நார்ச்சத்துள்ள ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா.

எலும்பு டிஸ்ப்ளாசியா, லிச்சென்ஸ்டீன்-பிரைட்சேவ் நோய், ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா - இவை அனைத்தும் ஒரே பிறவி அல்லாத பரம்பரை நோயியலின் பெயர்கள், இதில் எலும்பு திசுக்கள் நார் திசுக்களால் மாற்றப்படுகின்றன. நோயாளிகளுக்கு எலும்பு வளைவுகள் உள்ளன - முக்கியமாக குழந்தை பருவத்திலும் இளமைப் பருவத்திலும். கிட்டத்தட்ட எந்த எலும்பு எலும்புகளும் சேதமடையலாம், ஆனால் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுவது மண்டை ஓட்டின் எலும்புகள், விலா எலும்புகள் மற்றும் நீண்ட குழாய் எலும்புகள் (மெட்டாஃபிசல் மற்றும் டயாஃபிசல் பாகங்கள், எபிஃபிசிஸ் சம்பந்தப்படாமல்). பல புண்கள் பெரும்பாலும் மெக்கூன்-ஆல்பிரைட் நோய்க்குறியுடன் இணைக்கப்படுகின்றன. மருத்துவ அறிகுறிகள் எந்த எலும்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன, எந்த அளவிற்கு என்பதைப் பொறுத்தது. சிகிச்சை முக்கியமாக அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

நோயியல்

அனைத்து தீங்கற்ற எலும்பு நோய்க்குறியீடுகளிலும் தோராயமாக 5% ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியாவால் ஏற்படுகிறது. இருப்பினும், உண்மையான நிகழ்வு விகிதம் குறித்த தெளிவான தரவு எதுவும் இல்லை, ஏனெனில் இந்த நோய் பெரும்பாலும் அறிகுறியற்றது (தோராயமாக 40% வழக்குகளில், நோயாளிகள் எந்த புகாரும் தெரிவிக்கவில்லை). அதே நேரத்தில், உள்ளூர் ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா தோராயமாக 78% வழக்குகளில் பதிவாகியுள்ளது.

நார்ச்சத்துள்ள ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியாவின் போக்கு மெதுவாகவும், முற்போக்காகவும், முக்கியமாக எலும்பு வளர்ச்சி அதிகரிக்கும் காலங்களில் வெளிப்படுகிறது. அதனால்தான் இந்த நோயியல் பெரும்பாலும் 13-15 வயதுடைய இளம் பருவத்தினரிடையே (பரிசோதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் 30%) கண்டறியப்படுகிறது. இருப்பினும், முதுமையில்தான் இந்தப் பிரச்சினை முதலில் கண்டறியப்படுகிறது. இந்த நோய் ஒரே நேரத்தில் பல எலும்புகளைப் பாதித்தால் (இது தோராயமாக 23% வழக்குகளில் நிகழ்கிறது), பாலர் மற்றும் பள்ளி வயது நோயாளிகளில் - ஒழுங்கின்மையை மிகவும் முன்னதாகவே கண்டறிய முடியும்.

கிட்டத்தட்ட பாதி நோயாளிகள், நார்ச்சத்துள்ள ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியாவுடன் சேர்ந்து, தசைக்கூட்டு அமைப்பின் பிற நோய்களையும் கொண்டுள்ளனர்.

எல்லா நோயாளிகளுக்கும் நோயின் வெளிப்படையான அறிகுறிகள் இருப்பதில்லை. பருவமடையும் போது, பெண்களில் - கர்ப்ப காலத்தில், மற்றும் தீங்கு விளைவிக்கும் வெளிப்புற மற்றும் உள் காரணிகளுக்கு ஆளாகும் போது நோயியலின் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது.

பெண் மற்றும் ஆண் பாலின பிரதிநிதிகள் சமமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர் (மற்ற தரவுகளின்படி, பெண்கள் 1:1.4 என்ற விகிதத்தில் ஓரளவு அதிகமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர்).

தொடை எலும்பு (47%), தாடை எலும்புகள் (37%), தோள்பட்டை எலும்புகள் (12%) மற்றும் முன்கை (2%) ஆகியவற்றில் அடிக்கடி காணப்படும் புண்கள் ஆகும். இடது மற்றும் வலது பக்கங்களில் சம அதிர்வெண்ணுடன் நார்ச்சத்துள்ள ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா ஏற்படலாம். பாலியோஸ்டாடிக் வகை நோயியல் பெரும்பாலும் மண்டை ஓடு, இடுப்பு மற்றும் விலா எலும்புகளின் எலும்புகளுக்கு (25% வழக்குகள்) பரவுகிறது.

