மாஸ்டோசைடோசிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் என்பது தோல் மற்றும் பிற திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளுக்குள் மாஸ்ட் செல்கள் ஊடுருவுவதாகும். அறிகுறிகள் முதன்மையாக மத்தியஸ்தர் வெளியீட்டால் ஏற்படுகின்றன, மேலும் இரைப்பை மிகை சுரப்பு காரணமாக அரிப்பு, சிவத்தல் மற்றும் டிஸ்ஸ்பெசியா ஆகியவை அடங்கும். தோல், எலும்பு மஜ்ஜை அல்லது இரண்டின் பயாப்ஸி மூலம் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. சிகிச்சையில் ஆண்டிஹிஸ்டமின்கள் மற்றும் எந்தவொரு அடிப்படை நோயையும் கட்டுப்படுத்துதல் ஆகியவை அடங்கும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

காரணங்கள் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ்

நோய்க்காரணி தெரியவில்லை, ஆனால் சில நோயாளிகளில் மாஸ்ட் செல் ஏற்பி டைரோசின் கைனேஸை (c-kit) குறியாக்கம் செய்யும் மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் இதில் அடங்கும். இந்த ஏற்பிக்கு ஒரு லிகண்டாக இருக்கும் ஸ்டெம் செல் காரணியின் அதிகப்படியான உற்பத்தியைக் காணலாம்.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

நோய் தோன்றும்

மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் என்பது மாஸ்ட் செல் பெருக்கம் மற்றும் தோல் மற்றும் பிற உறுப்புகளின் ஊடுருவலால் வகைப்படுத்தப்படும் நோய்களின் குழுவாகும். நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் முதன்மையாக ஹிஸ்டமைன், ஹெப்பரின், லுகோட்ரைன்கள் மற்றும் பல்வேறு அழற்சி சைட்டோகைன்கள் உள்ளிட்ட மாஸ்ட் செல் மத்தியஸ்தர்களின் வெளியீட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இரைப்பை அறிகுறிகள் உட்பட பல அறிகுறிகளுக்கு ஹிஸ்டமைன் காரணமாகும், ஆனால் மற்ற மத்தியஸ்தர்களும் பங்களிக்கின்றன. குறிப்பிடத்தக்க உறுப்பு ஊடுருவல் உறுப்பு செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. மத்தியஸ்த வெளியீட்டைத் தூண்டும் பொருட்களில் உடல் தொடர்பு, உடற்பயிற்சி, ஆல்கஹால், NSAIDகள், ஓபியாய்டுகள், பூச்சி கடித்தல் அல்லது உணவு ஆகியவை அடங்கும்.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

அறிகுறிகள் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ்

சருமத்தில் அரிப்பு ஏற்படுவது பொதுவானது. தோல் புண்களைத் தடவுவது அல்லது தேய்ப்பது புண்ணைச் சுற்றி யூர்டிகேரியா மற்றும் எரித்மாவை ஏற்படுத்துகிறது (டேரியரின் அறிகுறி); இந்த எதிர்வினை டெர்மோகிராஃபிசத்திலிருந்து வேறுபடுகிறது, இதில் சாதாரண தோலில் மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன.

அமைப்பு ரீதியான அறிகுறிகள் மிகவும் வேறுபட்டவை. மிகவும் பொதுவானவை காய்ச்சலின் தாக்குதல்கள்; மயக்கம் மற்றும் அதிர்ச்சியுடன் கூடிய அனாபிலாக்டாய்டு எதிர்வினைகள் கடுமையானவை. வயிற்றுப் புண், குமட்டல், வாந்தி, நாள்பட்ட வயிற்றுப்போக்கு, மூட்டுவலி, எலும்பு வலி, நரம்பியல் மனநல மாற்றங்கள் (எரிச்சல், மனச்சோர்வு, மனநிலை குறைபாடு) காரணமாக ஏற்படும் மேல் இரைப்பை வலி ஆகியவை பிற அறிகுறிகளாகும். கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலில் ஊடுருவல் அடுத்தடுத்த ஆஸ்கைட்டுகளுடன் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

படிவங்கள்

மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் தோல் அல்லது அமைப்பு ரீதியானதாக இருக்கலாம்.

