ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பின் கோளாறுகள் மற்றும் கர்ப்ப தோல்வி

தாய் மற்றும் கருவுக்கு கர்ப்பத்தின் போக்கையும் விளைவையும் ஹீமோஸ்டாஸிஸ் அமைப்பின் நிலை தீர்மானிக்கிறது. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், பழக்கவழக்க கருச்சிதைவு, கருப்பையக கரு மரணம், நஞ்சுக்கொடி சீர்குலைவு, எக்லாம்ப்சியாவின் வளர்ச்சி மற்றும் கருப்பையக வளர்ச்சி குறைபாடு ஆகியவற்றில் த்ரோம்போபிலிக் சிக்கல்களின் முக்கிய பங்கைக் குறிக்கும் குறிப்பிடத்தக்க எண்ணிக்கையிலான வெளியீடுகள் உள்ளன.

ஹீமோஸ்டாசிஸின் அடிப்படை வழிமுறைகள்

இரத்த உறைவு அமைப்பு அல்லது இரத்த திரட்டு நிலை ஒழுங்குமுறை அமைப்பு (PACK) என்பது இரத்தத்தின் திரட்டு நிலையை ஒழுங்குபடுத்தி உடலுக்குத் தேவையான இரத்த உறைவு திறனைப் பராமரிக்கும் ஒரு உயிரியல் அமைப்பாகும். PACK அமைப்பு மொசைக் ஆகும், அதாவது இரத்த ஓட்டத்தின் வெவ்வேறு பகுதிகளில் உள்ள இரத்த உறைவு திறன் ஒரே மாதிரியாக இருக்காது. இந்த நிலை ஒரு செயல்பாட்டு அமைப்புக்கு இயல்பானது. இரத்த திரட்டு நிலை ஒழுங்குமுறை அமைப்பில் பின்வருவன அடங்கும்:

• அமைப்பின் மைய உறுப்புகள் எலும்பு மஜ்ஜை, கல்லீரல், மண்ணீரல்;
• புற வடிவங்கள் - மாஸ்ட் செல்கள், எண்டோமெட்ரியம் மற்றும் வாஸ்குலர் சுவரின் பிற அடுக்குகள், இரத்த அணுக்கள்;
• உள்ளூர் ஒழுங்குமுறை அமைப்புகள் - தன்னியக்க நரம்பு மண்டலம், துணைக் கார்டிகல் கட்டமைப்புகள்.

ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பு சிக்கலான நியூரோஹுமரல் வழிமுறைகளால் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த வழிமுறைகள், இரத்தப்போக்கை நிறுத்துவதற்குத் தேவையான, உள்ளூரில் தொடங்கப்பட்ட உறைதல் செயல்முறை, அமைப்பின் இயல்பான செயல்பாட்டின் போது பொதுவான இரத்த நாள உறைதல் செயல்முறையாக மாறாத நிலைமைகளை உருவாக்குகின்றன.

ஹீமோஸ்டாஸிஸ் அமைப்பில் நான்கு முக்கிய இணைப்புகள் உள்ளன:

1. வாஸ்குலர்-பிளேட்லெட் இணைப்பு;
2. புரோகோகுலண்டுகள்;
3. ஃபைப்ரினோலிடிக் இணைப்பு;
4. இரத்த உறைதல் தடுப்பான்களின் சங்கிலி.

வாஸ்குலர்-பிளேட்லெட் இணைப்பு

ஹீமோஸ்டாஸிஸ் அமைப்பின் வாஸ்குலர்-பிளேட்லெட் இணைப்பு பெரும்பாலும் முதன்மை ஹீமோஸ்டாஸிஸ் என்று குறிப்பிடப்படுகிறது. இரத்த நாளங்களின் எண்டோதெலியம் சுற்றும் இரத்தத்தின் மொத்த நிலையை பராமரிப்பதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. இது பின்வரும் அம்சங்களால் ஏற்படுகிறது:

1. பிளேட்லெட் திரட்டலின் சக்திவாய்ந்த தடுப்பானான புரோஸ்டாசைக்ளினை உருவாக்கி இரத்தத்தில் வெளியிடும் திறன் - அராச்சிடோனிக் அமிலத்தின் வளர்சிதை மாற்றம்);
2. திசு ஃபைப்ரினோலிசிஸ் ஆக்டிவேட்டரின் உற்பத்தி;
3. இரத்த உறைதல் அமைப்பை செயல்படுத்த தொடர்பு கொள்ள இயலாமை;
4. ஹெப்பரின்-ஆண்டித்ரோம்பின் III வளாகத்தை எண்டோதெலியத்தில் பொருத்துவதன் மூலம் இரத்தம்/திசு இடைமுகத்தில் ஆன்டிகோகுலண்ட் திறனை உருவாக்குதல்;
5. இரத்த ஓட்டத்தில் இருந்து செயல்படுத்தப்பட்ட உறைதல் காரணிகளை அகற்றும் திறன்.

ஹீமோஸ்டாசிஸில் பிளேட்லெட்டுகளின் பங்கேற்பு, எண்டோடெலியல் சேதத்தின் இடத்தில் ஒட்டிக்கொள்ளும் திறன், அவற்றின் திரட்டுதல் மற்றும் முதன்மை பிளேட்லெட் பிளக்கை உருவாக்கும் செயல்முறை, அத்துடன் வாசோஆக்டிவ் பொருட்களை சுரப்பதன் மூலம் வாஸ்குலர் பிடிப்பை பராமரிக்கும் திறன் - அட்ரினலின், நோராட்ரினலின், செரோடோனின், ஏடிபி, முதலியன, அத்துடன் ஒட்டுதல் மற்றும் திரட்டலைத் தூண்டும் பொருட்களை உருவாக்குதல், குவித்தல் மற்றும் சுரத்தல் ஆகியவற்றால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

இவ்வாறு, முதன்மை ஹீமோஸ்டாஸிஸ் முக்கியமாக இரத்த உறைதலால் அல்ல, த்ரோம்போசைட்டுகளால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது என்ற முடிவுக்கு ஏராளமான ஆய்வுகள் வழிவகுத்துள்ளன. முதன்மை ஹீமோஸ்டாசிஸை செயல்படுத்துவதில் முக்கிய பங்கு த்ரோம்போசைட்டுகளின் ஒட்டும்-திரட்டல் செயல்பாட்டிற்கு சொந்தமானது.