காரணங்கள் நார்ச்சத்துள்ள ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா என்பது எலும்புக்கூடு எலும்புகளின் ஒரு முறையான நோயியல் ஆகும், இது பிறவியிலேயே ஏற்படுகிறது ஆனால் பரம்பரை அல்ல. டிஸ்ப்ளாசியா செயல்முறைகள் கட்டி உருவாவதை ஒத்திருக்கின்றன, அதே நேரத்தில் உண்மையான கட்டி செயல்முறை அல்ல. எலும்பு திசு முன்னோடியான எலும்புக்கூடு மெசன்கைமின் வளர்ச்சியை சீர்குலைப்பதன் விளைவாக நோயியல் தோன்றுகிறது.

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியாவின் முதல் விளக்கம் 20 ஆம் நூற்றாண்டின் தொடக்கத்தில் ரஷ்ய மருத்துவர் பிரைட்சோவ் என்பவரால் செய்யப்பட்டது. பின்னர், இந்த நோய் பற்றிய தகவல்கள் அமெரிக்க உட்சுரப்பியல் நிபுணர் ஆல்பிரைட், எலும்பியல் நிபுணர் ஆல்பிரெக்ட் மற்றும் பிற நிபுணர்களால் (குறிப்பாக, லிச்சென்ஸ்டீன் மற்றும் ஜாஃப்) கூடுதலாக வழங்கப்பட்டன.

மருத்துவத்தில், பின்வரும் வகையான நோயியல் வேறுபடுகின்றன:

• மோனோஸ்டோடிக் (எலும்புக்கூட்டின் ஒரு எலும்பு பாதிக்கப்படும்போது);
• பாலியோஸ்டாடிக் (எலும்புக்கூட்டின் இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட எலும்புகள் பாதிக்கப்படும் போது).

முதல் நோயியல் வகை எந்த வயதிலும் முதலில் தோன்றலாம் மற்றும் பொதுவாக ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் அல்லது நாளமில்லா அமைப்பின் சீர்குலைவுடன் இருக்காது.

இரண்டாவது நோயியல் வகை குழந்தை நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது மற்றும் பொதுவாக ஆல்பிரைட் நோய்க்குறியாக ஏற்படுகிறது.

பெரும்பாலும், நிபுணர்கள் ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியாவின் பின்வரும் மருத்துவ மற்றும் நோயியல் வகைப்பாட்டைப் பயன்படுத்துகின்றனர்:

• எலும்புக்குள் ஒற்றை அல்லது பல நார்ச்சத்து குவியங்கள் உருவாகும் உள் எலும்புப் புண். குறைவாகவே, முழு எலும்பும் பாதிக்கப்படுகிறது, புறணியின் கட்டமைப்பு பாதுகாப்பு மற்றும் வளைவு இல்லாமை.
• மொத்த ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா, கார்டிகல் அடுக்கு மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை குழி மண்டலம் உட்பட அனைத்து பிரிவுகளும் இந்த செயல்பாட்டில் ஈடுபடுகின்றன. இந்த காயம் எலும்பு வளைவு, நோயியல் முறிவுகளுடன் சேர்ந்துள்ளது. நீண்ட குழாய் எலும்புகள் பெரும்பாலும் சேதமடைந்துள்ளன.
• கட்டிப் புண் ஃபைப்ரோஸிஸின் குவியப் பரவலால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இத்தகைய வளர்ச்சிகள் பெரும்பாலும் அவற்றின் உச்சரிக்கப்படும் அளவால் வேறுபடுகின்றன.
• ஆல்பிரைட் நோய்க்குறி, நாளமில்லா சுரப்பி கோளாறுகள், பருவமடைதலின் ஆரம்ப ஆரம்பம், அசாதாரண உடல் விகிதாச்சாரங்கள், தோல் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் மற்றும் உச்சரிக்கப்படும் எலும்பு வளைவுகள் ஆகியவற்றின் பின்னணியில் பல எலும்பு நோய்க்குறியீடுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
• ஃபைப்ரோகார்டிலஜினஸ் புண்கள் குருத்தெலும்பு திசுக்களின் மாற்றத்துடன் சேர்ந்துள்ளன, இது பெரும்பாலும் காண்டிரோசர்கோமாவின் வளர்ச்சியால் சிக்கலாகிறது.
• கால்சிஃபையிங் புண் என்பது திபியாவின் நார்ச்சத்துள்ள ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியாவின் சிறப்பியல்பு.

ஆபத்து காரணிகள்

நார்ச்சத்துள்ள ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா ஒரு பரம்பரை நோய் அல்ல என்பதால், எலும்பு அமைப்பு பின்னர் உருவாகும் திசுக்களின் உருவாக்கத்தில் கருப்பையக தொந்தரவுகள் காரண காரணிகளாகக் கருதப்படுகின்றன.

கர்ப்ப காலத்தில் ஏற்படும் பல்வேறு நோய்கள், குறிப்பாக வைட்டமின் குறைபாடு, நாளமில்லா சுரப்பி கோளாறுகள், கதிர்வீச்சு மற்றும் தொற்று விளைவுகள் போன்ற சுற்றுச்சூழல் காரணிகள் போன்றவை இதற்குக் காரணமாக இருக்கலாம்.

