இக்தியோசிஃபார்ம் எரித்ரோடெர்மா: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

Erythroderma முன்னணி அறிகுறி இந்த அல்லது அந்த பட்டம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, இது எதிராக ichthyosis வகை ஏற்ப ஒரு Ecudysis உள்ளது. இந்த மருத்துவ படம் சீரான மற்றும் ஒத்த ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் மாற்றங்கள் (நீர்க்கொப்புளம் ichthyosiform zritrodermii தவிர) தடித்தோல் நோய் போன்ற வேறுபடக்கூடியது தோல் தடிப்பு மற்றும் அடித்தோலுக்கு இவ்வாறான அழற்சி மாற்றங்கள் உச்சரிக்கப்படுகிறது.

நீர்க்கொப்புளம் பிறவி ichthyosiform erigrodermiya, nebulleznye பிறவி செந்தோல் (கரு இக்தியோசிஸ் என்பது இதனுடன், மடிப்புநிலை இக்தியோசிஸ் என்பது இதனுடன், பிறவிக் குறைபாடு ichthyosiform செந்தோல் nebulleznaya, echinated இக்தியோசிஸ் என்பது இதனுடன்): ichthyosiform மூலம் eritrolermii பிறவி நோய்கள் பெரிய குழு சொந்தமானது.

மேலே பட்டியலிடப்பட்டுள்ள நோய்களால் தோலில் உள்ள ஹிஸ்டாலஜிக்கல் வேறுபாடுகள் முக்கியமற்றவை மற்றும் சில நேரங்களில் நோயறிதலுக்கு போதுமானதாக இல்லை. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி ஆராய்ச்சி கூட அடிக்கடி தெளிவான முடிவுகளை கொடுக்க முடியாது. இது தொடர்பாக, குழு குறிப்பிடப்பட்டிருக்கிறது நோய்கள் பல நோய்க்கண்டறிதலுக்கான தன்னியக்கக் கதிர்ப்புப் பதிவியல், கரட்டுப்படலத்தில் உள்ள சில பொருட்கள் (கந்தக, கொழுப்பு n-ஆல்க்கேன்களைக் முதலியன) நிர்ணயம் பயன்படுத்தப்படுகிறது. எனினும், இந்த குழுவின் பெரும்பாலான நோய்களுக்கு உயிர்வேதியியல் குறிப்பான்கள் இன்னும் கண்டறியப்படவில்லை.

பிறப்புறுப்பு புளூஸ் ichthyosiform erythroderma (syn: epidermolitic hyperkeratosis, ichthyosis bullous) ஒரு autosomal ஆதிக்கம் வகை மரபுரிமை. 12q மற்றும் 17q இல் முறையே Keratin மரபணுக்கள் K1 இலிருந்து K10 வரையிலான மாற்றங்கள் காணப்பட்டன. முன்னணி மருத்துவ அடையாளம் erythroderma ஆகும். பரவலான erythema வடிவத்தில் பிறக்கும்போது பெரிய மந்தமான கொப்புளங்கள் அதன் பின்னணியில் வடியாமல் குணமடையச் செய்யும் நிலையில், ஒரு விதிமுறையாக இருக்கிறது. வயதில், குமிழ்கள் தோன்றாதே, மற்றும் ஹைபெரோகாடோசிஸ் இன்னும் உச்சரிக்கப்படுகிறது, இது இந்த வடிவத்தை பிற ஐசோயோசைஃபார்ம் erythroderms க்குரிய மருத்துவ வடிவத்தில் ஒத்திருக்கிறது. கொப்புளங்கள் இல்லாமல் கொடிய எரித்ரோடர்மாவின் ஒரு "மென்மையான" வடிவம் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. ஹைபர்கோரோடோசிஸ் என்பது தோல் மடிப்புகளின் பகுதியில் குறிப்பாக குறிப்பிடத்தக்கது, பெரும்பாலும் கொம்பு மயக்கங்கள் தோன்றும். மூட்டுகளின் நீட்டிப்பு மேற்பரப்பில் ஸ்காலொப்களின் செறிவு ஏற்பாடு சிறப்பியல்பு ஆகும். தோல் தோல்வி பாம்மர்-ஆலார் கெரடோடெர்மா அடங்கும். முகத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் முக்கியமாக குறைந்த பகுதியாக அமைந்துள்ளன. முடி மற்றும் ஆணி வளர்ச்சி துரிதப்படுத்தப்படுகிறது

