Mastocytosis: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
Mastocytosis - தோல் மற்றும் பிற திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளின் மாஸ்ட் செல்கள் ஊடுருவல். அறிகுறிகள் முக்கியமாக மத்தியஸ்தர்களால் விடுவிக்கப்படுவதால், இவற்றில் இரைப்பை, சிவத்தல், இரைப்பைக் கோளாறு காரணமாக டிஸ்ட்ஸ்பெசியா உள்ளன. நோயறிதல் ஒரு தோல் உயிரணுப் பரிசோதனையின் அடிப்படையில், ஒரு சிவப்பு எலும்பு மஜ்ஜை அல்லது இரண்டும். சிகிச்சையில் antihistamines பரிந்துரைக்கும் மற்றும் எந்த அடிப்படை நோய் கட்டுப்படுத்தும் கொண்டுள்ளது.
[நோய் தோன்றும்
Mastocytosis என்பது மாஸ்ட் செல்கள் பரவுதல் மற்றும் தோல் மற்றும் பிற உறுப்புகளின் ஊடுருவல் ஆகியவற்றின் வகைகளாகும். ஹிஸ்டமைன், ஹெபரைன், லுகோட்ரினீஸ், வீக்கத்தின் பல சைட்டோகீன்கள் உள்ளிட்ட பீட்ஜெனெசிஸ் முக்கியமாக மாஸ்ட் செல் ஊடகவியலாளர்களின் வெளியீட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது. Histamine பல அறிகுறிகள் காரணம், வயிற்றில் இருந்து அறிகுறிகள் உட்பட, ஆனால் மற்ற மத்தியஸ்தர்கள் பங்களிப்பு. உறுப்புகளின் குறிப்பிடத்தக்க ஊடுருவல் அதன் செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. மத்தியஸ்தர்கள், உடல் தொடர்பு, உடல்ரீதியான செயல்பாடு, ஆல்கஹால், NSAID கள், ஓபியோடிட்கள், கொதிக்கும் பூச்சிகள் அல்லது உணவின் கடித்தால் தனிமைப்படுத்தப்படும் பொருட்கள் ஆகியவற்றில் தனித்தனியாக உள்ளன.
அறிகுறிகள் மாஸ்ட் அணுப்பரவல்
பெரும்பாலும் தோல் அரிப்பு உள்ளது. தோல் புண்களைக் கழுவுதல் அல்லது தேய்த்தல் என்பது சிறுநீர்ப்பை மற்றும் சிறுநீர்ப்பைக்கு (டையியர் அறிகுறியை) சுற்றி எரிய்தெதமாவின் காரணமாக இருக்கிறது; இந்த எதிர்வினை dermographism மாறுபடுகிறது, இதில் மாற்றங்கள் சாதாரண தோலில் காணப்படுகின்றன.
சிஸ்டமிக் அறிகுறிகள் மிகவும் மாறுபட்டவை. அடிக்கடி காய்ச்சல்; மயக்கம் மற்றும் அதிர்ச்சி கொண்ட அனாஃபிலாக்டோடுட் எதிர்வினைகள் கடுமையானவை. சீழ்ப்புண்ணினால், குமட்டல், வாந்தி, நாள்பட்ட வயிற்றுப்போக்கு, மூட்டுவலி, எலும்பு வலி, நரம்புஉளப்பிணி மாற்றங்கள் (எரிச்சல், மன அழுத்தம், மனநிலை நிலையின்மை) பிற அறிகுறிகள் இரைப்பைமேற்பகுதி வலியை அனுசரிக்கப்பட்டது. கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் ஊடுருவல் ஆகியவை போர்ட்டி ஹைபர்டென்சிற்கு வழிவகுக்கலாம்.
படிவங்கள்
மஸ்தோசைட்டோசிஸ் என்பது கெட்டுப்போன அல்லது முறையானது.
