ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா

எலும்பு டிஸ்ப்ளாசியா, லிச்சென்ஸ்டீன்-பிரைட்செவ் நோய், ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா ஆகியவை ஒரே பிறவி அல்லாத பரம்பரை நோயியலின் பெயர்கள், இதில் எலும்பு திசு நார்ச்சத்து திசுக்களால் மாற்றப்படுகிறது. நோயாளிகளுக்கு எலும்பு வளைவு உள்ளது - முக்கியமாக குழந்தை பருவத்திலும் இளமை பருவத்திலும். ஏறக்குறைய எந்த எலும்புக்கூடு எலும்புகளும் சேதமடையலாம், ஆனால் மண்டை ஓட்டின் எலும்புகள், விலா எலும்புகள் மற்றும் நீண்ட குழாய் எலும்புகள் (மெட்டாஃபைசல் மற்றும் டயாஃபிசல் பாகங்கள், எபிபிசிஸ் சம்பந்தமாக இல்லாமல்) பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றன. பல புண்கள் பெரும்பாலும் மெக்குன்-ஆல்பிரைட் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையவை. மருத்துவ அறிகுறிகள் எந்த எலும்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன மற்றும் எந்த அளவிற்கு பாதிக்கப்படுகின்றன என்பதைப் பொறுத்தது. சிகிச்சை முக்கியமாக அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

நோயியல்

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவின் வழக்குகள் அனைத்து தீங்கற்ற எலும்பு நோய்க்குறியீடுகளிலும் தோராயமாக 5% ஆகும். இருப்பினும், உண்மையான நிகழ்வு விகிதத்தில் தெளிவான தரவு இல்லை, ஏனெனில் நோய் பெரும்பாலும் அறிகுறியற்றது (சுமார் 40% வழக்குகளில், நோயாளிகள் எந்த புகாரையும் வழங்குவதில்லை). அதே நேரத்தில், உள்ளூர் ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா சுமார் 78% வழக்குகளில் பேசப்படுகிறது.

நார்ச்சத்து ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவின் போக்கு மெதுவாக, முற்போக்கானது, முக்கியமாக எலும்பு வளர்ச்சியின் போது தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. அதனால்தான் 13-15 வயதுடைய இளம் பருவத்தினரில் நோயியல் பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது (பரிசோதனை செய்யப்பட்ட நோயாளிகளில் 30%). இருப்பினும், முதுமையில் இந்த பிரச்சனை முதலில் கண்டறியப்படுகிறது. நோய் ஒரே நேரத்தில் பல எலும்புகளை பாதித்தால் (இது சுமார் 23% வழக்குகளில் நிகழ்கிறது), பின்னர் ஒழுங்கின்மை மிகவும் முன்னதாகவே கண்டறியப்படலாம் - பாலர் மற்றும் பள்ளி வயது நோயாளிகளில்.

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவுடன் கிட்டத்தட்ட பாதி நோயாளிகள் தசைக்கூட்டு அமைப்பின் பிற நோய்களையும் கொண்டுள்ளனர்.

அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் நோயின் வெளிப்படையான அறிகுறிகள் இல்லை. பருவமடையும் போது, பெண்களில் - கர்ப்ப காலத்தில், அத்துடன் தீங்கு விளைவிக்கும் வெளிப்புற மற்றும் உள் காரணிகளுக்கு வெளிப்படும் போது நோயியலின் வெளிப்பாட்டின் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது.

பெண்கள் மற்றும் ஆண்கள் இருவரும் சமமாக நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள் (பிற ஆதாரங்களின்படி, பெண்கள் 1: 1.4 என்ற விகிதத்தில் சிறிது அடிக்கடி நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள்).

தொடை எலும்பு (47%), கீழ் காலின் எலும்புகள் (37%), தோள்பட்டையின் எலும்புகள் (12%) மற்றும் முன்கை (2%) ஆகியவை பொதுவாகக் காணப்படும் புண்களாகும். ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா இடது மற்றும் வலதுபுறத்தில் ஒரே அதிர்வெண்ணுடன் தோன்றும். பாலியோஸ்டோடிக் வகை நோயியல் பெரும்பாலும் மண்டை ஓட்டின் எலும்புகள், இடுப்பு மற்றும் விலா எலும்புகள் (25% வழக்குகள்) வரை நீண்டுள்ளது.

காரணங்கள் நார்ச்சத்து ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா என்பது ஒரு முறையான எலும்பு எலும்பு நோயாகும், இது பிறவிக்குரியது ஆனால் பரம்பரை அல்ல. டிஸ்ப்ளாசியாவின் செயல்முறைகள் கட்டியின் உருவாக்கத்தை ஒத்திருக்கும், அதே நேரத்தில் ஒரு உண்மையான கட்டி செயல்முறை அல்ல. எலும்பு திசுக்களின் முன்னோடியின் வளர்ச்சியின் மீறலின் விளைவாக நோயியல் தோன்றுகிறது - எலும்பு மெசன்கைம்.