நோய்க்குறியியல். சிறப்பம்சங்கள் epidermolytic தடித்தோல் நோய், தோல் தடிப்பு கச்சிதமான தட்டு தடித்தோல் நோய், குமிழிகள் உருவாக்கத்திற்கு இட்டுச் செல்லும் வகையில் கெரட்டோஹையலின் துகள்களாக, செல்கள் மற்றும் spinous அடுக்குகளின் சிறுமணி சைட்டோபிளாஸ்மிக vacuolization, கணிசமான தொகையை கொண்டு தடித்தல் சிறுமணி அடுக்கு உள்ளன. நாசி அடுக்கு, ஒரு விதியாக, மாறவில்லை. மேற்தோல் மைடோடிக் குறிப்பிடத்தக்க மேல்புற செல்களிலிருந்து கடத்தும் நேரத்தையும் 4 நாட்களாகக் குறுகிவிடுவதோடு பலப்படுத்தியது. Giperkeratoe இது கண்காட்சியின் வைத்தல் தடித்தோல் நோய், வழக்கமான தடித்தோல் நோய் மற்றும் எக்ஸ்-தொடர்பிலான இக்தியோசிஸ் என்பது இதனுடன் போலல்லாமல் இயற்கையில் வளர்ச்சியுறும் உள்ளது. அடித்தோலுக்கு மேல் பகுதிகளில் - நடுநிலை அழற்சிவிளைவிக்கும் அதில் நிணநீர்கலங்கள் ஒரு மேலோங்கிய கொண்டு ஊடுருவ. இது epidermolytic hyperkeratosis பண்பு என்று குறிப்பிட்டார், ஆனால் மட்டும் bullous erythroderma குறிப்பிட்ட இல்லை. எனவே, அவர் பால்மோப்லாண்ட்டர் முள்தோல் வெர்னர், எபிடெர்மால் மற்றும் முடி நீர்க்கட்டிகள், எபிடெர்மால் நெவி சந்திக்கிறார். பாலுண்ணிகள் நிறைந்த மற்றும் ஊறல் கெரடோசிஸின், வெண்படல் மற்றும் leykokeratoze, circumferentially செதிள் மற்றும் அடித்தள செல் கார்சினோமா குவியங்கள்.

எலெக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனை மூலம் டோனோபிரில்லாக்கள் அடிவயிற்றில் உள்ள டோனோபிரிலஸின் தடிமனாகவும், மேல்புறத்தில் உள்ள முள்ளெலும்புகளின் தடிமனான அடுக்குகளில் அவற்றின் கம்ப்யூட்டையும் உள்ளது. கூடுதலாக, சிறுநீரக மற்றும் முட்டைக்கோசு அடுக்குகள் செல்கள் எந்த உட்பொருள்களும் இல்லாத மண்டலத்தில், நுண்ணுயிர் சுரப்பினைக் காணப்படுகின்றன. எபிதெலியல் கலங்களின் புற மண்டலங்களில், பல ரைபோசோம்கள், மைட்டோகாண்ட்ரியா, டோனோபிரில்ஸ் மற்றும் கெராட்டோகலியின் துகள்கள் உள்ளன. சிறுமணி அடுக்குகளின் செல்கள், கெரடாஹைலினிக் பீனால்கள் அளவுகள் குறுக்குவெட்டு இடைவெளியில் கூர்மையாக அதிகரிக்கின்றன - லேமேலர் நெடுவரிசைகளின் எண்ணிக்கை. Desmosomes சாதாரணமாக இருக்கும், ஆனால் tonofilamentami அவர்களின் இணைப்பு சேதமடைந்தது, இதன் விளைவாக acantholysis அனுசரிக்கப்பட்டது மற்றும் குமிழ்கள் உருவாகின்றன.