ஒட்டுதல் என்பது வாஸ்குலர் சுவரின் சேதமடைந்த பகுதிக்கும், வாஸ்குலர் சுவரின் கொலாஜன் இழைகளுக்கும், மைக்ரோஃபைப்ரின் மற்றும் எலாஸ்டினுக்கும் பிளேட்லெட்டுகளை ஒட்டுவதாகும். இந்த செயல்முறையின் மிக முக்கியமான பிளாஸ்மா துணை காரணிகள் கால்சியம் அயனிகள் மற்றும் எண்டோதெலியத்தில் தொகுக்கப்பட்ட புரதம் - வான் வில்பிராண்ட் காரணி மற்றும் பிளேட்லெட் சவ்வின் கிளைகோபுரோட்டின்கள். ஒட்டுதலின் உடலியல் நோக்கம் வாஸ்குலர் சுவரின் குறைபாட்டை மூடுவதாகும். பிளேட்லெட்டுகளின் திரட்டுதல் ஒட்டுதலுடன் ஒரே நேரத்தில் நிகழ்கிறது. இந்த வழக்கில், பிளேட்லெட்டுகள் ஒன்றாக ஒட்டிக்கொள்வது மட்டுமல்லாமல், ஒட்டிய பிளேட்லெட்டுகளையும் ஒட்டிக்கொள்கின்றன, இதன் காரணமாக ஒரு ஹீமோஸ்டேடிக் பிளக் உருவாகிறது. திரட்டல் செயல்முறையை மேம்படுத்தும் மற்றும் அதன் இரண்டாவது அலையை உருவாக்கும் பொருட்களைக் கொண்ட துகள்கள் ஒட்டுதல் மற்றும் திரட்டலின் செயல்பாட்டின் போது பிளேட்லெட்டுகளிலிருந்து தீவிரமாக சுரக்கப்படுகின்றன. பிளேட்லெட் காரணிகளின் வெளியீட்டின் எதிர்வினை - ADP, அட்ரினலின், நோராட்ரெனலின், செரோடோனின், ஆன்டிஹெபரின் காரணி, பீட்டா-த்ரோம்போகுளோபுலின், முதலியன. பின்னர், லைசோசோமால் என்சைம்களைக் கொண்ட துகள்கள் சுரக்கப்படுகின்றன (வெளியீட்டு எதிர்வினை II). அட்ரினலின், நோராட்ரெனலின் மற்றும் செரோடோனின் வெளியீடு திரட்டலை மேம்படுத்துவதோடு மட்டுமல்லாமல், இரத்த நாளங்களின் இரண்டாம் நிலை பிடிப்பையும் ஊக்குவிக்கிறது, இது பாத்திர சேதத்தின் இடத்தில் பிளேட்லெட் பிளக்கின் நம்பகமான சரிசெய்தலுடன் சேர்ந்துள்ளது. ஹீமோஸ்டாசிஸ் மண்டலத்தில் பிளேட்லெட் மற்றும் பிளாஸ்மா காரணிகளின் தொடர்புகளின் விளைவாக, த்ரோம்பின் உருவாகிறது, இது பிளேட்லெட் திரட்டலை மேம்படுத்துவதோடு மட்டுமல்லாமல், இரத்த உறைதலையும் தூண்டுகிறது, இந்த வழக்கில் உருவாகும் ஃபைப்ரின் ஒரு த்ரோம்பஸை உருவாக்குகிறது, இது அடர்த்தியாகவும் பிளாஸ்மா மற்றும் சீரம் ஊடுருவ முடியாததாகவும் மாறும், அதன் பின்வாங்கல் ஏற்படுகிறது.

பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் வாஸ்குலர் சுவரில் புரோஸ்டாக்லாண்டின்கள் கண்டுபிடிக்கப்பட்ட பிறகு பிளேட்லெட் திரட்டலின் வழிமுறை பெரும்பாலும் தெளிவாகியது. பல்வேறு திரட்டும் முகவர்கள் பாஸ்போலிபேஸ் A1 ஐ செயல்படுத்துகின்றன, இது பாஸ்போலிப்பிட்களிலிருந்து ஒரு சக்திவாய்ந்த திரட்டும் பொருளான அராச்சிடோனிக் அமிலத்தின் பிளவுக்கு காரணமாகிறது. புரோஸ்டாக்லாண்டின் சின்தேடேஸின் செல்வாக்கின் கீழ், புரோஸ்டாக்லாண்டின்களின் சுழற்சி எண்டோபெராக்சைடுகள் உருவாகின்றன, பிளேட்லெட்டுகளில் ஃபைப்ரில்களின் சுருக்கத்தைத் தூண்டுகின்றன மற்றும் சக்திவாய்ந்த திரட்டும் விளைவை ஏற்படுத்துகின்றன. த்ரோம்பாக்ஸேன் சின்தேடேஸின் செல்வாக்கின் கீழ், த்ரோம்பாக்ஸேன் A1 பிளேட்லெட்டுகளில் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது. பிந்தையது பிளேட்லெட்டில் Ca ²⁺ இன் போக்குவரத்தை ஊக்குவிக்கிறது, இது திரட்டலின் முக்கிய எண்டோஜெனஸ் தூண்டுதலான ADP உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது. உலகளாவிய உயிரியல் கேரியரான cAMP இன் அளவு, ATP-cAMP எதிர்வினையை ஊக்குவிக்கும் அடினிலேட் சைக்லேஸால் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது.

இதேபோன்ற செயல்முறை வாஸ்குலர் எண்டோடெலியத்திலும் நிகழ்கிறது - புரோஸ்டாக்லாண்டின் சின்தேடேஸின் செல்வாக்கின் கீழ், அராச்சிடோனிக் அமிலத்திலிருந்து புரோஸ்டாக்லாண்டின் எண்டோபெராக்சைடுகள் உருவாகின்றன. பின்னர், புரோஸ்டாசைக்ளின் சின்தேடேஸின் செல்வாக்கின் கீழ், புரோஸ்டாசைக்ளின் (புரோஸ்டாக்லாண்டின் எல்) உருவாகிறது, இது ஒரு சக்திவாய்ந்த பிரித்தெடுக்கும் விளைவைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் அடினிலேட் சைக்லேஸை செயல்படுத்துகிறது.

இவ்வாறு, த்ரோம்பாக்ஸேன்-புரோஸ்டாசைக்ளின் சமநிலை என்று அழைக்கப்படுவது உருவாகிறது - வாஸ்குலர் சுவர் தொனி மற்றும் பிளேட்லெட் திரட்டலின் நிலையின் முக்கிய கட்டுப்பாட்டாளர்களில் ஒன்று.

ஹீமோஸ்டாசிஸின் புரோகோகுலண்ட் இணைப்பு

பிளாஸ்மாவில் உள்ள சேர்மங்கள் (புரோகோகுலண்டுகள்) இரத்த உறைதல் செயல்பாட்டில் பங்கேற்கின்றன. இது ஒரு சிக்கலான பல-நிலை நொதி செயல்முறையாகும், இதை 3 நிலைகளாகப் பிரிக்கலாம்.

• நிலை I என்பது புரோத்ராம்பின் செயலில் உள்ள வளாகம் அல்லது புரோத்ராம்பினேஸ் உருவாவதற்கு வழிவகுக்கும் எதிர்வினைகளின் தொகுப்பாகும். இந்த வளாகத்தில் பிளேட்லெட்டுகளின் மூன்றாவது காரணி (பாஸ்போலிப்பிட்), காரணி V மற்றும் Ca ²⁺ அயனிகள் காரணி X ஆகியவை அடங்கும். இது மிகவும் சிக்கலான மற்றும் நீண்ட கட்டமாகும்.
• நிலை II - புரோத்ராம்பினேஸின் செல்வாக்கின் கீழ், புரோத்ராம்பின் த்ரோம்பினாக மாற்றப்படுகிறது.
• நிலை III - த்ரோம்பினின் செல்வாக்கின் கீழ், ஃபைப்ரினோஜென் ஃபைப்ரினாக மாற்றப்படுகிறது.