கூந்தல் மாஸ்டோசைடோசிஸ் பொதுவாக குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகள் அரிக்கும் தடிப்புகள் கொண்ட தோல் வியாதி pigmentosa (அரிக்கும் தடிப்புகள் கொண்ட தோல் வியாதி), உள்ளூர் அல்லது பரவலான ஆரஞ்சு-இளஞ்சிவப்பு (சால்மன் நிற) பழுப்பு அல்லது வெண்கொப்புளம் சொறி, எந்த கொழுப்பு செல்கள் பல சிறிய கொத்துகளிடையே விளைவே ஆகும் வேண்டும். அரிதான வடிவங்கள் தனித்தியங்கும் புண்கள் இல்லாமல் தோல் மாஸ்ட் செல் ஊடுருவலை வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது இது பரவலான தோலிற்குரிய மாஸ்ட் அணுப்பரவல், மற்றும் மாஸ்ட் செல்கள் பெரிய ஒற்றை திரட்டுகள் கொண்டு mastocytoma உள்ளன.
சிஸ்டமிக் மஸ்டோசைட்டோசிஸ் வயது வந்தவர்களில் மிகவும் பொதுவானது மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையின் பல்விளக்கக் காயங்கள் வகைப்படுத்தப்படும்; பெரும்பாலும் தோல், நிணநீர் முனைகள், கல்லீரல், மண்ணீரல், ஜிஐடி உட்பட பிற உறுப்புகளை உள்ளடக்கியது. சிஸ்டமிக் மஸ்டோசைட்டோசிஸ் பின்வருமாறு வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது: வலியற்றது, உறுப்பு செயலிழப்பு இல்லாமல் மற்றும் நல்ல முன்கணிப்புடன்; மற்ற ஹெமாடாலஜி கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய மாஸ்டோசைடோசிஸ் (எ.கா., மயோலோபிரிஃபெரேடிவ் கோளாறுகள், மைலோடோஸ்பிளாசியா, லிம்போமா); கணிசமான உறுப்பு செயலிழப்பு வகைப்படுத்தப்படும் ஆக்கிரோஷ மாஸ்டோசைடோசிஸ்; மாஸ்ட் செல் லுகேமியா 20% க்கும் அதிகமான எலும்பு மஜ்ஜை ஸ்மியர், தோல் தோல் புண்கள், பல உறுப்பு சேதம் மற்றும் ஏழை முன்கணிப்பு ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும்.
கண்டறியும் மாஸ்ட் அணுப்பரவல்
மருத்துவ அறிகுறிகளின் அடிப்படையில் முன்னறிவிப்பு நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. இதுபோன்ற அறிகுறிகள் அனஃபிளாக்ஸிஸ், ஃபோக்ரோரோசைட்டோமா, கார்சினோயிட் நோய்க்குறி, ஸோலிங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம் ஆகியவற்றுடன் காணப்படுகின்றன. பாதிக்கப்பட்ட தோலின் பகுதிகள் மற்றும் சில நேரங்களில் எலும்பு மஜ்ஜையின் பகுதியால் நோயறிதல் உறுதி செய்யப்படுகிறது. ஜொலங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம் வெளியேற்றுவதற்கான வயிற்றுப் புண் அறிகுறிகளின் நோயாளிகள் பிளாஸ்மா காஸ்ட்ரின் அளவை அளந்தனர்; காய்ச்சல் காய்ச்சலுடன் கூடிய நோயாளிகளில், 5-ஹைட்ராக்ஸிடோல் அசிட்டேட் (5-ஹைஐஏஏ, 5 ஹைட்ராக்ஸிஒலொலேசியடிக் அமிலம்) வெளியேற்றப்படுதல், புற்றுநோயை விலக்கிக்கொள்ளப்படுகிறது. மாஸ்ட் செல்கள் மற்றும் அவற்றின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் அளவை இரத்த பிளாஸ்மா மற்றும் சிறுநீரில் அதிகரிக்கலாம், ஆனால் அவற்றின் கண்டறிதல் இறுதி ஆய்வுக்கு அனுமதிக்காது.
