Chediak-Higashi நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
Chediak-ஹிகாஷியின் phagocytized பாக்டீரியா, மீண்டும் மீண்டும் பாக்டீரியா மூச்சுத்தொல்லை மற்றும் இதர தொற்றுகள், வெளிறியதன்மையும் வளரும் முடிவாக வழங்கியது பலவீனமான சிதைவு மூலமாக பண்புகளைக் கொண்டிருக்கிறது அங்கு கண்கள் மற்றும் தோல் உள்ளன.
Chediak-Higashi நோய்க்குறி அரிதானது, தன்னியக்க மீள் வகை மூலம் மரபுவழி. சிண்ட்ரோம் என்பது புரோட்டீன் டிரான்ஸ்மிஷன் டிரான்ஸ்பர் டிரான்சிட்டலின் கட்டுப்பாட்டிற்கு பொறுப்பேற்கிற மரபணு மாற்றியலின் விளைவு ஆகும். நியூட்ரபில் மற்றும் பிற செல்கள் (மெலனோசைட்கள், ஸ்க்வான் செல்கள்) பெரிய லேசோஸ்மால் துகள்கள் உருவாகின்றன. அசாதாரண லைசோஸ்மால் துகள்கள் ஃபாஜிசோம்களுடன் ஒன்றிணைக்க முடியாது, எனவே உறிஞ்சப்பட்ட பாக்டீரியாக்கள் நீங்கவில்லை.
மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் கண்கள் மற்றும் தோலின் ஆல்கீனிசம், சுவாசம் மற்றும் இதர தொற்றுநோய்களுக்கு ஏற்படுகின்றன. நோயாளிகள் 85% காய்ச்சல், மஞ்சள் காமாலை, hepatosplenomegaly, நிணச்சுரப்பிப்புற்று, pancytopenia ரத்த ஒழுக்கு டயாஸ்தீசிஸ் மற்றும் நரம்பியல் ரீதியான மாற்றங்களுடன் நோய் கடுமையான வாய்ப்பு உருவாகி வருகிறது. Chediak-Higashi நோய்க்குரிய நோய்க்கு கடுமையான வளர்ச்சி பொதுவாக 30 மாதங்களுக்குள் மரணமடையும். மாற்றப்படாத HbA- ஒத்த எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் முன்கூட்டியே மாற்று அறுவைசிகிச்சை கீமோதெரபி பிறகு வெற்றிகரமாக முடியும்.
[