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவின் முதல் விளக்கம் 20 ஆம் நூற்றாண்டின் தொடக்கத்தில் ரஷ்ய மருத்துவர் பிரைட்சோவ் மூலம் நடந்தது. பின்னர், நோயைப் பற்றிய தகவல்கள் அமெரிக்க உட்சுரப்பியல் நிபுணர் ஆல்பிரைட், எலும்பியல் மருத்துவர் ஆல்பிரெக்ட் மற்றும் பிற நிபுணர்களால் (குறிப்பாக, லிச்சென்ஸ்டீன் மற்றும் ஜாஃப்) கூடுதலாக வழங்கப்பட்டன.

மருத்துவத்தில், இந்த வகையான நோயியல் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது:

• monoosseous (எலும்புக்கூட்டின் ஒரு எலும்பு பாதிக்கப்படும் போது);
• polyosseous (எலும்புக்கூட்டின் இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட எலும்புகள் பாதிக்கப்படும் போது).

முதல் நோயியல் வகை முதன்முதலில் எந்த வயதிலும் தோன்றலாம், பொதுவாக ஹைப்பர்பிக்மென்டேஷன் மற்றும் நாளமில்லா அமைப்பின் சீர்குலைவு ஆகியவற்றுடன் இல்லை.

இரண்டாவது நோயியல் வகை குழந்தை நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது மற்றும் பொதுவாக ஆல்பிரைட்ஸ் நோய்க்குறி வடிவத்தில் ஏற்படுகிறது.

பெரும்பாலும், வல்லுநர்கள் ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவின் பின்வரும் கிளினிகோபாட்டாலஜிக்கல் வகைப்பாட்டைப் பயன்படுத்துகின்றனர்:

• எலும்பின் உள்ளே ஒற்றை அல்லது பல நார்ச்சத்து குவியங்கள் உருவாகி, உள்நோக்கிய புண். குறைவாக அடிக்கடி, முழு எலும்பும் பாதிக்கப்படுகிறது, கார்டிகல் அடுக்கின் கட்டமைப்பு பாதுகாப்பு மற்றும் வளைவு இல்லாதது.
• மொத்த ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா, கார்டிகல் லேயர் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை குழியின் மண்டலம் உட்பட செயல்பாட்டில் உள்ள அனைத்து பிரிவுகளையும் உள்ளடக்கியது. காயம் எலும்பு வளைவு, நோயியல் முறிவுகளுடன் சேர்ந்துள்ளது. பெரும்பாலும் நீண்ட குழாய் எலும்புகள் சேதமடைந்துள்ளன.
• கட்டி புண் ஃபைப்ரோஸிஸின் குவிய பரவலால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இத்தகைய வளர்ச்சிகள் பெரும்பாலும் உச்சரிக்கப்படும் அளவு வேறுபடுகின்றன.
• அல்பிரைட்டின் நோய்க்குறி எண்டோகிரைன் கோளாறுகளின் பின்னணியில் பல எலும்பு நோயியல் மூலம் வெளிப்படுகிறது, பருவமடைதல் ஆரம்ப ஆரம்பம், தவறான உடல் விகிதாச்சாரம், தோல் ஹைப்பர்பிக்மென்டேஷன் மற்றும் உச்சரிக்கப்படும் எலும்பு வளைவு.
• ஃபைப்ரோகார்டிலஜினஸ் புண்கள் குருத்தெலும்பு திசுக்களின் மாற்றத்துடன் சேர்ந்துள்ளன, இது பெரும்பாலும் காண்டிரோசர்கோமாவின் வளர்ச்சியால் சிக்கலாக உள்ளது.
• கால்சிஃபையிங் காயம் என்பது திபியாவின் ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவின் சிறப்பியல்பு ஆகும்.

ஆபத்து காரணிகள்

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா ஒரு பரம்பரை நோய் அல்ல என்பதால், எலும்பு எலும்புக்கூடு உருவாகும் திசுக்களை இடுவதில் உள்ள கருப்பையக கோளாறுகள் காரண காரணிகளாக கருதப்படுகின்றன.

ஒருவேளை காரணங்கள் கர்ப்பத்தின் பல்வேறு நோய்க்குறியீடுகளாக இருக்கலாம் - குறிப்பாக, வைட்டமின் குறைபாடு, நாளமில்லா கோளாறுகள், அத்துடன் கதிர்வீச்சு, தொற்று விளைவுகள் போன்ற சுற்றுச்சூழல் காரணிகள்.