கருவில் திசு. நோய் வளர்ச்சி மையத்தில், சில ஆசிரியர்கள் படி, அது தொடர்பு tonofilaments மற்றும் பொருட்கள் interfilamentoznogo மீறல் காரணமாக போன்ற தவறான tonofibrils கல்வியே. Tonofibrilles கட்டமைப்பு குறைபாடு தொடர்பாக, intercellular பத்திரங்கள் முறிந்து, இடைவெளிகளை மற்றும் lacunae உருவாக்கம் கொண்டு epidermolysis வழிவகுக்கிறது. மேல்புறத்தின் மேல் அடுக்குகளில் உள்ள லேமல்லார் துகள்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிப்பது கொம்பு செதில்களின் ஒட்டுதல் அதிகரிக்கும். இந்த நோய்க்கான டோனோபிரில்ஸ் உள்ள மாற்றங்கள் சிறப்பியல்புடையவை, இந்த அறிகுறிகளானது அண்டார்டனல் நோயறிதலில் பயன்படுத்தப்படலாம். டோனோபிலிமென்ட்டின் மடிப்பு மற்றும் டோனோபிரில்-கெராட்டோகலியின் துகள்கள் இல்லாத நிலையில், சிறுநீரக அடுக்குகளின் செல்கள், ஆரோக்கியமான பிசுப்புக்களின் தோலிலிருந்து நோயாளிகளின் தோலை வேறுபடுத்துகின்றன. ஆரம்பத்தில் (14-16 வாரங்கள்) வழங்குகிறது என்று tonofilaments திரட்டுக்களாக கொண்ட pycnotic கருக்கள் கருவில் நோய் கண்டறிவதற்கு கொண்டு அமனியனுக்குரிய திரவம் மேல்புற செல்களிலிருந்து கண்டறிய.

பிறப்புறுப்பு நெபுலஸ் ichthyosiform erythroderma. நீண்ட காலமாக, "தட்டு ichthyosis" மற்றும் "பிறவி அல்லாத அல்லாத bulbous ichthyosiform erythroderma" என்ற வார்த்தைகள் ஒத்ததாக கருதப்பட்டன. இருப்பினும், இந்த மாநிலங்கள் வெவ்வேறு மாநிலங்களே என்று உருவமற்ற மற்றும் உயிர்வேதியியல் ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன.

கருவின் இக்ஹோதோசிஸ் (நீல ஹர்லெக்வின் பழம்) என்பது இந்த குழுவின் மிகவும் கடுமையான வடிவமாகும், இது பொதுவாக வாழ்க்கைக்கு பொருந்தாதது. இது தன்னியக்க மீட்சி வகை மூலம் மரபுவழி. Retinoids சிகிச்சை இல்லாமல் குழந்தைகள் பொதுவாக வாழ்க்கை முதல் நாட்களில் இறந்து.

நோயாளிகளிடத்தில், மருத்துவ படம் லேமெல்லர் ஐசோடிசிஸின் அம்சங்களைப் பெற்றுள்ளது, இருப்பினும் உலர் ஐசோதோஸ்ஃபோம் எரித்ரோடர்மாவின் வளர்ச்சி மேலும் விவரிக்கப்படுகிறது. பிறப்பு முதல், அனைத்து தோல் சிவப்பு, அடர்த்தியான, பெரிய, உலர், மஞ்சள்-பழுப்பு நிற கோணம் செதில்கள், ஆழமான விரிசல் கொண்டு ஊடுருவி. மூச்சுக்குழாய், மூக்கு மூச்சு, மூக்கு, காதுகள், வெளிப்புறத் திறப்புக்கள் கொம்புகள் நிறைந்திருக்கும்.

நோய்க்குறியியல். முடி நுண்குமிழ்கள் வாயில் கொம்பு பிளக்குகள் உருவாக்கும் ஒரு உச்சநிலை ஹைப்பர் கோர்காட்சிசிஸ். கொம்பு செதில்களின் வரிசைகள் 30 (2-3 விதிகளில்) அடையும், அவை லிப்பிடுகளில் நிறைய உள்ளன. சிறுமணி அடுக்கு தடிமனாகி, கெரட்டோயலியின் துகள்களின் அளவு அதிகரிக்கிறது. எலெக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனைகளில் கெரடோயாயின்ட் துகள்கள் கட்டமைக்கப்படவில்லை. கலர் சவ்வுகள் தடிமனாக (முதிர்ச்சியடைந்த தடித்தல்), இடைவெளியில் இடைவெளிகளில் ஏராளமான லேமல்லார் துகள்கள் உள்ளன.