பொதுவாக, ஆபத்து காரணிகள் பின்வருமாறு விவரிக்கப்படுகின்றன:

• கர்ப்பத்தின் முதல் பாதியில் ஒரு பெண்ணில் நச்சுத்தன்மை;
• கர்ப்பத்தின் 15 வாரங்கள் வரை பெண்களில் வைரஸ் மற்றும் நுண்ணுயிர் தொற்றுகள்;
• பாதகமான சுற்றுச்சூழல் நிலைமைகள்;
• வைட்டமின் குறைபாடு (வைட்டமின்கள் பி மற்றும் ஈ), அத்துடன் இரும்புச்சத்து, கால்சியம், அயோடின் பற்றாக்குறை.

நோய் தோன்றும்

குரோமோசோம் 20q13.2-13.3 இல் அமைந்துள்ள GNAS1 மரபணுவில் உள்ள சோமாடிக் செல்களின் DNA வரிசையில் ஏற்படும் மாற்றத்தால் ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியாவின் வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது. இந்த மரபணு செயல்படுத்தும் புரதம் G இன் α-துணை அலகை குறியாக்கம் செய்வதற்கு பொறுப்பாகும். பிறழ்வு மாற்றங்களின் விளைவாக, அமினோ அமிலம் அர்ஜினைன் R201 அமினோ அமிலம் சிஸ்டைன் R201C அல்லது ஹிஸ்டைடின் R201H ஆல் மாற்றப்படுகிறது. அசாதாரண வகை புரதத்தின் செல்வாக்கின் கீழ், G1 சுழற்சி AMP (அடினோசின் மோனோபாஸ்பேட்) செயல்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் ஆஸ்டியோபிளாஸ்டிக் செல்கள் டிஎன்ஏ உற்பத்தியை துரிதப்படுத்துகின்றன, இது விதிமுறையிலிருந்து வேறுபட்டது. இதன் விளைவாக, நார்ச்சத்து ஒழுங்கற்ற எலும்பு மேட்ரிக்ஸ் திசு மற்றும் பழமையான எலும்பு திசுக்கள் உருவாகின்றன, அவை லேமல்லர் கட்டமைப்பில் முதிர்ச்சியடையும் தன்மையை இழக்கின்றன. நோயியல் மாற்றங்களும் கனிமமயமாக்கல் செயல்முறைகளை பாதிக்கின்றன. [ 1 ]

இந்த பிறழ்வைச் சுமக்கும் எலும்புக்கூடு ஸ்டெம் செல்கள் முதிர்ந்த ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்களாக வேறுபடுத்தி, அதற்கு பதிலாக ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் போன்ற பினோடைப்பைத் தக்கவைத்துக்கொள்ளும் திறனைக் கொண்டுள்ளன.[ 2 ],[ 3 ] பிறழ்ந்த செல்கள் பெருகி, சாதாரண எலும்பு மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையை மாற்றுகின்றன, பொதுவாக கனிம நீக்கம் செய்யப்பட்ட மற்றும் கட்டமைப்பு ரீதியாக முதிர்ச்சியடையாத ஃபைப்ரோ-எலும்பு திசுக்களைக் கொண்டுள்ளன.[ 4 ],[ 5 ]

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா வளர்ச்சியின் அடிப்படை நோய்க்கிருமி பண்புகளில் எலும்பு மெட்டாபிசிஸில் சிரை வெளியேற்றத்தின் உள்ளூர் கோளாறு காரணமாக நீர்க்கட்டிகள் உருவாகுதல் மற்றும் வளர்ச்சி ஆகியவை அடங்கும். நோயியல் செயல்முறை உள்-ஆசிய அழுத்தம் அதிகரிப்பதற்கும், இரத்தத்தின் செல்லுலார் கலவையில் மாற்றத்திற்கும், லைசோசோம் நொதிகளின் வெளியீடு எலும்பு திசுக்களைப் பாதித்து அதன் சிதைவைத் தூண்டுவதற்கும் வழிவகுக்கிறது. அதே நேரத்தில், உறைதல் செயல்முறை சீர்குலைந்து, உள்ளூர் ஃபைப்ரினோலிசிஸ் காணப்படுகிறது. எலும்பு மேட்ரிக்ஸ் சிதைவு தயாரிப்புகளின் குவிப்பு நீர்க்கட்டி உருவாக்கத்திற்குள் ஆன்கோடிக் அழுத்தத்தை அதிகரிக்க வழிவகுக்கிறது. கோளாறுகளின் பரஸ்பர பெருக்கத்தின் நோயியல் சுழற்சி உருவாகிறது.

அறிகுறிகள் நார்ச்சத்துள்ள ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா பெரும்பாலும் குழந்தைப் பருவத்திலும் இளமைப் பருவத்திலும் வெளிப்படுகிறது. ஹியூமரஸ், உல்னா, ஆரம், தொடை எலும்பு, திபியா மற்றும் ஃபைபுலா ஆகியவை முக்கியமாக பாதிக்கப்படுகின்றன.