பொதுவாக, ஆபத்து காரணிகள் பின்வருமாறு விவரிக்கப்படுகின்றன:

• கர்ப்பத்தின் முதல் பாதியில் ஒரு பெண்ணில் நச்சுத்தன்மை;
• கர்ப்பத்தின் 15 வது வாரம் வரை ஒரு பெண்ணில் வைரஸ் மற்றும் நுண்ணுயிர் தொற்றுகள்;
• சாதகமற்ற சுற்றுச்சூழல் நிலைமை;
• வைட்டமின் குறைபாடு (வைட்டமின்கள் பி மற்றும் ஈ), அத்துடன் இரும்பு, கால்சியம், அயோடின் பற்றாக்குறை.

நோய் தோன்றும்

குரோமோசோம் 20q13.2-13.3 இல் அமைந்துள்ள GNAS1 மரபணுவில் உள்ள சோமாடிக் செல்களின் டிஎன்ஏ வரிசையின் மாற்றத்தால் நார்ச்சத்து ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவின் வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது. இந்த மரபணு, செயல்படுத்தும் புரதம் G இன் α-துணைக்குழுவை குறியாக்குவதற்கு பொறுப்பாகும். பரஸ்பர மாற்றங்களின் விளைவாக, அமினோ அமிலமான அர்ஜினைன் R201 அமினோ அமிலம் சிஸ்டைன் R201C அல்லது ஹிஸ்டைடின் R201H ஆல் மாற்றப்படுகிறது. ஒரு அசாதாரண வகை புரதத்தின் செல்வாக்கின் கீழ், G1 சுழற்சி AMP (அடினோசின் மோனோபாஸ்பேட்) மற்றும் ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட் செல்கள் டிஎன்ஏ உற்பத்தியை துரிதப்படுத்த செயல்படுத்தப்படுகின்றன, இது விதிமுறையிலிருந்து வேறுபட்டது. இதன் விளைவாக, ஃபைப்ரஸ் ஒழுங்கமைக்கப்படாத எலும்பு மேட்ரிக்ஸ் திசு மற்றும் பழமையான எலும்பு திசு ஆகியவை உருவாகின்றன, அவை லேமல்லர் கட்டமைப்பில் முதிர்ச்சியடையும் பண்பு இல்லாமல். நோயியல் மாற்றங்கள் கனிமமயமாக்கல் செயல்முறைகளையும் பாதிக்கின்றன. [1]

இந்த பிறழ்வைக் கொண்டு செல்லும் எலும்பு ஸ்டெம் செல்கள் முதிர்ந்த ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்களாக வேறுபடுத்தி, ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் போன்ற பினோடைப்பைத் தக்கவைத்துக்கொள்ளும் ஒரு பலவீனமான திறனைக் கொண்டுள்ளன. [2]பிறழ்ந்த செல்கள்  [3] பெருகி, சாதாரண எலும்பு மற்றும் மஜ்ஜையை மாற்றுகின்றன, பொதுவாக கனிமமயமாக்கப்பட்ட மற்றும் கட்டமைப்பு ரீதியாக முதிர்ச்சியடையாத ஃபைப்ரோ-எலும்பு திசுக்களுடன். [4], [5]

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவின் வளர்ச்சியின் அடிப்படை நோய்க்கிருமி பண்புகள், எலும்பு மெட்டாபிசிஸில் உள்ள சிரை வெளியேற்றத்தின் உள்ளூர் கோளாறு காரணமாக நீர்க்கட்டிகளின் உருவாக்கம் மற்றும் வளர்ச்சி ஆகியவை அடங்கும். நோயியல் செயல்முறையானது உள்விழி அழுத்தத்தில் அதிகரிப்பு, இரத்தத்தின் செல்லுலார் கலவையில் மாற்றம், எலும்பு திசுக்களை பாதிக்கும் மற்றும் அதன் சிதைவைத் தூண்டும் லைசோசோம் என்சைம்களை அகற்றுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. அதே நேரத்தில், உறைதல் செயல்முறை தொந்தரவு செய்யப்படுகிறது, உள்ளூர் ஃபைப்ரினோலிசிஸ் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. எலும்பு மேட்ரிக்ஸின் சிதைவு தயாரிப்புகளின் குவிப்பு சிஸ்டிக் உருவாக்கத்தின் உள்ளே ஆன்கோடிக் அழுத்தத்தை அதிகரிக்கிறது. கோளாறுகளின் பரஸ்பர வலுவூட்டலின் ஒரு நோயியல் சுழற்சி உருவாகிறது.

அறிகுறிகள் நார்ச்சத்து ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா பெரும்பாலும் குழந்தை பருவத்திலும் இளமை பருவத்திலும் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. ஹுமரஸ், உல்னா, ஆரம், தொடை எலும்பு, திபியா, ஃபைபுலா ஆகியவை பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றன.

