எம்ப்டென்-மேயர்ஹோஃப் உள்ள கிளைகோலிக் என்சைம்கள் குறைபாடு: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
கிளைகோலைஸிஸின் எம்ப்டென்-மெயர்ஹொஃப் நொதிகள் பற்றாக்குறை - இரத்த சிவப்பணுக்கள் ஒரு அரிய இயல்பு நிறமியின் அரியவகை வளர்சிதை மாற்ற கோளாறு, சிவப்பு செல் இரத்த சோகை ஏற்படுத்தும்.
மிகவும் பொதுவான வடிவம் பைருவேட் கைனேஸ் குறைபாடு ஆகும். அனைத்து முரண்பாடுகளாலும், ஹீமோலிட்டிக் அனீமியம் மட்டுமே ஹோலோசிஜோட்களில் ஏற்படுகிறது, மேலும் ஹீமோலசிஸின் சரியான வழிமுறை தெரியவில்லை. ஸ்பெரோசைட்டுகள் இல்லாதவை, ஆனால் ஸ்பெரோசைட்டுகளின் ஒழுங்கற்ற வடிவத்தை ஒரு சிறிய அளவு தீர்மானிக்க முடியும். ATP அல்லது diphosphoglycerate இன் உறுதிப்பாடு ஒரு வளர்சிதை மாற்ற குறைபாட்டை அடையாளம் காண உதவுகிறது மற்றும் பிற பகுப்பாய்வுக்கான அசாதாரணமான தளத்தை அமைக்கிறது. இந்த ஹீமோலிட்டிக் அனீமியாவிற்கு குறிப்பிட்ட சிகிச்சை இல்லை, சிலநேரங்களில் கடுமையான ஹெமிலசிசி ஃபோலிக் அமிலம் பயன்படுத்தப்படுகிறது (ஒரு நாளைக்கு ஒரு மில்லி மில்லிமீட்டர்). ஹெலொலலிசிஸ் மற்றும் இரத்த சோகை தொடர்ந்து பிளெங்கெட்டோமை தொடர்ந்து நீடித்தாலும், சில முன்னேற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன, குறிப்பாக பைருவேட் கைனாஸ் குறைபாடுடன்.
[