நோயின் ஆரம்ப கட்டத்தில் எந்த உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறிகளும் இருக்காது, சில நேரங்களில் லேசான வலிகள் ஏற்படும். [ 6 ], [ 7 ] பல நோயாளிகளில், முதல் "அலாரம் மணி" என்பது ஒரு நோயியல் எலும்பு முறிவாகும். பொதுவாக, முதல் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் இல்லாமல் போகும் அல்லது கவனிக்கப்படாமல் போகும்.

படபடப்பு உணரப்படும்போது, பொதுவாக வலி இருக்காது: குறிப்பிடத்தக்க உடல் உழைப்புக்கு வலி மிகவும் பொதுவானது. நோயியல் செயல்முறை அருகிலுள்ள தொடை எலும்பு டயாபிசிஸைப் பாதித்தால், நோயாளி நொண்டித்தனத்தை அனுபவிக்கலாம், மேலும் ஹியூமரல் எலும்பின் நோயியல் ஏற்பட்டால், நோயாளி கூர்மையான ஊசலாட்டம் மற்றும் மூட்டு தூக்கும் போது அசௌகரியத்தைக் கவனிக்கலாம். [ 8 ], [ 9 ]

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியாவின் மருத்துவ படம் குழந்தைகளில் எப்போதும் கண்டறியப்படுவதில்லை, ஏனெனில் பல நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலும் பிறவி முரண்பாடுகள் மற்றும் வளைவுகள் இல்லை. ஆனால் பாலியோஸ்டாடிக் வகை நோயியல் இளம் குழந்தைகளில் துல்லியமாக வெளிப்படுகிறது. எலும்பு கோளாறுகள் எண்டோகிரைனோபதி, தோல் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் மற்றும் இருதய கோளாறுகளுடன் இணைக்கப்படுகின்றன. நோயின் அறிகுறிகள் மாறுபட்டதாகவும் பன்முகத்தன்மை கொண்டதாகவும் இருக்கலாம். இந்த வழக்கில், முக்கிய அறிகுறி அதிகரித்து வரும் சிதைவின் பின்னணியில் வலி நோய்க்குறி ஆகும்.

ஒரு நோயியல் எலும்பு முறிவு கண்டுபிடிக்கப்பட்ட பிறகு, பல நோயாளிகளுக்கு நார்ச்சத்து டிஸ்ப்ளாசியா இருப்பது கண்டறியப்படுகிறது.

எலும்பு வளைவுகளின் தீவிரம் நோயியல் காயத்தின் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்தது. கைகளின் குழாய் எலும்புகள் பாதிக்கப்பட்டால், அவற்றின் கிளப் வடிவ விரிவாக்கம் சாத்தியமாகும். விரல் ஃபாலாங்க்கள் பாதிக்கப்பட்டால், அவற்றின் சுருக்கம், "துண்டித்தல்" காணப்படுகிறது.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

நார்ச்சத்துள்ள ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியாவின் மிகவும் பொதுவான விளைவுகள் வலி மற்றும் தனிப்பட்ட எலும்புகள் மற்றும் கைகால்களின் அதிகரிக்கும் குறைபாடுகள், அத்துடன் நோயியல் முறிவுகள் ஆகும்.

உடல் எடையின் அழுத்தம் காரணமாக கால் எலும்புகள் பெரும்பாலும் சிதைக்கப்படுகின்றன, வழக்கமான வளைவுகள் தோன்றும். மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் வளைவு தொடை எலும்பு ஆகும், இது சில சந்தர்ப்பங்களில் பல சென்டிமீட்டர்களால் சுருங்குகிறது. தொடை எலும்பு கழுத்து சிதைக்கப்படும்போது, ஒரு நபர் நொண்டியடிக்கத் தொடங்குகிறார்.

இசியம் மற்றும் இலியத்தின் நார்ச்சத்துள்ள ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியாவுடன், இடுப்பு வளையம் வளைந்திருக்கும், இது முதுகெலும்பு நெடுவரிசையின் பகுதியில் தொடர்புடைய சிக்கல்களை ஏற்படுத்துகிறது. கைபோசிஸ் அல்லது கைபோஸ்கோலியோசிஸ் உருவாகிறது. [ 10 ]

மோனோஸ்டாடிக் டிஸ்ப்ளாசியா மிகவும் சாதகமான முன்கணிப்பைக் கொண்டதாகக் கருதப்படுகிறது, இருப்பினும் நோயியல் எலும்பு முறிவுகளின் ஆபத்து உள்ளது.

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியாவின் வீரியம் மிக்க சிதைவு அரிதானது, ஆனால் அதை முற்றிலுமாக விலக்கக்கூடாது. ஆஸ்டியோசர்கோமா, ஃபைப்ரோசர்கோமா, காண்ட்ரோசர்கோமா, வீரியம் மிக்க ஃபைப்ரஸ் ஹிஸ்டியோசைட்டோமா போன்ற கட்டி செயல்முறைகளின் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும்.