அல்லாத bulbous பிறவி ஐந்தோயோசைம் erythroderma ஒரு autosomal recessive வகை மரபுரிமை ஒரு அரிய தீவிர நோய். ரியோட்ரோடர்மா அல்லது "கலோரி சிசு" என்ற வடிவத்தில் பிறந்ததிலிருந்து நோய் தோன்றும். முழுத் தோலையும் பாதிக்கப்படுகிறது, எனினும் சில பகுதிகளிலுள்ள முனைப்புள்ளிகள் மற்றும் உறைவிசைகளின் நெகிழ்திறன் பரப்புகளில் சிதைவுடன் பகுதியளவு வடிவங்களை விவரிக்கின்றன. Erythema பின்னணியில், பெருங்கடலின் தோல் தவிர்த்து, வெகு சிறிய சிறிய செதில்களால் உறிஞ்சப்படுகிறது. Ectropion அரிதாக உருவாகிறது, கிண்ணம் கீழ் கண்ணிமை மற்றும் மேல் உதடு இடையே ஒரு அடிக்கோடிட்ட பதற்றம் வரி, மற்றும் சில நேரங்களில் வழுக்கை கவனிக்கப்படுகிறது. பருமனான காலத்தில், மருத்துவ அறிகுறிகளில் குறைவு ஏற்படுகிறது.

நோய்க்குறியியல். குறிப்பிடத்தக்க ஆக்னாடிஸிஸ், ஃபோலிகுலர் ஹைப்பர்ரோராடோசிஸ், ஸ்ட்ரேட்ம் கோனீமைனின் சீரற்ற தடித்தல், குவியல்புரிய ஒட்டுண்ணியானது. பளபளப்பான அடுக்கு சேமிக்கப்படுகிறது. சிறுமணி அடுக்கு 2-3 செல்கள் செல்கள் கொண்டது, கெரடோஹைலின் துகள்களின் அளவு, பெரியதாக உள்ளது. முடி நுண்குமிழ்கள் வாயில் தனிமையான செல்கள் உள்ளன. அடிப்படை அடுக்கு அடுக்குகள் பெரிய அளவு நிறமினைக் கொண்டிருக்கின்றன. தமனியில் - இரத்த நாளங்கள் விரிவாக்கம், perivascular மற்றும் perifollicular அழற்சி ஊடுருவல்கள் முன்னிலையில். முடி நுண்குமிழிகள் மற்றும் சவபாஸ் சுரப்பிகள் வீக்கம், அவற்றின் எண்ணிக்கை குறைகிறது, வியர்வை சுரப்பிகள் கிட்டத்தட்ட மாறாமல் உள்ளன.

கருவில் திசு. இந்த நோய்க்கான முக்கிய உயிர்வேதியியல் குறைபாடு என்பது n-alkanes அளவுகளில் அதிகரிக்கும் - செறிவூட்டப்பட்ட நேராக-சங்கிலி ஹைட்ரோகார்பன்கள் எதிர்வினைக் குழுக்களில் இல்லை; n-alkanes hydrophobic, அவர்கள் மேல் தோல் mitotic செயல்பாடு தங்கள் செல்வாக்கு சாத்தியம் குறிக்கிறது. உதாரணமாக, ஒரு விலங்கு பரிசோதனையில் உள்நாட்டில் பயன்படுத்தப்படும் போது alkanes (hexadecane - C16-alkane), ஒரு தோற்றப்பகுதி psoriasiform hyperplasia ஏற்படுகிறது. ஸ்ட்ரீட் கன்னெமைமின் intercellular உட்பொருளின் கெட்டிக்காக n-alkanes பொறுப்பேற்கும் மற்றும் அவற்றின் உள்ளடக்கம் அதிகரித்து வருவது, brittleness மற்றும் அதிகப்படியான கடினத்தன்மைக்கு ஸ்ட்ரேட்ம் corneum வழிவகுக்கிறது.

இக்லிஸ்டி ichthyosis autosomally ஆதிக்கம் மரபுரிமை, அது மிகவும் அரிதாக ஏற்படுகிறது, ichthyosis மற்ற இனங்கள் மத்தியில் அதன் இடத்தில் உறுதியாக உறுதியாக இல்லை. பல வகையான ஊசி ஐதீயோசிஸ் உள்ளன; இவற்றுள், ஓல்லென்டர்ப்-குர்ட்-மெக்லீன் (epidermolytic) மற்றும் ரீட்ட் வகைகள் வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன. நோய்க்கிருமியின் அரிதான தொடர்பில், அதன் மருத்துவப் படம் மற்றும் நோய்க்குறியியல் கொஞ்சம் ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளது. மேலும் பொதுவான வகை ollendorf கர்ட் மெக்லீன், முகம் மற்றும் உடலின் சிவந்துபோதல் வகைப்படுத்தப்படும் பிறப்பிலிருந்து இருக்கும், எதிராக நேர்க்கோட்டில் வெடிப்புகள் verrucous மற்றும் பால்மோப்லாண்ட்டர் கெரடோசிஸின் அங்கு அமைக்கப்பட்டுள்ளன.