நோயின் ஆரம்ப நிலை எந்த கடுமையான அறிகுறிகளுடனும் இல்லை, சில நேரங்களில் லேசான இழுக்கும் வலிகள் உள்ளன. [6]பல நோயாளிகளில்,  [7] முதல் "மணி" ஒரு நோயியல் முறிவு மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. பொதுவாக, ஆரம்ப அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் இல்லை அல்லது கவனிக்கப்படாமல் போகும்.

ஆய்வு செய்யும் போது, வலி பொதுவாக கவனிக்கப்படுவதில்லை: வலி குறிப்பிடத்தக்க உடல் உழைப்பின் சிறப்பியல்பு. நோயியல் செயல்முறை ப்ராக்ஸிமல் ஃபெமரல் டயாபிசிஸைப் பாதித்தால், நோயாளி நொண்டித்தன்மையை அனுபவிக்கலாம், மற்றும் தோள்பட்டை எலும்பின் நோயியல் மூலம், கூர்மையான ஊசலாட்டம் மற்றும் மூட்டு தூக்கும் போது நோயாளி அசௌகரியத்தை கவனிக்கலாம். [8], [9]

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவின் மருத்துவ படம் எப்போதும் குழந்தைகளில் காணப்படுவதில்லை, ஏனெனில் பல நோயாளிகளில் பிறவி முரண்பாடுகள் மற்றும் வளைவுகள் பெரும்பாலும் இல்லை. ஆனால் பாலியோசியஸ் வகை நோயியல் இளம் குழந்தைகளில் துல்லியமாக வெளிப்படுகிறது. எலும்பு கோளாறுகள் எண்டோக்ரினோபதி, தோல் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன், இருதய கருவியின் கோளாறுகள் ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்படுகின்றன. நோயின் அறிகுறிகள் வேறுபட்டதாகவும் வேறுபட்டதாகவும் இருக்கலாம். இந்த வழக்கில், முக்கிய அறிகுறி அதிகரிக்கும் சிதைவின் பின்னணிக்கு எதிரான வலி.

பல நோயாளிகளில், ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா நோயறிதல் ஒரு நோயியல் முறிவு கண்டுபிடிக்கப்பட்ட பிறகு செய்யப்படுகிறது.

எலும்பு வளைவின் தீவிரம் நோயியல் காயத்தின் இடத்தைப் பொறுத்தது. கைகளின் குழாய் எலும்புகள் பாதிக்கப்பட்டால், அவற்றின் கிளப் வடிவ அதிகரிப்பு சாத்தியமாகும். விரல் ஃபாலாங்க்கள் பாதிக்கப்பட்டால், அவற்றின் சுருக்கம், "நறுக்குதல்" கவனிக்கப்படுகிறது.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவின் மிகவும் பொதுவான விளைவுகள் வலி மற்றும் தனிப்பட்ட எலும்புகள் மற்றும் கைகால்களின் குறைபாடுகள் மற்றும் நோயியல் முறிவுகள் ஆகும்.

உடல் எடையின் அழுத்தம் காரணமாக கால்களின் எலும்புகள் அடிக்கடி சிதைக்கப்படுகின்றன, வழக்கமான வளைவுகள் தோன்றும். மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் தொடை எலும்பின் வளைவு, சில சந்தர்ப்பங்களில் பல சென்டிமீட்டர்களால் சுருக்கப்படுகிறது. தொடை கழுத்தின் சிதைவுடன், ஒரு நபர் தளர்ந்து போகத் தொடங்குகிறார்.

இஸ்கியம் மற்றும் இலியம் ஆகியவற்றின் நார்ச்சத்து ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவுடன், இடுப்பு வளையம் வளைந்திருக்கும், இது முதுகெலும்பு நெடுவரிசையில் இருந்து தொடர்புடைய சிக்கல்களை ஏற்படுத்துகிறது. கைபோசிஸ் அல்லது கைபோஸ்கோலியோசிஸ் உருவாகிறது. [10]

நோய்க்குறியியல் முறிவுகளின் ஆபத்து இருந்தாலும், முன்கணிப்பு அடிப்படையில் மோனோசியஸ் டிஸ்ப்ளாசியா மிகவும் சாதகமானதாகக் கருதப்படுகிறது.

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவின் வீரியம் மிக்க சிதைவு அரிதானது, ஆனால் அது முற்றிலும் நிராகரிக்கப்படக்கூடாது. ஆஸ்டியோசர்கோமா, ஃபைப்ரோசர்கோமா, காண்டிரோசர்கோமா, வீரியம் மிக்க ஃபைப்ரஸ் ஹிஸ்டியோசைட்டோமா போன்ற கட்டி செயல்முறைகளை உருவாக்குவது சாத்தியமாகும்.