புரோத்ராம்பினேஸ் உருவாவதற்கான முக்கிய தருணம் இரத்த உறைதலின் காரணி X ஐ செயல்படுத்துவதாகும், இது உறைதல் செயல்முறையைத் தொடங்குவதற்கான இரண்டு முக்கிய வழிமுறைகளால் மேற்கொள்ளப்படலாம் - வெளிப்புற மற்றும் உள்.

வெளிப்புற பொறிமுறையில், திசு த்ரோம்போபிளாஸ்மின் (III அல்லது பாஸ்போலிப்பிட்-அப்போபுரோட்டீன் III காம்ப்ளக்ஸ்) பிளாஸ்மாவுக்குள் நுழைவதன் மூலம் உறைதல் தூண்டப்படுகிறது. இந்த பொறிமுறையானது புரோத்ராம்பின் நேர (PT) சோதனையால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

உள் பொறிமுறையில், திசு த்ரோம்போபிளாஸ்டின் பங்கேற்காமல் உறைதல் ஏற்படுகிறது. இந்த உறைதல் பாதைக்கான தூண்டுதல் காரணி காரணி X இன் செயல்படுத்தல் ஆகும். வாஸ்குலர் சுவர் சேதமடையும் போது அல்லது கல்லிக்ரீன், பிளாஸ்மின் அல்லது பிற புரோட்டீஸ்களின் செல்வாக்கின் கீழ் நொதி வழிமுறைகள் மூலம் கொலாஜனுடன் தொடர்பு கொள்வதன் காரணமாக காரணி X இன் செயல்படுத்தல் ஏற்படலாம்.

உறைதலின் வெளிப்புற மற்றும் உள்ளார்ந்த பாதைகள் இரண்டிலும், காரணிகளின் தொடர்பு மற்றும் செயல்படுத்தல் பாஸ்போலிப்பிட் சவ்வுகளில் நிகழ்கிறது, அதன் மீது புரத உறைதல் காரணிகள் Ca அயனிகளின் உதவியுடன் சரி செய்யப்படுகின்றன.

பிளாஸ்மா உறைதல் காரணிகளின் பெயரிடல்:

• நான் - ஃபைப்ரினோஜென்;
• II - புரோத்ராம்பின்;
• III - திசு த்ரோம்போபிளாஸ்டின்;
• IV - கால்சியம்;
• V - முடுக்கி காரணி;
• VI - காரணி V ஆக்டிவேட்டர்;
• VII - புரோகான்வெர்டின்;
• VIII - ஆன்டிஹீமோபிலிக் குளோபுலின் ஏ;
• IX - ஆன்டிஹீமோபிலிக் காரணி B (கிறிஸ்துமஸ் காரணி);
• எக்ஸ் - புரோத்ராம்பினேஸ்;
• XI - பிளாஸ்மா த்ரோம்போபிளாஸ்டின் முன்னோடி;
• XII - ஹேஜ்மேன் காரணி;
• XIII - ஃபைப்ரினேஸ்.

இரத்த உறைதல் அமைப்பை செயல்படுத்துவதற்கான வெளிப்புற மற்றும் உள் வழிமுறைகள் ஒருவருக்கொருவர் தனிமைப்படுத்தப்படவில்லை. அவற்றுக்கிடையே "பாலங்களை" சேர்ப்பது, உறைதல் அமைப்பின் உள்வாஸ்குலர் செயல்பாட்டை அங்கீகரிப்பதில் ஒரு கண்டறியும் அடையாளமாக செயல்படுகிறது. அடிப்படை உறைதல் சோதனைகளின் முடிவுகளை பகுப்பாய்வு செய்யும் போது, பின்வருவனவற்றை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்:

1. பிளாஸ்மா உறைதல் காரணிகளில், காரணி VII மட்டுமே வெளிப்புற உறைதல் பொறிமுறையில் ஈடுபட்டுள்ளது, மேலும் அது குறைபாடாக இருக்கும்போது, புரோத்ராம்பின் நேரம் மட்டுமே நீடிக்கிறது.
2. காரணிகள் XII, IX, XI, VIII மற்றும் ப்ரீகல்லிகிரீன் ஆகியவை உள் செயல்படுத்தும் பொறிமுறையில் மட்டுமே பங்கேற்கின்றன, எனவே, அவற்றின் குறைபாட்டுடன், APTT மற்றும் ஆட்டோகோகுலேஷன் சோதனை சீர்குலைக்கப்படுகின்றன, அதே நேரத்தில் புரோத்ராம்பின் நேரம் சாதாரணமாகவே உள்ளது.
3. X, V, II, I ஆகிய காரணிகளின் குறைபாடு ஏற்பட்டால், அதில் இரண்டு உறைதல் வழிமுறைகளும் மூடப்பட்டிருந்தால், பட்டியலிடப்பட்ட அனைத்து சோதனைகளிலும் நோயியல் கண்டறியப்படுகிறது.

இரத்த உறைதலின் வெளிப்புற மற்றும் உள் வழிமுறைகளுக்கு மேலதிகமாக, உடலில் கூடுதல் இருப்பு செயல்படுத்தும் பாதைகள் உள்ளன, அவை "தேவைக்கேற்ப" செயல்படுத்தப்படுகின்றன. மிக முக்கியமான பாதை ஹீமோ உறைதலின் மேக்ரோபேஜ்-மோனோசைட் வழிமுறையாகும். எண்டோடாக்சின்கள் அல்லது பிற தொற்று ஆன்டிஜென்களால் செயல்படுத்தப்படும்போது, இந்த செல்கள் அதிக அளவு திசு த்ரோம்போபிளாஸ்டினை சுரக்கத் தொடங்குகின்றன.

எண்டோஜெனஸ் உறைதல் தடுப்பான்கள்

இரத்தத்தை திரவ நிலையில் பராமரிக்கவும், இரத்த உறைவு உருவாகும் செயல்முறையை கட்டுப்படுத்தவும், உடலியல் ஆன்டிகோகுலண்டுகள் அவசியம். இயற்கை ஆன்டிகோகுலண்டுகள் ஹீமோஸ்டாஸிஸ் செயல்முறையின் பல்வேறு கட்டங்களில் செயல்படும் சேர்மங்களின் ஒரு பெரிய குழுவை பிரதிநிதித்துவப்படுத்துகின்றன என்பது தற்போது அறியப்படுகிறது. மேலும், பல ஆன்டிகோகுலண்டுகள் ஒரே நேரத்தில் ஃபைப்ரினோஜெனீசிஸ், கல்லிக்ரீன்-கினின் அமைப்பின் உருவாக்கம் மற்றும் நிரப்பு அமைப்பை பாதிக்கின்றன.