கண்டறியும் நார்ச்சத்துள்ள ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா

மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் பண்புகள் மற்றும் கருவி மற்றும் ஆய்வக நோயறிதலின் போது பெறப்பட்ட தகவல்களின் அடிப்படையில் ஒரு எலும்பியல் நிபுணரால் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது.

அதிர்ச்சிகரமான மற்றும் எலும்பியல் நிலை தவறாமல் ஆய்வு செய்யப்படுகிறது, பாதிக்கப்பட்ட மற்றும் ஆரோக்கியமான மூட்டுகளின் அளவுகள் அளவிடப்படுகின்றன, மூட்டு இயக்கங்களின் வீச்சு (செயலில் மற்றும் செயலற்றது) மற்றும் மென்மையான திசு கட்டமைப்புகளின் நிலை ஆகியவை மதிப்பிடப்படுகின்றன, மேலும் வளைவு குறிகாட்டிகள் மற்றும் சிகாட்ரிசியல் மாற்றங்கள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

எலும்பியல் நிபுணரின் பரிசோதனை பின்வரும் நிலைகளைக் கொண்டுள்ளது:

• பாதிக்கப்பட்ட பகுதியின் வெளிப்புற பரிசோதனை, சிவத்தல், வீக்கம், தசைச் சிதைவு, தோலுக்கு சேதம், அல்சரேட்டிவ் செயல்முறைகள், வளைவுகள், எலும்பின் சுருக்கம் ஆகியவற்றைக் கண்டறிதல்;
• பாதிக்கப்பட்ட பகுதியின் படபடப்பு, சுருக்கங்களைக் கண்டறிதல், திசு மென்மையாக்கல், ஏற்ற இறக்கமான கூறுகள், படபடப்பு வலி, அதிகப்படியான இயக்கம்;
• அளவீடுகளை எடுத்தல், மறைக்கப்பட்ட எடிமா, தசைச் சிதைவு, எலும்பு நீளத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்களைக் கண்டறிதல்;
• மூட்டு இயக்கங்களின் அளவீட்டு அளவீடுகள், மூட்டு நோய்களைக் கண்டறிதல்.

வெளிப்புற பரிசோதனைக்கு நன்றி, மருத்துவர் ஒரு குறிப்பிட்ட நோய் அல்லது காயத்தை சந்தேகிக்கலாம், அதன் உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் பரவலைக் கவனிக்கலாம், நோயியல் அறிகுறிகளை விவரிக்கலாம். இதற்குப் பிறகு, நோயாளிக்கு ஆய்வக சோதனைகள் ஒதுக்கப்படுகின்றன.

இந்த சோதனைகளில் மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனைகள், இரத்த உறைவு சோதனை, சிறுநீர் பகுப்பாய்வு மற்றும் நோயெதிர்ப்பு நிலையை மதிப்பிடுதல் ஆகியவை அடங்கும். வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை, மொத்த புரதம், அல்புமின், யூரியா, கிரியேட்டினின், அலனைன் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் மற்றும் அஸ்பார்டேட் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் அளவுகள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன, இரத்தத்தின் மின்னாற்பகுப்பு கலவை ஆராயப்படுகிறது, மேலும் பயாப்ஸிகள் மற்றும் துளைகளின் ஹிஸ்டாலஜி செய்யப்படுகிறது. சுட்டிக்காட்டப்பட்டால், மரபணு சோதனைகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

கருவி நோயறிதல்கள் அவசியம் ரேடியோகிராஃபி (பக்கவாட்டு மற்றும் நேரடி) மூலம் குறிப்பிடப்படுகின்றன. சில நேரங்களில், சிதைவின் பண்புகளை தீர்மானிக்க, 30 முதல் 40 டிகிரி சுழற்சி கோணத்துடன் சாய்ந்த கணிப்புகள் கூடுதலாக பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

பல சந்தர்ப்பங்களில், சேதமடைந்த எலும்பின் CT ஸ்கேன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இது குறைபாடுகளின் இடம் மற்றும் அளவை மிகவும் துல்லியமாக தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது.

காந்த அதிர்வு இமேஜிங் சுற்றியுள்ள திசுக்களின் நிலையை மதிப்பிட உதவுகிறது, மேலும் கைகால்களின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை வாஸ்குலர் கோளாறுகளை தீர்மானிக்கிறது.

வழக்கமான ரேடியோகிராஃபி மூலம் காட்சிப்படுத்தப்படாத பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகளை அடையாளம் காணவும், செயல்பாட்டின் நோக்கத்தை மதிப்பிடவும், ரேடியோநியூக்ளைடு நுட்பம் - இரண்டு-கட்ட சிண்டிகிராபி - அவசியம்.