நோய்க்குறியியல். Echinated இக்தியோசிஸ் என்பது இதனுடன் வகை ollendorf-கர்ட்-மேக்லீன் குறிப்பிடத்தக்க தடித்தோல் நோய், தோல் தடிப்பு, papillomatosis, தோலிழமத்துக்குரிய செல்கள் மற்றும் கலத்திடையிலுள்ள வீக்கம் ஊசிமுனைத் vacuolation உச்சரிக்கப்படுகிறது போது. Epidermolytic வகை echinated இக்தியோசிஸ் என்பது இதனுடன் vacuolation spinous மற்றும் சிறுமணி செல் அடுக்குகள், கருக்கள் pyknosis, spinous செல் அடுக்கு மற்றும் கரட்டுப்படலத்தில் கொண்டு மேல் தோல் இந்த பகுதியில் நிராகரிப்பு தனிப்பட்ட வரிசைகள் இடையே பலவீனமான தொடர்பிலேயே இயல்பற்ற உச்சரிக்கப்படுகிறது அவதானித்தபோது. அடித்தள அடுக்கு மாறவில்லை. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி, எல். கினெர்வா மற்றும் பலர். (1984) கருச்சுற்று vacuoles மற்றும் செல்கள் tonofibrils சிறுமணி மற்றும் spinous அடுக்குகளில் புற இருப்பிடத்தைக் கண்டறிந்துள்ளோம். டோனோபிரில்ஸ் கண்ணி துளைகளை உருவாக்கியது அல்லது அணு உலைக்கு செங்குத்தாக அமைக்கப்பட்டது. ஓன் ப்ரான்-ஃபால்கோ மற்றும் பலர். (1985) ஈபிலெல்லல் செல்கள் உள்ள டோனோபிலமென்டில் இருந்து அடர்த்தியான, கிரஸ்டசென்ஸ் வெகுஜனங்களைக் கண்டறிந்தது. போது echinated இக்தியோசிஸ் என்பது இதனுடன் வகை Rheydt எபிதீலியல் உயிரணுக்களில் அவற்றின் திசையமைவைச் மீறுகின்ற எதுவும் இல்லாமல் மெல்லிய குறுகிய tonofilaments ஒரு சிறிய அளவு கொண்டிருக்கிறது.

இந்த நோய்க்கான ஹிஸ்டோஜெனெஸிஸின் அடிப்படையானது டோனோபிலமென்ட்டின் தொகுப்புக்கு மீறலாகும், மேலும், ஈமெயிலியோசைட்டுகளிலிருந்து தப்பிக்க லேமல்லர் துகள்களின் இயலாமை சாத்தியமானதாக இருக்கலாம்.

Sjogren-லார்சன் நோய்க்குறி, தவ நோய்க்குறி, குழந்தை-நோய்க்குறி, நடுநிலை கொழுப்புகள் திரட்டில் நெதெர்டோன் நோய்க்குறி, குழந்தைத்-நோய்க்குறி, Conradi-Hyunermanna நோய்க்குறி மற்றும் பிற வீடியோக்களில் ஒன்றினை அறிகுறியாகக் ichthyosiform செந்தோல் உள்ளடக்கிய விவரித்தார் நோய்த்தாக்கங்களுக்கான.