இயற்கை ஆன்டிகோகுலண்டுகள் முதன்மையானவை, பிளாஸ்மாவில் தொடர்ந்து இருக்கும் மற்றும் இரத்தத்தின் உருவான கூறுகள் மற்றும் இரத்த உறைவு உருவாக்கம் அல்லது கரைதல் பொருட்படுத்தாமல் சுயாதீனமாக செயல்படும் இரண்டாம் நிலை மற்றும் இரத்த உறைவு மற்றும் ஃபைப்ரினோலிசிஸின் போது ஏற்படும் நொதியின் புரோட்டியோலிடிக் செயல்பாட்டின் காரணமாக எழுகின்றன. 75% வரை இயற்கையான ஆன்டிகோகுலண்ட் திறனானது ஆன்டித்ரோம்பின் III (AT III) காரணமாகும். ஆன்டித்ரோம்பின் III வெளிப்புற மற்றும் உள் வழிமுறைகள் இரண்டாலும் புரோத்ரோம்பினேஸைத் தடுக்க முடியும், ஏனெனில், XII a, XIa, IX a, VIII a காரணிகளின் தடுப்பானாக இருப்பதால், கல்லிகிரீன், A III பிளாஸ்மினை பிணைக்கிறது. ஹெப்பரினுடன் கூடிய வளாகங்கள் உருவாகும்போது ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் செயல்பாடு 100 மடங்குக்கு மேல் அதிகரிக்கிறது. ஹெப்பரின், ஆன்டித்ரோம்பின் III உடன் தொடர்புபடுத்தப்படாமல், ஆன்டித்ரோம்பின் விளைவைக் கொண்டிருக்கவில்லை. ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் அளவு குறையும் போது, ஒரு கடுமையான த்ரோம்போபிலிக் நிலை ஏற்படுகிறது, இது மீண்டும் மீண்டும் வரும் த்ரோம்போசிஸ், நுரையீரல் தக்கையடைப்பு மற்றும் மாரடைப்புகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஆன்டித்ரோம்பின் III 30% க்கும் குறைவாகக் குறையும் போது, நோயாளிகள் த்ரோம்போம்போலிசத்தால் இறக்கின்றனர், மேலும் ஹெப்பரின் அவர்களின் இரத்தத்தில் ஆன்டிகோகுலண்ட் விளைவை ஏற்படுத்தாது. ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் குறைபாடு ஹெப்பரின் எதிர்ப்பை உருவாக்குகிறது.

இயற்கையான ஆன்டிகோகுலண்டுகளில் புரதம் C, புரதம் S மற்றும் ஆல்பா2-மேக்ரோகுளோபுலின் ஆகியவை அடங்கும்.

புரதம் C என்பது த்ரோம்பின் மற்றும் காரணி Xa ஆல் செயல்படுத்தப்படும் ஒரு புரோஎன்சைம் ஆகும். பாஸ்போலிப்பிட் மற்றும் கால்சியத்துடன் இணைந்து செயல்படுத்தல் நிகழ்கிறது. இந்த செயல்முறை த்ரோம்போமோடூலின் மற்றும் புரதம் S ஆல் மேம்படுத்தப்படுகிறது, இது த்ரோம்பினின் காரணிகள் VIII மற்றும் V ஐ செயல்படுத்தும் திறனை பலவீனப்படுத்துகிறது. புரதம் C இன் குறைபாட்டுடன், த்ரோம்போசிஸுக்கு ஒரு போக்கு குறிப்பிடப்படுகிறது, இது கடுமையான DIC நோய்க்குறி, சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறி போன்றவற்றில் காணப்படுகிறது.

இரத்த உறைதல் மற்றும் ஃபைப்ரினோலிசிஸ் செயல்பாட்டின் போது, உறைதல் காரணிகளின் மேலும் நொதிச் சிதைவின் விளைவாக இரண்டாம் நிலை, இயற்கை ஆன்டிகோகுலண்டுகள் உருவாகின்றன.

சாதாரண நிலைமைகளின் கீழ் நோயியல் ஆன்டிகோகுலண்டுகள் இரத்தத்தில் இல்லை, ஆனால் பல்வேறு நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகளில் தோன்றும்; இவற்றில் இரத்த உறைதல் காரணிகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள் அடங்கும், பெரும்பாலும் காரணிகள் VIII மற்றும் V (பெரும்பாலும் பிரசவம் மற்றும் பாரிய இரத்தமாற்றத்திற்குப் பிறகு ஏற்படும், மற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் - லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட், ஆன்டித்ரோம்பின் V) ஆகியவை அடங்கும்.

ஃபைப்ரினோலிடிக் அமைப்பு

ஃபைப்ரினோலிடிக் அமைப்பு பிளாஸ்மினோஜென் மற்றும் அதன் செயல்பாட்டாளர்கள் மற்றும் தடுப்பான்களைக் கொண்டுள்ளது.

பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர்கள் என்பது பிளாஸ்மினோஜனை பிளாஸ்மினாக மாற்றும் காரணிகளின் குழுவாகும். இவற்றில் யூரோகினேஸ் மற்றும் பாக்டீரியா நொதிகள் போன்ற பொருட்கள் அடங்கும். செயலில் உள்ள பிளாஸ்மின் ஆன்டிபிளாஸ்மின்களால் விரைவாகத் தடுக்கப்பட்டு இரத்த ஓட்டத்தில் இருந்து வெளியேற்றப்படுகிறது. ஃபைப்ரினோலிசிஸை செயல்படுத்துவதும், இரத்த உறைதலை செயல்படுத்துவதும் வெளிப்புற மற்றும் உள் பாதைகளால் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

ஃபைப்ரினோலிசிஸ் செயல்படுத்தலின் உள் பாதை இரத்த உறைதல் போன்ற அதே காரணிகளால் ஏற்படுகிறது, அதாவது கல்லிக்ரீன் மற்றும் கினினோஜனுடன் கூடிய காரணிகள் XIIa அல்லது XIII. வெளிப்புற செயல்படுத்தல் பாதை எண்டோதெலியத்தில் தொகுக்கப்பட்ட திசு-வகை ஆக்டிவேட்டர்களால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. திசு-வகை ஆக்டிவேட்டர்கள் உடலின் பல திசுக்கள் மற்றும் திரவங்களான இரத்த அணுக்களில் உள்ளன. ஃபைப்ரினோலிசிஸ் ஆன்டிபிளாஸ்மின்கள் ஆல்பா2-குளோபுலின், ஆல்பா2-மேக்ரோகுளோபுலின், ஆன்டிட்ரிப்சின் போன்றவற்றால் தடுக்கப்படுகிறது. பிளாஸ்மின் அமைப்பு கட்டிகள் (த்ரோம்பி) மற்றும் கரையக்கூடிய ஃபைப்ரின்-மோனோமர் வளாகங்களில் (SFMC) ஃபைப்ரின் சிதைவுக்கு ஏற்றதாக உள்ளது. மேலும் அதன் அதிகப்படியான செயல்படுத்தலுடன் மட்டுமே ஃபைப்ரின், ஃபைப்ரினோஜென் மற்றும் பிற புரதங்களின் சிதைவு ஏற்படுகிறது. செயலில் உள்ள பிளாஸ்மின் ஃபைப்ரினோஜென்/ஃபைப்ரின் தொடர்ச்சியான பிளவுகளை அவற்றின் சிதைவு தயாரிப்புகள் (PDF) உருவாக்கத்துடன் ஏற்படுத்துகிறது, இதன் இருப்பு ஃபைப்ரினோலிசிஸின் செயல்பாட்டைக் குறிக்கிறது.

ஒரு விதியாக, பெரும்பாலான மருத்துவ அவதானிப்புகளில், ஃபைப்ரினோலிசிஸை செயல்படுத்துவது இரண்டாம் நிலை மற்றும் பரவலான இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதலுடன் தொடர்புடையது.