தோல் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் பொதுவாக குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு யூர்டிகேரியா பிக்மென்டோசா உள்ளது, இது மாஸ்ட் செல்களின் பல சிறிய தொகுப்புகளின் விளைவாக ஏற்படும் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட அல்லது பரவலான சால்மன் நிற அல்லது பழுப்பு நிற மாகுலோபாபுலர் தோல் சொறி ஆகும். அரிதான வடிவங்களில் பரவலான தோல் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் அடங்கும், இது தனித்தனி புண்கள் இல்லாமல் மாஸ்ட் செல்களுடன் ஊடுருவிய தோலாகும், மற்றும் மாஸ்டோசைட்டோமா, இது மாஸ்ட் செல்களின் பெரிய, தனித்த தொகுப்புகளைக் கொண்டுள்ளது.

பெரியவர்களில் சிஸ்டமிக் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் மிகவும் பொதுவானது மற்றும் மல்டிஃபோகல் எலும்பு மஜ்ஜை புண்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; தோல், நிணநீர் கணுக்கள், கல்லீரல், மண்ணீரல் மற்றும் இரைப்பை குடல் உள்ளிட்ட பிற உறுப்புகள் பெரும்பாலும் இதில் ஈடுபடுகின்றன. சிஸ்டமிக் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் பின்வருமாறு வகைப்படுத்தப்படுகிறது: வலியற்றது, உறுப்பு செயலிழப்பு இல்லாமல், நல்ல முன்கணிப்புடன்; பிற ஹீமாடோலாஜிக் கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் (எ.கா., மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் கோளாறுகள், மைலோடிஸ்பிளாசியா, லிம்போமா); குறிப்பிடத்தக்க உறுப்பு செயலிழப்பால் வகைப்படுத்தப்படும் ஆக்ரோஷமான மாஸ்டோசைட்டோசிஸ்; எலும்பு மஜ்ஜை ஸ்மியரில் 20% க்கும் அதிகமான மாஸ்ட் செல்கள் கொண்ட மாஸ்ட் செல் லுகேமியா, தோல் புண்கள் இல்லை, பல உறுப்பு ஈடுபாடு மற்றும் மோசமான முன்கணிப்பு.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

கண்டறியும் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ்

மருத்துவ அறிகுறிகளின் அடிப்படையில் ஒரு அனுமான நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. அனாபிலாக்ஸிஸ், ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா, கார்சினாய்டு நோய்க்குறி, சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி போன்றவற்றிலும் இதே போன்ற அறிகுறிகள் காணப்படலாம். பாதிக்கப்பட்ட தோல் பகுதிகள் மற்றும் சில நேரங்களில் எலும்பு மஜ்ஜையின் பயாப்ஸி மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. பெப்டிக் அல்சர் நோயின் அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளில், சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியை விலக்க பிளாஸ்மா காஸ்ட்ரின் அளவு அளவிடப்படுகிறது; காய்ச்சல் தாக்குதல்களைக் கொண்ட நோயாளிகளில், கார்சினாய்டை விலக்க 5-ஹைட்ராக்ஸிஇண்டோலியாசெடிக் அமிலத்தின் (5-HIAA) வெளியேற்ற அளவு அளவிடப்படுகிறது. பிளாஸ்மா மற்றும் சிறுநீரில் மாஸ்ட் செல் மத்தியஸ்தர்கள் மற்றும் அவற்றின் வளர்சிதை மாற்றங்களின் அளவு உயர்த்தப்படலாம், ஆனால் அவற்றின் கண்டறிதல் ஒரு உறுதியான நோயறிதலை அனுமதிக்காது.