Sjogren-லார்சன் நோய்க்குறி ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் முறையில் பற்கள் பிறழ்வு, விழித்திரை அழற்சி pigmentosa, மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை, காக்காய் வலிப்பு, வலிப்பு பக்கவாதம் (இரு- மற்றும் இரு கைகளுக்கும் கால்களுக்கும் வரும் முடக்கு வாதம்) nasleluetsya கொண்டு Ichthyosiform zritrodermii கலவையை வகைப்படுத்தப்படும். வயது அழற்சி கூறு கவனிக்கப்படாது, உலர்ந்த சருமம் ஆகிறது கொண்டு, கடினமான, அது அடிக்கோடிட்டுக் காட்டப்படுகிறது முறை நன்றாக வெல்வெட் துணி மேற்பரப்பில் ஒத்திருக்கிறது. பிறழ்வுகள் விளைவாக டிஹைட்ரோஜெனெஸ் மரபணு பிரிக்கும் இந்த நோய்க்குறியில், கொழுப்புள்ள ஆல்கஹால்கள் இன் ஆக்ஸிஜனேற்றத்தில் ஈடுபடும் குறைபாடு நொதி கண்டறியப்பட்டது. திசுவியலின் ஆய்வு தோல் மாற்றங்களே பிறவி nebulleznoy aritrodermiey ஒத்த, எனினும் (ஃபோலிக்குல்லார் தடித்தோல் நோய் இல்லாமல். கரட்டுப்படலத்தில் உயிர்வேதியியல் ஆய்வு இருக்கலாமென ஊகிக்கப்படுகிறது நிறைவுற்ற இருந்து நிறைவுறா கொழுப்பு அமிலங்கள் உருவாக்கத்தில் பெரும்பாலும் ஈடுபடவில்லை தொகுதி நொதிகள் விளைவாக, லினோலிக் அமிலம் உள்ளடக்கத்தில் குறைவு கண்டறியப்பட்டது போது உள்ளன.

Tau நோய்க்குறி (Trichothiodystrophy) முடி ஒழுங்கின்மை வகை மற்றும் முடிச்சுரு trihoshizisa trihoreksisa, டிமென்ஷியா, மெதுவான வளர்ச்சி மற்றும் தோல் வகை ichthyosiform செந்தோல் இழப்பு அடங்கும். சில நோயாளிகள் ஒளிச்சேர்க்கை அதிகரித்துள்ளது. இது தன்னியக்க மீட்சி வகை மூலம் மரபுவழி. முடி, ஆணி தட்டுகள் மற்றும் ஈரப்பதம் உள்ள கந்தக உள்ளடக்கத்தில் குறைவு உள்ளது, இது வளர்சிதை மாற்றம் அல்லது சல்பர் போக்குவரத்தில் குறைபாட்டைக் குறிக்கிறது.

KID-siidrom (காது கேளாமை மற்றும் கெராடிடிஸ் உடன் இயல்பற்ற பிறவி எச்.ஐ. கன்னங்கள், கன்னம், மூக்கு மற்றும் காது குண்டுகள் ஆகியவற்றின் தோலில் சமச்சீரற்ற உறிஞ்சும் பிளெக்ஸ் உருவாகின்றன, கெராடோசிஸ் கைகளில் உள்ள கைகளிலும் விரல்களிலும் வெளிப்படுகிறது. பெரும்பாலும் அலோபிசியா, knotty trichorexis, ஆணி, chub, பைோதெர்மாவின் நீரிழிவு மாற்றங்கள் உள்ளன. சருமத்தின் மாறுபட்ட மாற்றங்கள் பிறவிக்குரிய அல்லாத புல்ஃபர் ஐசோதோஸ்ஃபோம் எரித்ரோடர்மாவைப் போலவே இருக்கின்றன. ஒரு விஷயத்தில் தோல் histochemical ஆய்வு மென்மையான தசை, வாஸ்குலர் சுவர்கள், நரம்புகள், மற்றும் இணைப்பு திசு செல்களில் கிளைக்கோஜன் தெரியவந்தது, ஆனால் இந்த கவனிப்பு சேர்க்கையை கிளைக்கோஜன் மற்றும் கிட்-sinlroma விலக்கப்பட்ட இல்லை போது.

நடுநிலை கொழுப்புகளின் குவிப்பு நோய்க்குறியீடு (சானர்-டார்ஃப்மேன் நோய்க்குறி) இச்ஷோசைசோம் எரித்ரோடர்மா வகை தோல் தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளது. மயக்க மருந்து, கண்புரை, செவிடு, சிஎன்எஸ் சேதம், கொழுப்பு கல்லீரல் கோளாறு, நியூட்ரோபிலிக் கிரானூலோசைட்டுகளின் vacuolization. சருமத்தின் உயிரணு ஆய்வுக்கு, பிறவிக்குரிய நெபுலிஸ் ஐச்தோஸ்ஃபோபியாவின் அறிகுறிகளுடன் கூடுதலாக, ஈரப்பதத்தின் சாதாரணமான மற்றும் சிறுமணி அடுக்குகளின் செல்கள் உள்ள கொழுப்புத் திசுக்கள் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. எலெக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி எபிடீயல் செல்கள், ஃபைப்ரோ பிளஸ் மற்றும் மிசைசைட்ஸ் உள்ள லிப்பிட் vacuoles வெளிப்படுத்துகிறது; லேமேல்லார் துகள்களின் கட்டமைப்பு மாறிவிட்டது.