உறைதல் மற்றும் ஃபைப்ரினோலிசிஸ் செயல்பாட்டில், இரண்டாம் நிலை, இயற்கையான ஆன்டிகோகுலண்டுகள் தோன்றும் - PDF மற்றும் பிற செலவழித்த இரத்த உறைதல் காரணிகள் - உயிரியல் ரீதியாக செயலில் உள்ளன, அவை ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்கள் மற்றும் ஆன்டிகோகுலண்டுகளாக செயல்படுகின்றன.

தற்போது, நோயெதிர்ப்பு த்ரோம்போபிலிக் சிக்கல்கள் மற்றும் பரம்பரை ஹீமோஸ்டாசிஸ் குறைபாடுகளுக்கு இடையில் வேறுபாடு காணப்படுகிறது.

கர்ப்ப காலத்தில் ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பு

கர்ப்பிணிப் பெண்ணின் உடலில் பரவும் இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கான சில நிபந்தனைகள் உருவாக்கப்படுகின்றன என்பது நடைமுறையில் உள்ள கருத்து. இது மொத்த உறைதல் திறனில் அதிகரிப்பு (உறைதல் காரணிகளின் மொத்த செயல்பாடு), பிளேட்லெட்டுகளின் செயல்பாட்டு செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பு, அவற்றின் எண்ணிக்கையில் சிறிது குறைவு, FDP அதிகரிப்புடன் ஃபைப்ரினோலிடிக் செயல்பாட்டில் குறைவு, அதன் உள்ளடக்கத்தில் சிறிது குறைவு ஆகியவற்றால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த அம்சங்கள் ஈடுசெய்யும் மற்றும் தகவமைப்பு இயல்புடையவை மற்றும் கரு நஞ்சுக்கொடி வளாகத்தின் இயல்பான உருவாக்கத்திற்கும் பிரசவத்தின் போது இரத்த இழப்பைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கும் அவசியம். கர்ப்பிணிப் பெண்ணின் உடலில் உள்ள பொதுவான ஹீமோடைனமிக்ஸில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பை செயல்படுத்துவதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன. இரத்தத்தின் அதிக உறைதல் திறன் உள்ள நிலைமைகளின் கீழ் கரு நஞ்சுக்கொடி அமைப்பின் இயல்பான செயல்பாட்டிற்கு, ஈடுசெய்யும் மற்றும் தகவமைப்பு வழிமுறைகள் செயல்படுகின்றன: ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் நுண்குழாய்களின் புற இருப்பிடத்துடன் கூடிய சிறிய அளவிலான முனைய வில்லியின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு, சின்சிட்டியம் மெலிவதால் நஞ்சுக்கொடி தடையின் தடிமன் குறைதல், சின்சிட்டியோகேபில்லரி சவ்வுகளின் உருவாக்கம், சின்சிட்டியல் முடிச்சுகள்.

கருப்பையின் சுழல் தமனிகளின் அமைப்பில் ஏற்படும் சில மாற்றங்களுடன் ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பின் செயல்பாட்டின் அம்சங்கள் தொடர்புடையவை. சுழல் தமனிகளின் சுவரில் ட்ரோபோபிளாஸ்ட் செல்கள் படையெடுப்பு, உள் மீள் சவ்வு மற்றும் உள் ஊடகத்தை ஃபைப்ரின் தடிமனான அடுக்குடன் மாற்றுதல், எண்டோடெலியத்தின் ஒருமைப்பாட்டை சீர்குலைத்தல் மற்றும் கொலாஜன் சப்எண்டோதெலியல் கட்டமைப்புகளை வெளிப்படுத்துதல் ஆகியவை இவை. இந்த செயல்பாட்டில், அதன் உள்ளார்ந்த உருவவியல் மற்றும் ஹீமோடைனமிக் அம்சங்களுடன் இடைப்பட்ட இடத்தைப் பயன்படுத்துவதும் முக்கியமானது.

உடலியல் ரீதியாக இயல்பான கர்ப்ப காலத்தில் ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பின் பண்புகள் கருப்பை நஞ்சுக்கொடி சுழற்சியின் உருவாக்கத்தால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

சிக்கலற்ற கர்ப்ப காலத்தில் பிளேட்லெட் அளவு கிட்டத்தட்ட மாறாமல் உள்ளது, இருப்பினும் பிளேட்லெட் அளவு குறைவதைக் குறிப்பிட்ட ஆய்வுகள் உள்ளன. பிளேட்லெட் அளவு 150,000/மிலிக்குக் கீழே குறைந்தால், த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் காரணங்களைக் கண்டறிய ஆய்வுகள் தேவை.

கர்ப்ப காலத்தில், உறைதல் திறனில் அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது, பிரசவத்தின் போது உடல் சாத்தியமான இரத்தப்போக்குக்குத் தயாராகி வருவதாகத் தெரிகிறது. XI மற்றும் XIII காரணிகளைத் தவிர, அனைத்து உறைதல் காரணிகளிலும் அதிகரிப்பு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

ஃபைப்ரினோஜென் அளவுகளில் அதிகரிப்பு கர்ப்பத்தின் 3வது மாதத்தில் தொடங்குகிறது, மேலும், சுற்றும் பிளாஸ்மாவின் அளவு அதிகரித்த போதிலும், கர்ப்பத்தின் முடிவில் ஃபைப்ரினோஜென் அளவு கர்ப்பிணி அல்லாத நிலையில் இருப்பதை விட குறைந்தது இரண்டு மடங்கு அதிகரிக்கிறது.

ஆரோக்கியமான பெண்களில் மட்டுமல்ல, ஹீமோபிலியா மற்றும் வான் வில்பிரான்ட் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளிலும் காரணி VIII (வான் வில்பிரான்ட் காரணி) இன் செயல்பாடு அதிகரிக்கிறது. இந்த நோயின் லேசான மற்றும் மிதமான நிகழ்வுகளில், இந்த காரணியின் அளவு கிட்டத்தட்ட சாதாரணமாக இருக்கலாம் என்பதை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். உறைதல் காரணிகளில் பொதுவான அதிகரிப்பிற்கு மாறாக, கர்ப்பத்தின் முடிவில் காரணி XI இல் சிறிது குறைவு மற்றும் கர்ப்ப காலத்தில் காரணி XIII (ஃபைப்ரின்-நிலைப்படுத்தும் காரணி) இல் குறிப்பிடத்தக்க குறைவு காணப்படுகிறது. இந்த மாற்றங்களின் உடலியல் பங்கு இன்னும் தெளிவாகத் தெரியவில்லை.

ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் அளவு குறைவதாலும், பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய காலத்தில் புரதம் C அதிகரிப்பதாலும், கர்ப்ப காலத்தில் புரதம் S குறைவதாலும், பிரசவத்திற்குப் பிறகு கணிசமாகக் குறைவதாலும் இரத்தத்தின் உறைதல் திறனும் அதிகரிக்கிறது.