[ 18 ], [ 19 ]

சிகிச்சை மாஸ்டோசைட்டோசிஸ்

தோல் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ். அறிகுறி சிகிச்சையாக H2 தடுப்பான்கள் பயனுள்ளதாக இருக்கும். தோல் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் உள்ள குழந்தைகளுக்கு கூடுதல் சிகிச்சை தேவையில்லை, ஏனெனில் இதுபோன்ற பெரும்பாலான வழக்குகள் தாங்களாகவே சரியாகிவிடும். இந்த வகையான மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் உள்ள பெரியவர்களுக்கு சோராலன் மற்றும் புற ஊதா கதிர்வீச்சு அல்லது மேற்பூச்சு குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் ஒரு நாளைக்கு 1 அல்லது 2 முறை பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. மாஸ்டோசைட்டோமா பொதுவாக தன்னிச்சையான பின்னடைவுக்கு உட்படுகிறது மற்றும் சிகிச்சை தேவையில்லை. குழந்தைகளில், தோல் வடிவம் அரிதாகவே முறையான வடிவத்திற்கு முன்னேறும், ஆனால் இதுபோன்ற நிகழ்வுகளை பெரியவர்களிடமும் காணலாம்.

சிஸ்டமிக் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ். அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் H1 மற்றும் H2 தடுப்பான்கள் வழங்கப்படுகின்றன. ஆஸ்பிரின் காய்ச்சலுக்கு உதவுகிறது, ஆனால் லுகோட்ரைன் உற்பத்தியை அதிகரிக்கக்கூடும், இதனால் மாஸ்ட் செல்கள் தொடர்பான அறிகுறிகளை ஊக்குவிக்கிறது; ரேயின் நோய்க்குறியின் அதிக ஆபத்து இருப்பதால் இது குழந்தைகளுக்கு வழங்கப்படுவதில்லை. குரோமோலின் 200 மி.கி வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு 4 முறை [2 முதல் 12 வயது வரையிலான குழந்தைகளுக்கு 100 மி.கி 4 முறை ஒரு நாளைக்கு, 40 மி.கி/(கிலோ x நாள்)க்கு மிகாமல்)] மாஸ்ட் செல் சிதைவைத் தடுக்கப் பயன்படுகிறது. திசுக்களில் உள்ள மாஸ்ட் செல்களின் எண்ணிக்கையைக் குறைக்கக்கூடிய சிகிச்சைகள் எதுவும் இல்லை. கெட்டோடிஃபென் 2-4 மி.கி வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு 2 முறை பயன்படுத்தப்படலாம், ஆனால் எப்போதும் பயனுள்ளதாக இருக்காது.

கடுமையான வடிவங்களைக் கொண்ட நோயாளிகளில், எலும்பு மஜ்ஜை சேதத்தின் அறிகுறிகளைப் போக்க, இன்டர்ஃபெரான் a2b 4 மில்லியன் யூனிட்கள் தோலடியாக வாரத்திற்கு ஒரு முறை ஒரு நாளைக்கு அதிகபட்சமாக 3 மில்லியன் யூனிட்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் (எ.கா., ப்ரெட்னிசோலோன் 40-60 மி.கி. வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை 2-3 வாரங்களுக்கு) பரிந்துரைக்கப்படலாம். கடுமையான வடிவங்களில், மண்ணீரல் நீக்கம் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்தக்கூடும்.

மாஸ்ட் செல் லுகேமியா சிகிச்சையில் சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் (டானோமைசின், எட்டோபோசைட், 6-மெர்காப்டோபூரின்) பயன்படுத்தப்படலாம், ஆனால் அவற்றின் செயல்திறன் நிரூபிக்கப்படவில்லை. சி-கிட் பிறழ்வுகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு இமாடினைடை (ஒரு ஏற்பி டைரோசின் கைனேஸ் தடுப்பான்) பயன்படுத்துவதற்கான சாத்தியக்கூறுகள் ஆய்வு செய்யப்பட்டு வருகின்றன.