கண்டறியும் நார்ச்சத்து ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா

மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் கருவி மற்றும் ஆய்வக நோயறிதலின் போக்கில் பெறப்பட்ட தகவல்களின் பண்புகள் ஆகியவற்றின் அடிப்படையில், ஒரு எலும்பியல் நிபுணரால் நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

தவறாமல், அதிர்ச்சிகரமான மற்றும் எலும்பியல் நிலை ஆய்வு செய்யப்படுகிறது, பாதிக்கப்பட்ட மற்றும் ஆரோக்கியமான மூட்டுகளின் பரிமாணங்கள் அளவிடப்படுகின்றன, மூட்டு இயக்கங்களின் வீச்சு அட்சரேகை (செயலில் மற்றும் செயலற்ற) மற்றும் மென்மையான திசு கட்டமைப்புகளின் நிலை ஆகியவை மதிப்பிடப்படுகின்றன, வளைவு மற்றும் சிகாட்ரிசியல் மாற்றங்களின் குறிகாட்டிகள். தீர்மானிக்கப்பட்டது.

எலும்பியல் பரிசோதனை பின்வரும் படிகளைக் கொண்டுள்ளது:

• பாதிக்கப்பட்ட பகுதியின் வெளிப்புற பரிசோதனை, சிவத்தல், வீக்கம், தசைச் சிதைவு, தோலுக்கு சேதம், அல்சரேட்டிவ் செயல்முறைகள், வளைவு, எலும்பு சுருக்கம் ஆகியவற்றைக் கண்டறிதல்;
• பாதிக்கப்பட்ட பகுதியின் படபடப்பு, முத்திரைகள் கண்டறிதல், திசு மென்மையாக்கம், ஏற்ற இறக்கமான கூறுகள், படபடப்பு வலி, அதிகப்படியான இயக்கம்;
• அளவீடுகளை எடுத்து, மறைந்திருக்கும் எடிமாவைக் கண்டறிதல், தசைச் சிதைவு, எலும்பின் நீளத்தை மாற்றுதல்;
• மூட்டு இயக்கங்களின் அளவீட்டு அளவீடுகள், மூட்டு நோய்களை அடையாளம் காணுதல்.

வெளிப்புற பரிசோதனைக்கு நன்றி, ஒரு மருத்துவர் ஒரு குறிப்பிட்ட நோய் அல்லது காயத்தை சந்தேகிக்க முடியும், அதன் உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் பரவலைக் கவனிக்கவும், நோயியல் அறிகுறிகளை விவரிக்கவும். அதன் பிறகு, நோயாளிக்கு ஆய்வக சோதனைகள் ஒதுக்கப்படுகின்றன.

பகுப்பாய்வுகளில் மருத்துவ, உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனைகள், கோகுலோகிராம், சிறுநீர் பகுப்பாய்வு, நோயெதிர்ப்பு நிலை மதிப்பீடு ஆகியவை அடங்கும். லுகோசைட் சூத்திரம், மொத்த புரதம், அல்புமின், யூரியா, கிரியேட்டினின், அலனைன் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ், அஸ்பார்டேட் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் ஆகியவற்றின் அளவு அவசியம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, இரத்தத்தின் மின்னாற்பகுப்பு கலவை ஆய்வு செய்யப்படுகிறது, பயாப்ஸி மாதிரிகள் மற்றும் புள்ளிகளின் ஹிஸ்டாலஜி மேற்கொள்ளப்படுகிறது. சுட்டிக்காட்டப்பட்டால், மரபணு ஆய்வுகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

கருவி கண்டறிதல் அவசியம் ரேடியோகிராஃபி (பக்கவாட்டு மற்றும் நேரடி) மூலம் குறிப்பிடப்படுகிறது. சில நேரங்களில் 30 முதல் 40 டிகிரி சுழற்சி கோணத்துடன் சாய்ந்த கணிப்புகள் சிதைவு பண்புகளை தீர்மானிக்க கூடுதலாக பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

பல சந்தர்ப்பங்களில், சேதமடைந்த எலும்பின் கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. குறைபாடுகளின் இருப்பிடம் மற்றும் அளவைக் குறிப்பிட இது உங்களை அனுமதிக்கிறது.

காந்த அதிர்வு இமேஜிங் சுற்றியுள்ள திசுக்களின் நிலையை மதிப்பிட உதவுகிறது, மற்றும் முனைகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை வாஸ்குலர் கோளாறுகளை தீர்மானிக்கிறது.

ரேடியோனூக்லைடு நுட்பம் - பைபாசிக் சிண்டிகிராபி - வழக்கமான ரேடியோகிராஃபி மூலம் காட்சிப்படுத்தப்படாத பாதிக்கப்பட்ட புண்களை அடையாளம் காணவும், அதே போல் செயல்பாட்டின் அளவை மதிப்பிடவும் அவசியம்.