கர்ப்ப காலத்தில், கர்ப்பத்தின் முடிவிலும் பிரசவத்தின் போதும் ஃபைப்ரினோலிசிஸில் குறைவு காணப்பட்டது. பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய காலத்தில், ஃபைப்ரினோலிசிஸ் செயல்பாடு இயல்பு நிலைக்குத் திரும்புகிறது. இரத்த ஓட்டத்தில் FDP இருப்பது குறித்து இலக்கியத்தில் முரண்பாடான தகவல்கள் உள்ளன. ஆய்வின் முடிவுகளின்படி, கர்ப்பத்தின் கடைசி மாதங்களில் FDP இல் சிறிது அதிகரிப்பு காணப்பட்டது. ஆராய்ச்சி தரவுகளின்படி, சிக்கலற்ற கர்ப்பத்தில், சிதைவு பொருட்களின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு பிரசவம் தொடங்கும் வரை கண்டறியப்படவில்லை. ஜே. ராண்ட் மற்றும் பலர் (1991) படி, ஃபைப்ரின் சிதைவு பொருட்களின் சில துண்டுகளின் அளவு கர்ப்பத்தின் 16 வாரங்களிலிருந்து அதிகரிக்கிறது மற்றும் 36-40 வாரங்களில் ஒரு பீடபூமியை அடைகிறது. இருப்பினும், கர்ப்ப காலத்தில் FDP இல் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு என்பது இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதலை செயல்படுத்துவதன் காரணமாக ஃபைப்ரினோலிடிக் செயல்முறையின் பிரதிபலிப்பாகும்.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி உள்ள கர்ப்பிணிப் பெண்களில் ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி உள்ள கர்ப்பிணிப் பெண்களின் ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பு அளவுருக்கள் உடலியல் கர்ப்பம் உள்ள பெண்களிடமிருந்து கணிசமாக வேறுபடுகின்றன. கர்ப்பம் தொடங்கிய தருணத்திலிருந்து, பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு பிளேட்லெட் ஹீமோஸ்டாசிஸ் இணைப்பில் மாற்றங்கள் உள்ளன. ADP தூண்டுதலுடன் பிளேட்லெட் திரட்டுதல் உடலியல் கர்ப்பத்தை விட 55-33% அதிகமாகும். ஆன்டிபிளேட்லெட் சிகிச்சையின் பின்னணியில் திரட்டலை அதிகரிக்கும் போக்கு தொடர்கிறது.

கொலாஜனின் செல்வாக்கின் கீழ் பிளேட்லெட் திரட்டுதல் கர்ப்பத்தின் உடலியல் போக்கை விட 1.8 மடங்கு அதிகமாகும். அட்ரினலின் செல்வாக்கின் கீழ் பிளேட்லெட் திரட்டுதல் கட்டுப்பாட்டு குழுவை விட 39% அதிகமாகும். சிகிச்சையின் செல்வாக்கின் கீழ் இந்த குறிகாட்டிகளைக் குறைக்க முடியாவிட்டால், இதுபோன்ற தொடர்ச்சியான பிளேட்லெட் ஹைபராக்டிவிட்டி ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்களின் அளவை அதிகரிப்பதற்கு அல்லது கூடுதல் ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்களை பரிந்துரைப்பதற்கு அடிப்படையாகும். ரிஸ்டோமைசின்-திரட்டல் குறிகாட்டிகள் முதல் மூன்று மாதங்களில் சராசரியாக சாதாரண வரம்பிற்குள் இருக்கும். கர்ப்பத்தின் ஆரம்ப கட்டங்களிலிருந்து, APS நோயாளிகள் உயிரியல் தூண்டிகளின் விளைவுகளுக்கு அதிகரித்த பிளேட்லெட் பதிலைக் கொண்டுள்ளனர், இது முக்கியமாக பிளேட்லெட் செயல்பாட்டு சோதனைகளில் அடையாளம் காணப்பட்டது, ADP 1x10 ³ M மற்றும் 1x10 ⁵ M, அராச்சிடோனிக் அமிலத்தின் செல்வாக்கின் கீழ் திரட்டுதல் போன்றவை.

திரட்டல் வரைபடங்களின் வகைகளால் தரமான பண்புகளை மதிப்பிடும்போது, ADP 1 x 10 ⁷ M இன் பலவீனமான தூண்டுதல்களின் செல்வாக்கின் கீழ் ஒரு கவனிப்பும் பிரிவினை (மீளக்கூடிய திரட்டல்) காட்டவில்லை. இது "வித்தியாசமான" ஹைப்பர்ஃபங்க்ஸ்னல் திரட்டல் வரைபடங்கள் என்று அழைக்கப்படுவதை நோக்கிய வளைவுகளின் சுயவிவரத்தில் ஏற்பட்ட மாற்றத்தால் சாட்சியமளிக்கப்படுகிறது.

கர்ப்பத்தின் முதல் மூன்று மாதங்களில் பிளாஸ்மா ஹீமோஸ்டாசிஸ் அளவுருக்கள் கட்டுப்பாட்டுடன் ஒப்பிடும்போது மாறிவிட்டன: AVR இன் குறிப்பிடத்தக்க முடுக்கம் குறிப்பிடப்பட்டது, த்ரோம்போலாஸ்டோகிராமில் r+k அளவுரு குறைக்கப்பட்டது, மேலும் ஃபைப்ரின் உறைவு - ITP - அளவுருவின் கட்டமைப்பு பண்புகள் கணிசமாக அதிகமாக இருந்தன.

எனவே, APS உள்ள கர்ப்பிணிப் பெண்களில், ஹீமோஸ்டாசிஸின் பிளாஸ்மா இணைப்பில் மிதமான ஹைப்பர்கோகுலேஷன் ஏற்கனவே முதல் மூன்று மாதங்களில் காணப்படுகிறது, இது உடலியல் ரீதியாக தொடரும் கர்ப்ப காலத்தில் ஹீமோஸ்டாசிஸின் தழுவலுடன் தொடர்புடைய ஹைப்பர்கோகுலேஷன் விட முன்னதாகவே உருவாகிறது. கர்ப்பத்தின் முதல் மூன்று மாதங்களில் ஒட்டுமொத்தமாக ஹீமோஸ்டாசிஸின் அதிவேகத்தன்மையை தீர்மானிக்கும் இந்த மாற்றங்கள், இன்ட்ராவாஸ்குலர் த்ரோம்பஸ் உருவாக்கத்தின் நோயியல் செயல்படுத்தலாகக் கருதப்படுவதில்லை, ஏனெனில் கர்ப்பத்தின் இந்த கட்டத்தில் DIC குறிப்பான்கள் - ஃபைப்ரின் மற்றும் ஃபைப்ரினோஜென் சிதைவு தயாரிப்புகள் (FDP) தோற்றத்தை நாங்கள் மிகவும் அரிதாகவே கவனித்தோம். முதல் மூன்று மாதங்களில் FDP உள்ளடக்கம் 2x10 g / l ஐ விட அதிகமாக இல்லை. கர்ப்பகால வயது மற்றும் DIC இன் வளர்ச்சிக்கான பின்னணிக்கு பொருந்தாத ஹைப்பர்கோகுலேஷன் என ஹீமோஸ்டாசிஸின் பிளேட்லெட் மற்றும் பிளாஸ்மா இணைப்புகளின் அதிவேகத்தன்மையை மதிப்பிடுவதற்கான அடிப்படையாக இது இருந்தது.