நெதெர்டோன் நோய்க்குறி வடிவம் ichthyosiform செந்தோல் அல்லது நேரியல் சூழல் இக்தியோசிஸ் என்பது இதனுடன் பட் போது தோலிலும் காயங்கள் அடங்கும். மரபு வழி ஒவ்வாமை அறிகுறிகள் (அரிக்கும் தடிப்புகள் கொண்ட தோல் வியாதி, angioedema, ஆஸ்துமா, இரத்த ஈஸினோபிலியா) மற்றும் பல குறைபாடுகள் அடிக்கடி மற்றும் நோயறிதலுக்குப் முக்கியமான முடிச்சு trihoreksis இதில் முடி அமைப்பு ல், - bambukovidnye முடி (trichorrhexis invaginata), அலோப்பேசியா. சில சந்தர்ப்பங்களில், மன அழுத்தம் மற்றும் வளர்ச்சி குறைபாடு காணப்படுகிறது. மரபுவழி வகை தானாகவே மீளமைக்கப்படுகிறது. திசு ஆய்விலின்படி, ஓவியங்கள் nebulleznoy தவிர பிறவி ichthyosiform செந்தோல் parakeratosis மற்றும் அடித்தள செல் அடுக்கின் vacuolization அனுசரிக்கப்பட்டது. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனை மீறல்கள் கருவிழிநைவு வழிவகுத்தது, சிற்பக் கலை சார்ந்த முடி கெரட்டின் (கெரட்டின் dystrophic) வெளிப்படுத்தினார். கெரட்டினேற்றம் கோளாறுகள் அமினோ அமிலங்கள் செயல்முறை தேவையான குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையவையாக. சில நோயாளிகளுக்கு acidaminuria மற்றும் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைபாடுகள் கண்டறியப்பட்டது.

சில்ட்-சிண்ட்ரோம் - ஒற்றை பக்க மூட்டு சுருக்கமும், பிறவி எட்டோதெர்மால் டைஸ்ப்ளாசியாவுடனான ichthyosoform erythroid தோல் தோல் வகை மாற்றங்களின் கலவையாகும். திசு ஆய்விலின்படி, அறிகுறிகள் ichthyosiform செந்தோல் குறி தடித்தல் சிறுமணி அடுக்கு மற்றும் மேல்தோல் உள்ள diskeratoticheskih மின்கலங்களின் சிறிய அளவு nebulleznoy தோலில் தவிர.

தோல் செந்தோல் ichthyosiform செய்ய ஹோமோசைகோவஸ் ஆண் கருவில் கூறப்படும் X- தொடர்புடைய ஆதிக்கமிகைப்பு வம்சாவழி மற்றும் மரணம் கொண்டு நோய்க்குறி Conradi-Hyunermanna (சின். Chondrodysplasia புள்ளி) உடன் கைக்குழந்தைகள் ஏற்படலாம் ஒத்த மாற்றுகிறது. பழைய குழந்தைகளில் நேரியல் மற்றும் ஃபோலிக்குல்லார் atrophoderma, அலோப்பேசியா வகை psevdopelady முடி அமைப்பு கோளாறுகள், விழியின், இருதய, எலும்பு குறைபாடுகள் ஏற்படுகின்றன. தோல் மாற்றங்கள் பொதுவான ஐசத்தோயஸை (எக்ஸ்-உச்சரிக்கப்படும் மேலாதிக்க ichthyosis என அழைக்கப்படும்) ஒத்திருக்கலாம். கொம்பு பிளக்குகள் உள்ள histological பரிசோதனை. மயிர்க்கால்கள் வாயில் அமைந்துள்ள, கால்சியம் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. Edektronno நுண்ணோக்கி vacuolization-அற்பமான zpiteliotsitov, சிறுமணி அடுக்கு வெளிப்படுத்துகின்றன - படிக அமைப்பு கொண்ட vacuoles துகள்கள் ஒரு கெரட்டோஹையலின் எண்ணிக்கையைக் குறைப்பதன்.

[1],