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படும் நோயாளிகளுக்கு எக்ஸ்ரே ஒரு கட்டாய நோயறிதல் முறையாகக் கருதப்படுகிறது, ஏனெனில் இது நோயியலின் கட்டத்தை அடையாளம் காண உதவுகிறது. எடுத்துக்காட்டாக, ஆஸ்டியோலிசிஸ் கட்டத்தில், படம் வளர்ச்சி மண்டலத்தைத் தொடும் ஒரு கட்டமைப்பு இல்லாத, அரிதான மெட்டாபிசிஸைக் காட்டுகிறது. எல்லை நிர்ணய கட்டத்தில், படம் அடர்த்தியான சுவர் சூழலுடன் கூடிய செல்லுலார் குழியைக் காட்டுகிறது, இது வளர்ச்சி மண்டலத்திலிருந்து ஆரோக்கியமான எலும்பு திசுக்களின் ஒரு பகுதியால் பிரிக்கப்படுகிறது. மீட்பு கட்டத்தில், படம் சுருக்கப்பட்ட எலும்பு திசுக்களின் ஒரு பகுதியை அல்லது ஒரு சிறிய எஞ்சிய குழியை வெளிப்படுத்துகிறது. ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா நோயாளிகளில், சாதாரண மெட்டாபிசல் படம் அறிவொளி மண்டலத்தால் மாற்றப்படுகிறது: அத்தகைய மண்டலம் நீளமாக உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டு, எலும்பு மையத்தை நோக்கி கூர்மையாகி, வளர்ச்சி வட்டை நோக்கி விரிவடைகிறது. இது சீரற்ற தன்மை, எபிஃபைஸை நோக்கி எலும்பு பகிர்வுகளால் விசிறி வடிவ நிழல் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

எக்ஸ்-கதிர்கள் எப்போதும் வெவ்வேறு கணிப்புகளில் எடுக்கப்படுகின்றன, இது நார்ச்சத்துள்ள பகுதிகளின் பரவலை தெளிவுபடுத்துவதற்கு அவசியம்.

ஒரு குறிப்பிட்ட அல்லாத கதிரியக்க அறிகுறி பெரியோஸ்டீயல் எதிர்வினை அல்லது பெரியோஸ்டிடிஸ் (பெரியோஸ்டோசிஸ்) ஆகும். ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியாவில் பெரியோஸ்டீயல் எதிர்வினை என்பது எரிச்சலூட்டும் காரணியின் விளைவுக்கு பெரியோஸ்டியத்தின் பிரதிபலிப்பாகும். எக்ஸ்ரே படத்தில் பெரியோஸ்டியம் கண்டறியப்படவில்லை: பெரியோஸ்டீயல் அடுக்குகளின் ஆஸிஃபிகேஷன் விஷயத்தில் மட்டுமே எதிர்வினை நிகழ்கிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

எலும்பு மற்றும் மூட்டு நோய்களின் வேறுபட்ட நோயறிதல் பன்முகத்தன்மை கொண்டது மற்றும் மிகவும் சிக்கலானது. மருத்துவ மற்றும் நோயறிதல் பரிந்துரைகளின்படி, ரேடியோகிராபி, கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி, காந்த அதிர்வு இமேஜிங், அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை ஆகியவற்றின் விளைவாக பெறப்பட்ட தகவல்களைப் பயன்படுத்தி பல அணுகுமுறையைப் பயன்படுத்துவது நல்லது. முடிந்தால், கதிர்வீச்சு நோயறிதலின் அனைத்து கிடைக்கக்கூடிய முறைகளையும் பயன்படுத்த வேண்டும்:

• பாலிபோசிஷனல், ஒப்பீட்டு ரேடியோகிராபி;
• கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராஃபியில் எலும்பு முறை, முதலியன.

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியாவை பின்வரும் நோய்க்குறியீடுகளிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்:

• ஆஸ்டியோஃபைப்ரஸ் டிஸ்ப்ளாசியா (ஆஸ்ஸிஃபைங் ஃபைப்ரோமா);
• பரோஸ்டீல் ஆஸ்டியோசர்கோமா;
• ராட்சத செல் பழுதுபார்க்கும் எலும்பு கிரானுலோமா;
• பேஜெட் நோய்;
• நன்கு வேறுபடுத்தப்பட்ட மத்திய ஆஸ்டியோசர்கோமா. [ 11 ]

சிகிச்சை நார்ச்சத்துள்ள ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா

நார்ச்சத்துள்ள ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா நோயாளிகளுக்கு மருந்து சிகிச்சை நடைமுறையில் பயனற்றது. நோயின் மறுபிறப்புகள் மிகவும் பொதுவானவை, அதே போல் வளைவின் இயக்கவியல் அதிகரிப்பு மற்றும் எலும்பு நீளத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள். [ 12 ]

சிஸ்டிக் வடிவங்களின் வளர்ச்சியில் பஞ்சர் சிகிச்சையின் நேர்மறையான விளைவு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, ஆனால் அத்தகைய சிகிச்சையானது பொதுவான சிக்கலை தீர்க்காது, இது உச்சரிக்கப்படும் சிதைவுகள் மற்றும் எலும்பு நீளத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையது.

