செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறி, பாகோசைட்டேற்றப்பட்ட பாக்டீரியாக்களின் பலவீனமான சிதைவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதன் விளைவாக மீண்டும் மீண்டும் பாக்டீரியா சுவாசம் மற்றும் பிற தொற்றுகள் மற்றும் தோல் மற்றும் கண்களின் அல்பினிசம் ஏற்படுகிறது.

செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறி அரிதானது மற்றும் இது ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாகக் காணப்படுகிறது. இந்த நோய்க்குறி, உயிரணுக்களுக்குள் புரதப் போக்குவரத்தை ஒழுங்குபடுத்துவதற்குப் பொறுப்பான மரபணுவில் ஏற்படும் ஒரு பிறழ்வின் விளைவாகும். நியூட்ரோபில்கள் மற்றும் பிற செல்களில் (மெலனோசைட்டுகள், ஸ்க்வான் செல்கள்), பெரிய லைசோசோமால் துகள்கள் உருவாகின்றன. அசாதாரண லைசோசோமால் துகள்கள் பாகோசோம்களுடன் இணைவதில்லை, எனவே உட்கொள்ளப்பட்ட பாக்டீரியாக்கள் லைஸ் செய்யப்படுவதில்லை.

மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் கண் மற்றும் தோல் அல்பினிசம் மற்றும் சுவாசம் மற்றும் பிற தொற்றுகளுக்கு ஆளாக நேரிடும் தன்மை ஆகியவை அடங்கும். காய்ச்சல், மஞ்சள் காமாலை, ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, லிம்பேடனோபதி, பான்சிட்டோபீனியா, ரத்தக்கசிவு நீரிழிவு மற்றும் நரம்பியல் மாற்றங்கள் போன்ற கடுமையான நோய்கள் 85% நோயாளிகளில் காணப்படுகின்றன. செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறியில் கடுமையான நோய் பொதுவாக 30 மாதங்களுக்குள் ஆபத்தானது. மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய சைட்டோரேடக்டிவ் கீமோதெரபிக்குப் பிறகு பிரிக்கப்படாத HbA-ஒத்த எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை வெற்றிகரமாக இருக்கலாம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]