சிகிச்சை மாஸ்ட் அணுப்பரவல்
தோல் மஸ்தோசைடோசிஸ். அறிகுறி சிகிச்சை என, H2- பிளாக்கர்ஸ் பயனுள்ளதாக இருக்கும். தோலின் மாஸ்டோசைடோசிஸ் கொண்ட குழந்தைகள் கூடுதல் சிகிச்சையில் தேவையில்லை, ஏனெனில் இதுபோன்ற பல சந்தர்ப்பங்கள் தங்கள் சொந்த குணப்படுத்தப்படுகின்றன. மாஸ்டோசைட்டோசிஸின் இந்த வடிவத்தில் பெரியவர்கள் சோழரால் மற்றும் புற ஊதா கதிர்வீச்சு அல்லது உள்நாட்டில் குளுக்கோகார்டிகோயிட்டுகள் 1 அல்லது 2 முறை ஒரு நாளைக்கு நியமிக்கிறார்கள். Mastocytoma பொதுவாக சுயாதீனமாக மீண்டும் உருவாக்கப்பட்டு சிகிச்சை தேவைப்படாது. குழந்தைகளில், தோல் அழற்சியானது அரிதாகவே அமைப்புமுறைக்கு முன்னேறும், ஆனால் பெரியவர்களுள் இத்தகைய வழக்குகள் காணப்படுகின்றன.
சிஸ்டமிக் மஸ்டோசைடோசிஸ். அனைத்து நோயாளிகளும் H1- மற்றும் H2- பிளாக்கர்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றனர். காய்ச்சல் வழக்கில் ஆஸ்பிரின் உதவுகிறது, ஆனால் லியூகோரிட்னீன்களின் உற்பத்தியை அதிகரிக்க முடியும், இதனால் மாஸ்ட் செல்களைக் கொண்ட அறிகுறிகளின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிப்பு அளிக்கிறது; ரெய்ஸ் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியின் அதிக ஆபத்து காரணமாக இது குழந்தைகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படவில்லை. மாஸ்ட் செல் degranulation தடுப்பு 4 முறை ஒரு நாள் வாய்வழியாக cromolyn 200 மிகி பயன்படுத்தப்படும் [2 முதல் 12 வருடங்கள், ஆனால் 40 / மிகி / (kghden) அளவை விட அதிகமாகாமல் 100 மிகி 4 முறை குழந்தைகளுக்கு ஒரு நாளைக்கு]. திசுக்களில் மாஸ்ட் செல்கள் எண்ணிக்கை குறைக்க எந்த சிகிச்சைகள் உள்ளன. நீங்கள் ketotifen 2-4 mg வாய்வழியாக 2 முறை ஒரு நாள் பயன்படுத்தலாம், ஆனால் அது எப்போதும் பயனுள்ளதாக இல்லை.
கடுமையான வடிவங்களுடன் கூடிய நோயாளிகளுக்கு, ஒரு மணி நேரத்திற்கு ஒரு மணி நேரத்திற்கு ஒருமுறை 3 மில்லியன் யூனிட்களுக்கு ஒரு மணிநேரத்திற்கு ஒருமுறை இடைவெளியில் 4 மில்லியன் யூனிபிகேர் இண்டர்ஃபெரோன் எலும்பு மஜ்ஜை அறிகுறிகளை நிவாரணம் செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. Glucocorticoids பரிந்துரைக்கப்படலாம் (உதாரணமாக, ப்ரிட்னிசோலோன் 40-60 மில்லி ஒருமுறை 2-3 நாட்களுக்கு ஒருமுறை). கடுமையான வடிவங்களில், வாழ்க்கையின் தரம் பிளெஞ்செக்டோமை மேம்படுத்துகிறது.
சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் (டானோமைசின், எட்டோபோசைடு, 6-மெர்காப்டோபியூரெய்ன்) மாஸ்ட் செல் லுகேமியாவின் சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படலாம், ஆனால் அவற்றின் செயல்திறன் நிரூபிக்கப்படவில்லை. சி-கீட் பிறழ்வுகளுடன் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்காக imatinide (டைரோசின் கைனேஸ் ஏற்பு தடுப்பானாக) பயன்படுத்த சாத்தியம் உள்ளது.