சந்தேகத்திற்கிடமான ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா நோயாளிகளுக்கு எக்ஸ்ரே ஒரு கட்டாய கண்டறியும் நுட்பமாகக் கருதப்படுகிறது, ஏனெனில் இது நோயியலின் கட்டத்தை அடையாளம் காண உதவுகிறது. எடுத்துக்காட்டாக, ஆஸ்டியோலிசிஸின் கட்டத்தில், வளர்ச்சி மண்டலத்தைத் தொடும் ஒரு கட்டமைக்கப்படாத சிதறிய மெட்டாபிசிஸை படம் காட்டுகிறது. வேறுபாட்டின் கட்டத்தில், ஆரோக்கியமான எலும்பு திசுக்களின் ஒரு பகுதியால் வளர்ச்சி மண்டலத்திலிருந்து பிரிக்கப்பட்ட அடர்த்தியான சுவர் சூழலுடன் கூடிய செல்லுலார் குழியை படம் காட்டுகிறது. மறுசீரமைப்பு கட்டத்தில், படம் சுருக்கப்பட்ட எலும்பு திசுக்களின் ஒரு பகுதியைக் காட்டுகிறது, அல்லது ஒரு சிறிய எஞ்சிய குழி உருவாக்கம். ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா உள்ள நோயாளிகளில், சாதாரண மெட்டாபிசீல் படம் அறிவொளி மண்டலத்தால் மாற்றப்படுகிறது: அத்தகைய மண்டலம் நீளமாக உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டு, எலும்பு மையத்தை நோக்கி கூர்மையாகி, வளர்ச்சி வட்டை நோக்கி விரிவடைகிறது. இது எபிஃபைஸ்களை நோக்கி எலும்பு செப்டாவின் சீரற்ற, விசிறி வடிவ நிழலால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

X- கதிர்கள் எப்போதும் வெவ்வேறு கணிப்புகளில் செய்யப்படுகின்றன, இது நார்ச்சத்து பகுதிகளின் விநியோகத்தை தெளிவுபடுத்துவதற்கு அவசியம்.

குறிப்பிடப்படாத கதிரியக்க அறிகுறி ஒரு பெரியோஸ்டீயல் எதிர்வினை அல்லது பெரியோஸ்டிடிஸ் (பெரியோஸ்டோசிஸ்) ஆகும். ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவில் உள்ள பெரியோஸ்டீயல் எதிர்வினை என்பது எரிச்சலூட்டும் காரணியின் செயல்பாட்டிற்கு பெரியோஸ்டியத்தின் பிரதிபலிப்பாகும். Periosteum x-ray இல் கண்டறியப்படவில்லை: periosteal அடுக்குகளின் ஆசிஃபிகேஷன் விஷயத்தில் மட்டுமே எதிர்வினை ஏற்படுகிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

ஆஸ்டியோஆர்டிகுலர் நோய்களின் வேறுபட்ட நோயறிதல் பன்முகத்தன்மை கொண்டது மற்றும் மிகவும் சிக்கலானது. மருத்துவ மற்றும் நோயறிதல் பரிந்துரைகளின்படி, ரேடியோகிராபி, கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி, காந்த அதிர்வு இமேஜிங் மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் ஆகியவற்றின் விளைவாக பெறப்பட்ட தகவல்களைப் பயன்படுத்தி, பல அணுகுமுறையைப் பயன்படுத்துவது பொருத்தமானதாகக் கருதப்படுகிறது. முடிந்தால், கதிர்வீச்சு கண்டறியும் அனைத்து முறைகளும் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும்:

• பாலிபோசிஷனல், ஒப்பீட்டு ரேடியோகிராபி;
• கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபியுடன் எலும்பு முறை, முதலியன.

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவை இத்தகைய நோய்க்குறியீடுகளிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்:

• ஆஸ்டியோஃபைப்ரஸ் டிஸ்ப்ளாசியா (ஆசிஃபையிங் ஃபைப்ரோமா);
• parosteal osteosarcoma;
• ராட்சத செல் ஈடுசெய்யும் எலும்பு கிரானுலோமா;
• பேஜெட் நோய்;
• நன்கு வேறுபடுத்தப்பட்ட மத்திய ஆஸ்டியோசர்கோமா. [11]

சிகிச்சை நார்ச்சத்து ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா நோயாளிகளுக்கு மருத்துவ சிகிச்சை நடைமுறையில் பயனற்றது. பெரும்பாலும், நோயின் மறுபிறப்புகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன, அதே போல் வளைவின் அதிகரிக்கும் இயக்கவியல் மற்றும் எலும்புகளின் நீளத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள். [12]

சிஸ்டிக் வடிவங்களின் வளர்ச்சியில் பஞ்சர் சிகிச்சையின் நேர்மறையான விளைவு குறிப்பிடப்பட்டது, ஆனால் அத்தகைய சிகிச்சையானது பொதுவான சிக்கலை தீர்க்காது, இது கடுமையான குறைபாடுகள் மற்றும் எலும்பின் நீளத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையது.