கர்ப்பத்தின் இரண்டாவது மூன்று மாதங்களில், சிகிச்சை இருந்தபோதிலும், ஹீமோஸ்டாசிஸின் பிளாஸ்மா இணைப்பில் மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்பட்டன. உடலியல் கர்ப்பத்தை விட APTT 10% குறைவாகவும் AVR 5% குறைவாகவும் இருப்பது கண்டறியப்பட்டது. இந்த தரவு அதிகரித்த ஹைப்பர்கோகுலேஷன் என்பதைக் குறிக்கிறது. த்ரோம்போலாஸ்டோகிராமிலும் இதே போக்கு காணப்பட்டது: காலவரிசை உறைதல் குறியீடுகள் r+k, Ma அளவுருக்கள் மற்றும் ITP மதிப்புகள் உடலியல் கர்ப்பத்தை விட அதிகமாக இருந்தன.

பிளேட்லெட் ஹீமோஸ்டாசிஸ் இணைப்பில், பலவீனமான தூண்டுதல்களுக்கு ஆளாகும்போது திரட்டலில் புள்ளிவிவர ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு மற்றும் ஹைப்பர்ஃபங்க்ஸ்னல் வகை வளைவுகளில் அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது, இது சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கும் APS உள்ள கர்ப்பிணிப் பெண்களில் தொடர்ச்சியான பிளேட்லெட் அதிவேகத்தன்மையைக் குறிக்கிறது.

கர்ப்பத்தின் மூன்றாவது மூன்று மாதங்களில், சிகிச்சை இருந்தபோதிலும், ஹைப்பர்கோகுலேஷன் நிகழ்வுகளை அதிகரிக்கும் அதே போக்கு காணப்பட்டது. ஃபைப்ரினோஜென் செறிவு குறிகாட்டிகளான AVR மற்றும் APTT, ஹைப்பர்கோகுலேஷன் வளர்ச்சியைக் குறிக்கின்றன. ஹீமோஸ்டாசியோகிராம்களின் அதிக கட்டுப்பாடு காரணமாக, சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் உடலியல் அளவுருக்களுக்கு நெருக்கமான வரம்புகளுக்குள் ஹைப்பர்கோகுலேஷன் பராமரிக்க முடிகிறது.

இரத்த உறைதலின் முக்கிய, இயற்கையான தடுப்பான்கள் நஞ்சுக்கொடி நாளங்கள் உட்பட வாஸ்குலர் சுவரால் ஒருங்கிணைக்கப்படுகின்றன என்பதைக் கருத்தில் கொண்டு, ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி உள்ள பெண்களில் கர்ப்பம் முன்னேறும்போது பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர் இன்ஹிபிட்டரின் (PAI) மொத்த செயல்பாட்டை மதிப்பிடுவது மிகவும் ஆர்வமாக உள்ளது. கர்ப்ப காலத்தில் PAI உள்ளடக்கத்தை நிர்ணயித்ததில், ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி உள்ள கர்ப்பிணிப் பெண்களுக்கு PAI 1 மற்றும் நஞ்சுக்கொடி PAI 2 இன் தடுப்பு விளைவு அதிகரிப்பதில்லை என்பதைக் காட்டுகிறது.

தனிப்பட்ட அவதானிப்புகளில் பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர் இன்ஹிபிட்டரின் அதிகபட்ச அதிகரிப்பு 9.2-9.7 U/ml (பொதுவாக இந்த காட்டி 0.3-3.5 U/ml) ஆகும், இது பிளாஸ்மினோஜனின் மிகவும் உயர்ந்த செயல்பாடு மற்றும் உள்ளடக்கத்தின் பின்னணியில் உள்ளது - முக்கிய ஃபைப்ரினோலிடிக் அடி மூலக்கூறு (112-115% மற்றும் 15.3-16.3 g/l, விதிமுறை முறையே 75-150% மற்றும் 8 g/l ஆகும்.) செயலற்ற ஆன்டித்ரோம்பின் III காம்ப்ளக்ஸ் (TAT) அளவின் மூலம் முதல் மூன்று மாதங்களில் ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பின் (த்ரோம்பினீமியா) நோயியல் செயல்பாட்டின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அவதானிப்புகளில் மட்டுமே குறிப்பிடப்பட்டன, இது புரோகோகுலண்ட் செயல்பாட்டின் உண்மையான இன்ட்ராவாஸ்குலர் தலைமுறையை உறுதிப்படுத்துகிறது.

ஹீமோஸ்டாஸிஸ் அமைப்பின் ஆன்டிகோகுலண்ட் வழிமுறைகளின் கூறுகளின் ஆய்வுகள் புரதம் C (PrC) உள்ளடக்கத்தில் ஒரு பெரிய மாறுபாட்டை வெளிப்படுத்தியுள்ளன; பெரும்பாலான அவதானிப்புகளில், அதன் மட்டத்தில் குறைவு கர்ப்பகால வயதைப் பொறுத்தது அல்ல. PrC இன் அதிகபட்ச செயல்பாடு 97% ஐ விட அதிகமாக இல்லை, பெரும்பாலான அவதானிப்புகளில் - 53-78% (சாதாரண 70-140%).

கர்ப்பத்தின் இரண்டாவது மூன்று மாதங்களில் பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர் இன்ஹிபிட்டர் உள்ளடக்கத்தின் தனிப்பட்ட பகுப்பாய்வு, பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர் இன்ஹிபிட்டரில் 75 U/ml ஆக ஒரு வழக்கில் மட்டுமே கூர்மையான அதிகரிப்பைக் காட்டியது, அதே நேரத்தில் கடுமையான AT III நோயியல், செயல்பாடு 45.5%, செறிவு 0.423 g/l உடன் பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர் இன்ஹிபிட்டரில் அதிகரிப்பு இருந்தது. மற்ற எல்லா அவதானிப்புகளிலும், பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர் இன்ஹிபிட்டரின் உள்ளடக்கம் 0.6-12.7 U/ml இலிருந்து ஏற்ற இறக்கமாக இருந்தது, சராசரியாக 4.7±0.08 U/ml. மேலும், மூன்றாவது மூன்று மாதங்களில், பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர் இன்ஹிபிட்டரின் உள்ளடக்கமும் குறைவாகவே இருந்தது, ஏற்ற இறக்கங்கள் 0.8 முதல் 10.7 U/ml வரை, சராசரியாக 3.2±0.04 U/ml, ஒரே ஒரு கண்காணிப்பில் - 16.6 U/ml. பொதுவாக பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர் இன்ஹிபிட்டரின் உள்ளடக்கத்தில் கூர்மையான அதிகரிப்பு ஃபைப்ரினோலிடிக் செயல்பாடு குறைவதற்கும் உள்ளூர் த்ரோம்பஸ் உருவாக்கத்திற்கும் (ரிப்பரேட்டிவ் ஃபைப்ரினோலிசிஸை அடக்குவதன் காரணமாக) பங்களிப்பதைக் கருத்தில் கொண்டு, வாஸ்குலர் சுவரின் எண்டோடெலியத்தால் தொகுக்கப்பட்ட PAI 1 இன் எண்டோடெலியல் கூறுகளின் தொகுப்பை நோக்கமாகக் கொண்ட APS உள்ள கர்ப்பிணிப் பெண்களில் எண்டோடெலியல் எதிர்வினை இல்லாததையும், மேலும் முக்கியமாக, நஞ்சுக்கொடியின் நாளங்களால் உற்பத்தி செய்யப்படும் PAI 2 இன் நஞ்சுக்கொடி கூறுகளின் அமைப்பு இல்லாததையும் நாங்கள் குறிப்பிட்ட உண்மைகளைக் கருத்தில் கொள்ளலாம். எங்களால் குறிப்பிடப்பட்ட காரணிகளுக்கான சாத்தியமான விளக்கம் எண்டோடெலியல் செல்களின் செயல்பாட்டை மீறுவதாகவும், முதலில், ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி உள்ள கர்ப்பிணிப் பெண்களில் நஞ்சுக்கொடி நாளங்களாகவும் இருக்கலாம், இது எண்டோடெலியத்தில் ஆன்டிஜென்-ஆன்டிபாடி வளாகங்களை சரிசெய்வதன் காரணமாக இருக்கலாம்.

