் செயல்படுத்தும் கொண்டு பிறவி அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் ஒரு பின்னணியில் படுசுட்டியை பருவமடைந்த ஈர்ப்புடையவர்களையும் வகை க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் GnRH பிரிதொற்றுகளை இணைக்கப்பட வேண்டும்.
அறுவை சிகிச்சை
படுசுட்டியை பருவமடைதல் குழந்தைகளுக்கு பயன்படுத்தப்படும் அறுவை சிகிச்சைகளில், ஹார்மோன் செயலில் அட்ரீனல் கட்டிகள், கருப்பை மற்றும் பேரளவு மைய நரம்பு மண்டலத்தின் கட்டமைப்புகள் பின்னணியில் வளரும், ஆனால் கட்டிகள் அகற்றுதல் படுசுட்டியை பருவமடைந்த பின்னடைவு வழிவகுக்கிறது. கடுமையான நரம்பியல் அறிகுறிகளால் மட்டுமே ஹைப்போதாலமிக் ஹாரட்டோமா நீக்கப்படுகிறது. 3 மாதங்களுக்கும் மேலாக நீடித்திருக்கும் ஃபெஸ்டிகுலர் கருப்பை நீர்க்கட்டிகள் ஈஸ்ட்ரோஜென் உற்பத்தி செய்யும் கட்டாய அறுவை சிகிச்சை நீக்கம். அறுவை சிகிச்சை CAH பின்னணியில் மீது ஈர்ப்புடையவர்களையும் படுசுட்டியை பருவமடைதல் அங்கு நின்ற பெண்களில் வெளி பிறப்புறுப்பு கட்டமைப்பை திருத்தும், தேவைப்பட்டால், பயன்படுத்தப்படுகிறது. சிறுநீரகம் போன்ற அல்லது வயிற்றுப்போக்கு குணப்படுத்தி உடனடியாக அகற்றப்பட வேண்டும். 10-11 வருடங்களில் - பிறப்பு உறுப்புகளின் ஈஸ்ட்ரோஜன்மயமாக்கல் அறிகுறிகளின் தோற்றத்திற்குப் பிறகு யூரோஜினலிட்டி சைனஸின் சிதைவு மிகவும் உகந்ததாகும். கார்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் இயற்கை எஸ்ட்ரோஜெனிக் விளைவு நெடுங்காலம் பயன்பாடு பெருமளவு யோனி உருவாக்கும் செயல்படும் வசதி இதில் குறியின் கீழுள்ள பகுதியைத் திசு தளர்ந்து போயின பங்களிக்க.
மற்ற வல்லுனர்களின் ஆலோசனையிடுவதற்கான அறிகுறிகள்
- அறுவைசிகிச்சை சிகிச்சையின் சாத்தியக்கூறுகளைத் தீர்மானிப்பதற்கு பூச்சிய சி.என்.எஸ் அமைப்புகளை கண்டுபிடிப்பதில் ஒரு நரம்பியலுக்கான ஆலோசனை.
- தைராய்டு, அதிதைராய்டியத்துக்குப் மருத்துவ குறிகளில் தைராய்டு சுரப்பி பரவலான பெரிதாதலுடன் நோயாளிகளுக்கு தைராய்டு சுரப்பி செயல்பாட்டு மாநில தெளிவுபடுத்த நாளமில்லாச் சுரப்பி ஆலோசனை; கூடுதலாக, மெக்யூன்-அல்பிரைட்-ப்ரீட்ஸெவ் நோய்க்குறி நோயாளிகளின் அனைத்து நோயாளிகளும் எண்டோகிரைன் முறையின் இணைந்த நோய்க்குறியீட்டிலிருந்து நீக்கப்பட வேண்டும்.
- மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் கரிம நோய்க்குறி இல்லாத நிலையில், முன்கூட்டிய பருவகாலத்தின் மைய வடிவங்களுடன் நோயாளிகளின் நரம்பியல் நிலையை தெளிவுபடுத்த ஒரு நரம்பியல் நிபுணரின் ஆலோசனை.
- புற்றுநோய்கள் அல்லது அட்ரினல்ஸின் அளவீடு உருவாவதற்கான வீரியம் பற்றிய சந்தேகத்திற்குரிய புற்றுநோயாளியின் ஆலோசனை.