எனவே, ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவை நிறுத்த ஒரே உறுதியான வழி அறுவை சிகிச்சை தலையீடு ஆகும், இது அடிப்படை குறைபாடுகளுடன் குழாய் எலும்பு டிஸ்ப்ளாசியா நோயாளிகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

எலும்பு டயாபிசிஸின் சிதைவு இல்லாத நிலையில் மற்றும் எலும்பு விட்டம் 50-70% சேதம் முன்னிலையில், ஒரு intralesional resection செய்யப்படுகிறது. கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி மற்றும் ரேடியோஐசோடோப் நோயறிதலின் போது பெறப்பட்ட தகவல்களை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு தலையீடு செய்யப்படுகிறது. குறைபாடு நீளமாக பிளவுபட்ட கார்டிகல் கிராஃப்ட் மூலம் மாற்றப்படுகிறது. எலும்பு விட்டம் (75% க்கும் அதிகமாக) கடுமையான சேதம் ஏற்பட்டால், மாற்றப்பட்ட திசுக்களின் தீவிர நீக்கம் செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. [13] குறைபாடு கார்டிகல் கிராஃப்ட்ஸ் மூலம் மாற்றப்படுகிறது, ஒரே நேரத்தில் பல்வேறு வகையான ஆஸ்டியோசைன்திசிஸ் பயன்படுத்தப்படுகிறது:

• தொடை எலும்பின் குறைபாடுகள் மற்றும் நோயியல் செயல்முறையை ட்ரோச்சன்டர் மற்றும் செக்மென்டல் கழுத்துக்கு மாற்றும் நோயாளிகளுக்கு வெளிப்புற சரிசெய்தல் சாதனங்களைப் பயன்படுத்தி உலோக ஆஸ்டியோசிந்தெசிஸ் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது;
• நேரான periosteal தகடுகளைப் பயன்படுத்தி உலோக ஆஸ்டியோசைன்திசிஸ், திபியல் வளைவு நோயாளிகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

ஆஸ்டியோசைன்திசிஸின் செயல்பாடு திட்டமிடப்பட்டுள்ளது மற்றும் அதன் சொந்த முரண்பாடுகளைக் கொண்டிருக்கலாம்:

• தொற்று மற்றும் அழற்சி நோய்க்குறியியல் கடுமையான போக்கை;
• நாள்பட்ட நோய்க்குறியியல் அதிகரிப்பு;
• சிதைவு நிலைகள்;
• மனநோயியல்;
• ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவால் பாதிக்கப்பட்ட பகுதியை பாதிக்கும் தோல்நோய்கள்.

அறுவைசிகிச்சை தலையீட்டின் சாராம்சம் சேதமடைந்த எலும்பு திசுக்களின் முழுமையான பிரிவு மற்றும் எலும்பு உள்வைப்பை நிறுவுதல் ஆகும். ஒரு நோயியல் முறிவு முன்னிலையில், ஒரு transosseous சுருக்க-கவனச்சிதைவு Ilizarov கருவி பயன்படுத்தப்படுகிறது.

பாலியோஸ்டோடிக் காயத்துடன், சேதமடைந்த எலும்புகளின் வளைவின் தோற்றத்திற்கு காத்திருக்காமல், அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டை சீக்கிரம் தொடங்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இந்த சூழ்நிலையில், நாம் ஒரு தடுப்பு (தடுப்பு) செயல்பாட்டைப் பற்றி பேசலாம், இது தொழில்நுட்ப ரீதியாக எளிதானது, மேலும் ஒரு லேசான மறுவாழ்வு காலம் உள்ளது.

கார்டிகல் கிராஃப்ட்ஸ் நீண்ட காலத்திற்கு டிஸ்ப்ளாசியாவை எதிர்க்கும், மேலும் எலும்புகளை சரிசெய்யும் சாதனங்களுடன் இணைந்து, இயக்கப்படும் மூட்டு மீண்டும் சிதைவதைத் தடுக்கவும் மற்றும் நோயியல் முறிவு ஏற்படுவதைத் தடுக்கவும் உதவுகிறது.

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவுடன் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படும் நோயாளிகளுக்கு எலும்பியல் மருத்துவரால் முறையான இயக்கவியல் கண்காணிப்பு தேவைப்படுகிறது, ஏனெனில் நோய் மீண்டும் தீவிரமடையும். ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியாவின் மறுபிறப்பின் வளர்ச்சியுடன், இரண்டாவது அறுவை சிகிச்சை பொதுவாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. [14]

அறுவைசிகிச்சைக்குப் பின் மீட்பு காலம் நீண்டது. சுருக்கங்கள் தோன்றுவதைத் தடுக்க உடற்பயிற்சி சிகிச்சையும், ஸ்பா சிகிச்சையும் இதில் அடங்கும்.

தடுப்பு

ஃபைப்ரஸ் டிஸ்ப்ளாசியாவின் வளர்ச்சிக்கு குறிப்பிட்ட தடுப்பு எதுவும் இல்லை, இது கோளாறின் போதுமான புரிந்து கொள்ளப்படாத காரணத்துடன் தொடர்புடையது.

