வெர்னிக்கின் என்செபலோபதி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

வெர்னிக் என்செபலோபதி, தியாமின் குறைபாட்டால் ஏற்படும் கடுமையான ஆரம்பம், குழப்பம், நிஸ்டாக்மஸ், பகுதி கண் பார்வை இழப்பு மற்றும் அட்டாக்ஸியா ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயறிதல் முதன்மையாக மருத்துவ ரீதியாக சார்ந்துள்ளது. இந்த கோளாறு சிகிச்சையுடன் மேம்படலாம், நீடிக்கலாம் அல்லது கோர்சகோஃப்பின் மனநோயாக முன்னேறலாம். சிகிச்சையில் தியாமின் மற்றும் பொதுவான நடவடிக்கைகள் உள்ளன.

வெர்னிக் என்செபலோபதி, போதுமான அளவு தியாமின் உட்கொள்ளல் மற்றும் உறிஞ்சுதல் மற்றும் தொடர்ந்து கார்போஹைட்ரேட் உட்கொள்ளல் ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது. கடுமையான குடிப்பழக்கம் பெரும்பாலும் ஒரு அடிப்படை நிலையாகும். அதிகப்படியான மது அருந்துதல் இரைப்பைக் குழாயிலிருந்து தியாமின் உறிஞ்சுதலையும் கல்லீரலில் தியாமின் குவிப்பையும் தடுக்கிறது. குடிப்பழக்கத்துடன் தொடர்புடைய மோசமான ஊட்டச்சத்து பெரும்பாலும் போதுமான தியாமின் உட்கொள்ளலைத் தடுக்கிறது. வெர்னிக் என்செபலோபதி நீண்டகால ஊட்டச்சத்து குறைபாடு அல்லது வைட்டமின் குறைபாட்டை ஏற்படுத்தும் பிற நிலைமைகளாலும் ஏற்படலாம் (எ.கா., மீண்டும் மீண்டும் டயாலிசிஸ், தொடர்ச்சியான வாந்தி, உண்ணாவிரதம், இரைப்பை அழற்சி, புற்றுநோய், எய்ட்ஸ்). தியாமின் குறைபாடுள்ள நோயாளிகளில் கார்போஹைட்ரேட் ஏற்றுதல் (அதாவது, உண்ணாவிரதத்திற்குப் பிறகு உணவளித்தல் அல்லது அதிக ஆபத்துள்ள நோயாளிகளுக்கு IV டெக்ஸ்ட்ரோஸ் கொண்ட கரைசல்களை வழங்குதல்) வெர்னிக் என்செபலோபதியை விரைவுபடுத்தக்கூடும்.

மது அருந்துதல் மற்றும் தியாமின் குறைபாடு உள்ள அனைத்து நோயாளிகளும் வெர்னிக்கின் என்செபலோபதியை உருவாக்குவதில்லை, இது பிற காரணிகளையும் உள்ளடக்கியிருக்கலாம் என்பதைக் குறிக்கிறது. தியாமின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஈடுபடும் ஒரு நொதியான டிரான்ஸ்கெட்டோலேஸின் அசாதாரண வடிவங்களில் ஏற்படும் மரபணு மாற்றங்கள் இந்த நோயில் ஈடுபடக்கூடும்.

இந்தப் புண் 3வது வென்ட்ரிக்கிள், நீர்க்குழாய் மற்றும் 4வது வென்ட்ரிக்கிள் ஆகியவற்றைச் சுற்றி சமச்சீராகப் பரவியுள்ளது. பாலூட்டி உடல்கள், டார்சோமெடியல் தாலமஸ், நீலப் புள்ளி, நீர்க்குழாய், ஓக்குலோமோட்டர் மற்றும் வெஸ்டிபுலர் கருக்களைச் சுற்றியுள்ள சாம்பல் நிறப் பொருள் ஆகியவற்றில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

வெர்னிக்கின் என்செபலோபதியின் அறிகுறிகள்

மருத்துவ மாற்றங்கள் தீவிரமாக நிகழ்கின்றன. கிடைமட்ட மற்றும் செங்குத்து நிஸ்டாக்மஸ், பகுதி கண் நோய் (எ.கா., பார்வைக் கடத்தல் வாதம், இணைவு வாதம்) உள்ளிட்ட கண் இயக்கக் கோளாறுகள் பொதுவானவை. கண் விழியின் பதில் அசாதாரணமாகவோ, மந்தமாகவோ அல்லது சமச்சீரற்றதாகவோ இருக்கலாம்.

காது கேளாமை இல்லாமல் வெஸ்டிபுலர் செயலிழப்பு அடிக்கடி காணப்படுகிறது, ஓக்குலோவெஸ்டிபுலர் ரிஃப்ளெக்ஸ் பலவீனமடையக்கூடும். அட்டாக்ஸிக் நடை வெஸ்டிபுலர் கோளாறுகள் அல்லது சிறுமூளை செயலிழப்பின் விளைவாக இருக்கலாம், நடை அகலமாகவும், மெதுவாகவும், குறுகிய படிகளுடன் இருக்கும்.