நோயாளியின் மேலதிக மேலாண்மை
3-4 மாதங்கள் gonadotropic ஒடுக்கம் ஆகிய காணாமல் ஏற்படுத்துகிறது பிறகு பொருட்படுத்தாமல் உண்மை அல்லது முழு இரண்டாம் ஹெச்டி சாராத படுசுட்டியை பருவமடைந்த வெற்றிகரமான சிகிச்சைக்குரிய விளைவு இன்றியமையாததாக மருந்துகளின் வகையைச் தொடர்ச்சியை மற்றும் சிகிச்சை கால கொள்கை, அத்துடன் ரத்து சிகிச்சை அங்கீகரிக்க மற்றும் பருவமடைந்த செயல்முறைகள் மீண்டும் தொடர்ந்தனர். 8-9 வயதுக்கு குறைவான வயது வரை சிகிச்சை செய்யப்பட வேண்டும். பிறகு இடைநிறுத்துவது பெண்கள் பருவமடைந்த இறுதிக்குள் ஒரு குழந்தைகள் மருத்துவரால் தொடர்ந்து வேண்டும். படுசுட்டியை பருவமடைதல் நோயாளிகளின் குழந்தைகள் தொடங்குவதற்கு முன்னரே மற்றும் உடலியல் பருவமடைந்த காலம் முழுவதும் மாறும் கவனிப்பு (3-6 மாதங்களில் குறைந்தது 1 முறை) வேண்டும். எலும்பு வயது பெண்கள் டிடர்மினேசன் படுசுட்டியை பருவமடைதல் 1 முறை ஒரு ஆண்டு எந்த வடிவத்தில் கொண்டு செலவிட. பெண்களில் ஒருவராகவும் ஒவ்வொரு 3-4 மாதங்கள் (, வளர்ச்சி விகிதம் இயல்புநிலைக்கு குறைக்க அல்லது மம்மரி சுரப்பிகள் வளர்ச்சி, எல் எச், FSH தொகுப்புக்கான தடுப்பு நிறுத்த) நிறுத்தத்தில் பருவமடைதல் முடிக்க பார்க்க, GnRH பெற்று தோல்வியுற்றார். GnRH மாதிரியின் 3-4 வருடத்திற்கு பின்னர் 1 சிகிச்சை மாதங்கள் பிறகு முதல் முறையாக கவனிப்பு இயக்கவியல் மேற்கொள்ளப்பட்ட வேண்டும்.
முன்அறிவிப்பு
முன்கூட்டிய பருவத்தில், மூளை, கருப்பைகள் மற்றும் அட்ரினல் சுரப்பிகள் ஒரு வளர்ந்து வரும் புற்று நோய் மரணம் வழிவகுக்கும்.
முன்கூட்டியே முன்கூட்டியே முன்தினம் உள்ள நோயாளிகளின் வளர்ச்சியின் முன்கணிப்பு கணிசமான முன்னேற்றத்தில் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றம் காணப்பட்டது. லேட் நோய் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சை தாமதமாக தொடங்கப்படுவதற்கு கணிசமாக ஹெச்டி சார்ந்த படுசுட்டியை பருவமடைதல் நோயாளிகளுக்கு வளர்ச்சி நோய்த்தாக்கக்கணிப்பு முடக்குகின்றன மற்றும் பகுதி ஜிடி சாராத படுசுட்டியை பருவமடைதல் முழு வடிவில் நோய் மாற்றம் எரிச்சலை உண்டாக்கும்.
புற்றுநோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில், வாழ்க்கைக்கான முன்கணிப்பு சாதகமற்றதாக உள்ளது, இது அதிகப்படியான வீரியம் கொண்ட உயிரணு செல் உயிரணுக் கட்டிகளால் ஏற்படுகிறது. நரம்பு மண்டலத்தின் கட்டிகளால் ஏற்படும் கதிர்வீச்சு பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறையின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கலாம், இதையொட்டி எண்டோகிரைன் சீர்குலைவுகளால் ஏற்படக்கூடிய உட்சுரப்பு மறுவாழ்வு முறையின் முறையான வழிமுறைகள் தேவைப்படுகின்றன.
10% நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே முன்கூட்டியே டெலபஹே உண்மை முன்கூட்டியே பருவமடைகிறது.
முன்கூட்டிய பருவமடைந்த ஒரு வரலாறு கொண்ட பெண்களில் கருவுறுதல் மற்றும் இனப்பெருக்க ஆரோக்கியம் பற்றிய நம்பகமான தகவல்கள் இல்லை.