தடுப்பு நடவடிக்கைகள் கர்ப்பத்தின் போதுமான மேலாண்மை மற்றும் பின்வரும் பரிந்துரைகளை செயல்படுத்துவதில் அடங்கும்:

• குழந்தை பிறக்கும் காலம் முழுவதும் ஒரு பெண்ணின் ஊட்டச்சத்தை மேம்படுத்துதல், சுவடு கூறுகள் மற்றும் வைட்டமின்கள் தேவையான உட்கொள்ளலை உறுதி செய்தல்;
• மது மற்றும் புகையிலை பயன்பாடு விலக்கு;
• டெரடோஜெனிக் பொருட்களின் எதிர்மறையான விளைவுகளைத் தடுப்பது (கன உலோக உப்புகள், பூச்சிக்கொல்லிகள், பூச்சிக்கொல்லிகள் மற்றும் சில மருந்துகள்);
• சோமாடிக் பெண்களின் ஆரோக்கியத்தை மேம்படுத்துதல் (சாதாரண உடல் எடையை பராமரித்தல், நீரிழிவு நோயைத் தடுப்பது போன்றவை);
• கருப்பையக தொற்றுகள் தடுப்பு.

ஒரு குழந்தையின் பிறப்புக்குப் பிறகு, நார்ச்சத்து ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா மற்றும் பொதுவாக தசைக்கூட்டு பொறிமுறையின் நோய்க்குறியியல் இரண்டையும் தடுப்பது பற்றி முன்கூட்டியே சிந்திக்க வேண்டியது அவசியம். பின்வரும் பரிந்துரைகளைப் பயன்படுத்த மருத்துவர்கள் பரிந்துரைக்கின்றனர்:

• உங்கள் எடையை கண்காணிக்கவும்;
• உடல் ரீதியாக சுறுசுறுப்பாக இருங்கள் மற்றும் இதற்கிடையில், தசைக்கூட்டு அமைப்பை ஓவர்லோட் செய்யாதீர்கள்;
• எலும்புகள் மற்றும் மூட்டுகளில் நிலையான அதிகப்படியான அழுத்தத்தைத் தவிர்க்கவும்;
• உடலில் வைட்டமின்கள் மற்றும் தாதுக்கள் போதுமான அளவு உட்கொள்வதை உறுதி செய்தல்;
• புகைபிடித்தல் மற்றும் மது அருந்துவதை கைவிடுங்கள்.

கூடுதலாக, தசைக்கூட்டு அமைப்பிலிருந்து ஏற்படும் காயங்கள் மற்றும் நோய்க்குறியீடுகளுக்கு சரியான நேரத்தில் மருத்துவ உதவியை நாட வேண்டியது அவசியம். காயம் மேலாண்மை முழுமையானதாக இருக்க வேண்டும், மருத்துவ ஆலோசனையின்றி சிகிச்சையை சொந்தமாக முடிக்கக்கூடாது. தவறாமல் மருத்துவ பரிசோதனைகளை மேற்கொள்வது முக்கியம் - குறிப்பாக ஒரு நபர் ஆபத்தில் இருந்தால் அல்லது எலும்புகள், மூட்டுகள் மற்றும் முதுகெலும்பு நெடுவரிசையில் அசௌகரியத்தை அனுபவித்தால்.

முன்அறிவிப்பு

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா நோயாளிகளின் வாழ்க்கைக்கான முன்கணிப்பு சாதகமானது. இருப்பினும், சிகிச்சை இல்லாத நிலையில், அல்லது போதுமான சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் (குறிப்பாக பாலியோஸ்டோடிக் புண்களுடன்), இயலாமைக்கு வழிவகுக்கும் மொத்த வளைவுகளை உருவாக்கும் ஆபத்து உள்ளது. சில நோயாளிகளில், ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா, டிஸ்பிளாஸ்டிக் ஃபோசி தீங்கற்ற மற்றும் வீரியம் மிக்க கட்டி செயல்முறைகளாக மாற்றப்படுகிறது என்பதற்கு வழிவகுக்கிறது - எடுத்துக்காட்டாக, ராட்சத செல் நியோபிளாசம், ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமா மற்றும் ஆசிஃபையிங் அல்லாத ஃபைப்ரோமாவின் நிலையான வழக்குகள் உள்ளன.

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்ப்ளாசியா அடிக்கடி நிகழும். எனவே, நோயாளி, அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டிற்குப் பிறகும், எலும்பியல் நிபுணர்களின் நிலையான மேற்பார்வையின் கீழ் இருப்பது மிகவும் முக்கியம். புதிய நோயியல் foci உருவாக்கம், allografts சிதைவு, நோயியல் முறிவுகள் விலக்கப்படவில்லை.