பொதுவான குழப்பம் பெரும்பாலும் கடுமையான திசைதிருப்பல், அலட்சியம், கவனமின்மை, மயக்கம் அல்லது மயக்கம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. புற நரம்பு வலி வரம்புகள் பெரும்பாலும் உயர்த்தப்படுகின்றன, மேலும் பல நோயாளிகள் அனுதாப அதிவேகத்தன்மை (எ.கா., நடுக்கம், கிளர்ச்சி) அல்லது ஹைபோஆக்டிவிட்டி (எ.கா., ஹைப்போதெர்மியா, போஸ்டரல் ஹைபோடென்ஷன், சின்கோப்) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் கடுமையான தன்னியக்க செயலிழப்பை உருவாக்குகிறார்கள். சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், மயக்கம் கோமாவிற்கு முன்னேறி பின்னர் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

வெர்னிக்கின் என்செபலோபதி நோய் கண்டறிதல், முன்கணிப்பு மற்றும் சிகிச்சை

நோயறிதல் மருத்துவ ரீதியாகவும், அடிப்படை ஊட்டச்சத்து குறைபாடு அல்லது வைட்டமின் குறைபாட்டை அங்கீகரிப்பதைப் பொறுத்தது. மூளைத் தண்டுவட திரவம், தூண்டப்பட்ட ஆற்றல்கள், மூளை இமேஜிங் அல்லது EEG ஆகியவற்றில் எந்த சிறப்பியல்பு மாற்றங்களும் இல்லை. இருப்பினும், இந்த ஆய்வுகள், ஆய்வக சோதனைகள் (எ.கா., இரத்த எண்ணிக்கை, இரத்த குளுக்கோஸ், இரத்த எண்ணிக்கை, கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள், தமனி இரத்த வாயுக்கள், நச்சுயியல் பரிசோதனை) ஆகியவை பிற காரணங்களை விலக்கத் தேவைப்படுகின்றன.

நோயறிதலின் சரியான நேரத்தில் இருப்பதைப் பொறுத்து முன்கணிப்பு இருக்கும். ஆரம்பகால சிகிச்சை அனைத்து அசாதாரணங்களையும் சரிசெய்யும். தியாமின் ஆரம்பத்தில் செலுத்தப்பட்ட 24 மணி நேரத்திற்குள் கண் அறிகுறிகள் குறையத் தொடங்கும். அட்டாக்ஸியா மற்றும் குழப்பம் நாட்கள் அல்லது மாதங்களுக்கு நீடிக்கலாம். சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், கோளாறு முன்னேறும்; இறப்பு விகிதம் 10-20% ஐ அடைகிறது. கோர்சகோஃப்பின் மனநோய் 80% உயிர் பிழைத்த நோயாளிகளில் உருவாகிறது (இந்த கலவை வெர்னிக்கே-கோர்சகோஃப் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது).

சிகிச்சையில் தியாமின் 100 மி.கி உடனடியாக நரம்பு வழியாகவோ அல்லது தசைக்குள் செலுத்தப்பட்டு, பின்னர் குறைந்தது 3-5 நாட்களுக்கு தினமும் குறைந்தது 3-5 நாட்களுக்கு வழங்கப்பட வேண்டும். மெக்னீசியம் தியாமின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஒரு முக்கிய துணை காரணியாகும், மேலும் ஹைப்போமக்னீமியாவை ஒவ்வொரு 6-8 மணி நேரத்திற்கும் 1-2 கிராம் தசைக்குள் அல்லது நரம்பு வழியாகவோ மெக்னீசியம் சல்பேட் அல்லது 400-800 மி.கி வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை மெக்னீசியம் ஆக்சைடு மூலம் சரிசெய்ய வேண்டும். பொதுவான சிகிச்சையில் நீரேற்றம், எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகளை சரிசெய்தல் மற்றும் மல்டிவைட்டமின்கள் உட்பட போதுமான ஊட்டச்சத்தை மீட்டெடுப்பது ஆகியவை அடங்கும். மேம்பட்ட கோளாறு உள்ள நோயாளிகளுக்கு மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட வேண்டும். மது அருந்துவதை நிறுத்துவது கட்டாயமாகும்.

வெர்னிக் என்செபலோபதி தடுக்கக்கூடியது என்பதால், ஊட்டச்சத்து குறைபாடு உள்ள அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் தியாமின் (பொதுவாக 100 மி.கி ஐ.எம், பின்னர் 50 மி.கி பி.ஓ. தினசரி) மற்றும் வைட்டமின் பி12 _{மற்றும்} ஃபோலேட் (இரண்டும் 1 மி.கி/நாள் வாய்வழியாக) வழங்கப்பட வேண்டும், குறிப்பாக நரம்பு வழியாக டெக்ஸ்ட்ரோஸ் தேவைப்பட்டால். மாற்றப்பட்ட நனவு உள்ள நோயாளிகளுக்கு எந்த சிகிச்சைக்கும் முன் தியாமின் கொடுப்பது புத்திசாலித்தனம். ஊட்டச்சத்து குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் மருத்துவமனையிலிருந்து வெளியேற்றப்பட்ட பிறகும் தியாமின் தொடர வேண்டும்.

[ 6 ]