எனவே, ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியாவை நிறுத்துவதற்கான ஒரே உறுதியான வழி அறுவை சிகிச்சை தலையீடாகக் கருதப்படுகிறது, இது பின்னணி குறைபாடுகளுடன் குழாய் எலும்பு டிஸ்ப்ளாசியா நோயாளிகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

எலும்பு டயாபிசிஸின் சிதைவு இல்லாத நிலையிலும், எலும்பு குறுக்குவெட்டுக்கு 50-70% சேதம் ஏற்பட்ட நிலையிலும், இன்ட்ராஃபோகல் பிரித்தல் செய்யப்படுகிறது. கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி மற்றும் ரேடியோஐசோடோப் நோயறிதலின் போது பெறப்பட்ட தகவல்களை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு தலையீடு செய்யப்படுகிறது. குறைபாடு நீளமாகப் பிரிக்கப்பட்ட கார்டிகல் ஒட்டுக்களால் மாற்றப்படுகிறது. எலும்பு குறுக்குவெட்டுக்கு (75% க்கும் அதிகமான) கடுமையான சேதம் ஏற்பட்டால், மாற்றப்பட்ட திசுக்களை தீவிரமாக அகற்ற அறுவை சிகிச்சை செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. [ 13 ] குறைபாடு கார்டிகல் ஒட்டுக்களால் மாற்றப்படுகிறது, ஒரே நேரத்தில் பல்வேறு வகையான ஆஸ்டியோசிந்தசிஸைப் பயன்படுத்துகிறது:

• தொடை எலும்பு குறைபாடுகள் மற்றும் நோயியல் செயல்முறையை ட்ரோச்சான்டெரிக் பகுதி மற்றும் பிரிவு கழுத்துக்கு மாற்றும் நோயாளிகளுக்கு கூடுதல் எலும்பு பொருத்துதல் சாதனங்களைப் பயன்படுத்தி உலோக ஆஸ்டியோசைன்டிசிஸ் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது;
• டைபியல் வளைவு உள்ள நோயாளிகளுக்கு நேரான பெரியோஸ்டியல் தகடுகளைப் பயன்படுத்தி உலோக ஆஸ்டியோசைன்டிசிஸ் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

ஆஸ்டியோசைன்டிசிஸ் அறுவை சிகிச்சை திட்டமிடப்பட்டுள்ளது மற்றும் அதன் சொந்த முரண்பாடுகளைக் கொண்டிருக்கலாம்:

• தொற்று மற்றும் அழற்சி நோய்க்குறியீடுகளின் கடுமையான போக்கு;
• நாள்பட்ட நோய்க்குறியீடுகளின் அதிகரிப்பு;
• இழப்பீடு இழப்பு நிலைகள்;
• மனநோய்கள்;
• ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியாவால் பாதிக்கப்பட்ட பகுதியை பாதிக்கும் தோல் நோய்கள்.

அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டின் சாராம்சம் சேதமடைந்த எலும்பு திசுக்களின் முழுமையான பிரிவு பிரித்தல் மற்றும் ஒரு எலும்பு உள்வைப்பை நிறுவுதல் ஆகும். நோயியல் எலும்பு முறிவு முன்னிலையில், இலிசரோவ் டிரான்ஸ்சோசியஸ் சுருக்க-கவனச்சிதறல் கருவி பயன்படுத்தப்படுகிறது.

பாலியோஸ்டாடிக் சேதம் ஏற்பட்டால், சேதமடைந்த எலும்புகளின் வளைவுகள் தோன்றும் வரை காத்திருக்காமல், அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டை விரைவில் தொடங்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இந்த சூழ்நிலையில், தொழில்நுட்ப ரீதியாக எளிதான மற்றும் மென்மையான மறுவாழ்வு காலத்தைக் கொண்ட ஒரு தடுப்பு (எச்சரிக்கை) அறுவை சிகிச்சை பற்றி நாம் பேசலாம்.

கார்டிகல் கிராஃப்ட்ஸ் நீண்ட காலத்திற்கு டிஸ்ப்ளாசியாவை எதிர்க்கும், மேலும் எலும்பு சரிசெய்தல் சாதனங்களுடன் சேர்ந்து, இயக்கப்படும் மூட்டு மீண்டும் சிதைவதைத் தடுக்கவும், நோயியல் எலும்பு முறிவு ஏற்படுவதைத் தடுக்கவும் உதவுகிறது.

அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட்ட நார்ச்சத்துள்ள ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா நோயாளிகளுக்கு எலும்பியல் அறுவை சிகிச்சை நிபுணரால் முறையான டைனமிக் கண்காணிப்பு தேவைப்படுகிறது, ஏனெனில் இந்த நோய் மீண்டும் வருவதற்கான போக்கு உள்ளது. ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா மீண்டும் ஏற்பட்டால், பொதுவாக இரண்டாவது அறுவை சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. [ 14 ]

அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் குணமடையும் காலம் நீண்டது. இதில் சுருக்கங்களைத் தடுப்பதற்கான உடற்பயிற்சி சிகிச்சை மற்றும் ஸ்பா சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும்.

தடுப்பு

ஃபைப்ரஸ் டிஸ்ப்ளாசியாவின் வளர்ச்சிக்கு குறிப்பிட்ட தடுப்பு எதுவும் இல்லை, இது கோளாறின் சரியாகப் புரிந்து கொள்ளப்படாத காரணத்தினால் ஏற்படுகிறது.

தடுப்பு நடவடிக்கைகளில் போதுமான கர்ப்ப மேலாண்மை மற்றும் பின்வரும் பரிந்துரைகளைப் பின்பற்றுவது அடங்கும்:

• முழு இனப்பெருக்க காலத்திலும் ஒரு பெண்ணின் ஊட்டச்சத்தை மேம்படுத்துதல், தேவையான சுவடு கூறுகள் மற்றும் வைட்டமின்களை உட்கொள்வதை உறுதி செய்தல்;
• மது அருந்துதல் மற்றும் புகைபிடித்தல் ஆகியவற்றை நீக்குதல்;
• டெரடோஜெனிக் பொருட்களின் எதிர்மறை தாக்கத்தைத் தடுப்பது (கன உலோக உப்புகள், பூச்சிக்கொல்லிகள், பூச்சிக்கொல்லிகள் மற்றும் சில மருந்துகள்);
• பெண்களின் உடலியல் ஆரோக்கியத்தை மேம்படுத்துதல் (சாதாரண உடல் எடையைப் பராமரித்தல், நீரிழிவு நோயைத் தடுப்பது போன்றவை);
• கருப்பையக நோய்த்தொற்றுகளின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பது.

ஒரு குழந்தை பிறந்த பிறகு, ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா மற்றும் பொதுவாக தசைக்கூட்டு பொறிமுறையின் நோயியல் இரண்டையும் தடுப்பது பற்றி முன்கூட்டியே சிந்திக்க வேண்டியது அவசியம். மருத்துவர்கள் பின்வரும் பரிந்துரைகளைப் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கின்றனர்:

• உங்கள் எடையைக் கவனியுங்கள்;
• உடல் ரீதியாக சுறுசுறுப்பாக இருங்கள், அதே நேரத்தில் தசைக்கூட்டு அமைப்பை அதிக சுமையுடன் சுமக்காதீர்கள்;
• எலும்புகள் மற்றும் மூட்டுகளில் தொடர்ந்து அதிக அழுத்தத்தைத் தவிர்க்கவும்;
• உடலுக்கு போதுமான வைட்டமின்கள் மற்றும் தாதுக்கள் கிடைப்பதை உறுதி செய்தல்;
• புகைபிடித்தல் மற்றும் மது அருந்துவதை கைவிடுங்கள்.

கூடுதலாக, தசைக்கூட்டு அமைப்பின் காயங்கள் மற்றும் நோய்களுக்கு உடனடியாக மருத்துவ உதவியை நாடுவது அவசியம். அதிர்ச்சி மேலாண்மை முழுமையானதாக இருக்க வேண்டும், மேலும் மருத்துவரை அணுகாமல் நீங்களே சிகிச்சையை முடிக்கக்கூடாது. வழக்கமான மருத்துவ பரிசோதனைகளை மேற்கொள்வது முக்கியம் - குறிப்பாக ஒரு நபர் ஆபத்தில் இருந்தால் அல்லது எலும்புகள், மூட்டுகள் அல்லது முதுகெலும்பில் அசௌகரியத்தை அனுபவித்தால்.

முன்அறிவிப்பு

ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா நோயாளிகளின் வாழ்க்கைக்கான முன்கணிப்பு சாதகமானது. இருப்பினும், சிகிச்சை இல்லாத நிலையில் அல்லது பொருத்தமற்ற சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் (குறிப்பாக பாலியோஸ்டாடிக் புண்கள் ஏற்பட்டால்), இயலாமைக்கு வழிவகுக்கும் மொத்த வளைவுகளை உருவாக்கும் ஆபத்து உள்ளது. சில நோயாளிகளில், ஃபைப்ரஸ் ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா டிஸ்பிளாஸ்டிக் ஃபோசி தீங்கற்ற மற்றும் வீரியம் மிக்க கட்டி செயல்முறைகளாக மாற்றப்படுவதற்கு வழிவகுக்கிறது - இதனால், ராட்சத செல் நியோபிளாசம், ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமா, ஆஸ்ஸிஃபையிங் அல்லாத ஃபைப்ரோமா ஆகியவற்றின் வளர்ச்சிக்கான நிலையான வழக்குகள் இருந்தன.

நார்ச்சத்துள்ள ஆஸ்டியோடிஸ்பிளாசியா அடிக்கடி மீண்டும் வருவதற்கான போக்கைக் கொண்டுள்ளது. எனவே, அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகும், நோயாளி எலும்பியல் நிபுணர்களின் தொடர்ச்சியான கண்காணிப்பில் இருப்பது மிகவும் முக்கியம். புதிய நோயியல் குவியங்களின் உருவாக்கம், அலோகிராஃப்ட்களின் சிதைவு, நோயியல் எலும்பு முறிவுகள் ஆகியவை விலக்கப்படவில்லை.