கர்ப்பத்தின் இரண்டாவது மூன்று மாதங்களில் PRS செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவு இருப்பது குறிப்பிடத்தக்கது, இது கட்டுப்பாட்டு குழுவை விட 29% குறைவு.

ஃபைப்ரினோலிடிக் அமைப்பின் மதிப்பீடு பின்வரும் முடிவுகளைக் காட்டியது: பெரும்பாலான அவதானிப்புகளில் பிளாஸ்மினோஜென் செயல்பாடு முதல் மூன்று மாதங்களில் 102±6.4% மற்றும் செறிவு 15.7±0.0 கிராம்/லி அதிகமாக இருந்தது; இரண்டாவது மூன்று மாதங்களில், பிளாஸ்மினோஜென் செயல்பாடு 112 முதல் 277% வரையிலும், செறிவு 11.7 கிராம்/லி முதல் 25.3 கிராம்/லி வரையிலும் இன்னும் பெரிய ஏற்ற இறக்கங்களுக்கு உட்பட்டது, சராசரியாக 136.8±11.2% செறிவு 14.5±0.11 கிராம்/லி. மூன்றாவது மூன்று மாதங்களில், இதே போன்ற நிலைமைகள் நீடித்தன: பிளாஸ்மினோஜென் செயல்பாடு 104 முதல் 234% வரை (சாதாரண 126.8±9.9%) செறிவு 10.8 முதல் 16.3 கிராம்/லி வரை, சராசரியாக 14.5±0.11 கிராம்/லி வரை ஏற்ற இறக்கமாக இருந்தது. எனவே, ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி உள்ள கர்ப்பிணிப் பெண்களில் ஃபைப்ரினோலிடிக் திறன் மிகவும் அதிகமாக உள்ளது.

இதற்கு நேர்மாறாக, ஃபைப்ரினோலிசிஸின் முக்கிய தடுப்பானான ஆல்பா2-மேக்ரோகுளோபுலின் (ஆல்பா 2Mg) உள்ளடக்கம் கர்ப்பத்தின் முதல் மூன்று மாதங்களில் மிகவும் அதிகமாக இருந்தது, 3.2 முதல் 6.2 கிராம்/லி (சாதாரண 2.4 கிராம்/லி) வரை ஏற்ற இறக்கமாக இருந்தது, சராசரியாக 3.36±0.08 கிராம்/லி; இரண்டாவது மூன்று மாதங்களில் முறையே 2.9 முதல் 6.2 கிராம்/லி வரை, சராசரியாக 3.82±0.14 கிராம்/லி.

கர்ப்பத்தின் அனைத்து மூன்று மாதங்களிலும் 2.0 முதல் 7.9 கிராம்/லி வரை இருந்த ஆல்பா1-ஆன்டிட்ரிப்சின் (ஆல்பா1ஏடி) உள்ளடக்கம் குறித்து இதே போன்ற தரவு பெறப்பட்டது. CL-Mg மற்றும் a1-AT ஆகியவை தாமதமான மற்றும் மறைமுக நடவடிக்கையின் இடையக தடுப்பான்கள் என்பதால், அதிக பிளாஸ்மினோஜென் உள்ளடக்கத்தின் நிலைமைகளின் கீழ் கூட, ஃபைப்ரினோலிடிக் அமைப்பின் செயல்பாட்டில் அவற்றின் விளைவு, கர்ப்பத்தின் உடலியல் போக்கைப் போலவே ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி உள்ள கர்ப்பிணிப் பெண்களில் ஃபைப்ரினோலிடிக் திறன் குறைவதன் மூலம் வெளிப்பட்டது.

ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பின் பட்டியலிடப்பட்ட அம்சங்கள், கர்ப்ப காலத்தில் ஆன்டித்ரோம்போடிக் சிகிச்சையை மேம்படுத்துவதற்கும் ஐட்ரோஜெனிக் சிக்கல்களைத் தடுப்பதற்கும் ஹீமோஸ்டாசிஸின் கட்டுப்பாட்டு ஆய்வுகளின் பெரும் முக்கியத்துவத்தை வலியுறுத்துகின்றன.

பிரசவத்திற்கு முன் ஹீமோஸ்டாஸிஸ் அமைப்பைப் பற்றிய ஆய்வில், ஹீமோஸ்டாஸிஸ் திறன் அப்படியே இருப்பதாகவும், ஆன்டிபிளேட்லெட் சிகிச்சை இருந்தபோதிலும், பிளேட்லெட் ஹைப்பர்ஃபங்க்ஷனை நோக்கிய போக்கு தொடர்கிறது என்றும் காட்டியது.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகள் கர்ப்ப காலத்தில் ஆன்டித்ரோம்போடிக் முகவர்களைப் பெறுகிறார்கள் என்பதையும், பிரசவத்திற்குப் பிறகு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு உள்ளார்ந்த த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களின் அதிக ஆபத்து இருப்பதையும் கருத்தில் கொண்டு, பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய காலத்தில் ஹீமோஸ்டாசிஸ் பற்றிய ஆய்வு மிகவும் பொருத்தமானது.

ஹீமோஸ்டாசியோகிராம்களைக் குறைத்து மதிப்பிடுவது, பிரசவத்திற்குப் பிறகு உடனடியாக சிகிச்சையை நிறுத்துவது, விரைவாக வளரும் ஹைப்பர்கோகுலேஷன் மற்றும் த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும். ஹெப்பரின் சிகிச்சையைப் பெற்ற நோயாளிகள் கூட, பிரசவத்திற்குப் பிறகு, இரத்த உறைதல் திறன் அதிகமாக இருப்பதாக ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. பிரசவத்திற்குப் பிறகு 1, 3 மற்றும் 5 வது நாளில் ஹீமோஸ்டாஸிஸ் அமைப்பு பற்றிய ஆய்வுகளை நடத்துவது நல்லது. பிரசவத்தில் 49% பெண்களில் மிதமான ஹைப்பர்கோகுலேஷன் காணப்பட்டது, மேலும் பிரசவத்தில் 51% பெண்களில் ஹீமோஸ்டாஸிஸ் அமைப்பு செயல்படுத்தப்பட்டது - ஹைப்பர்கோகுலேஷன் அதிகரிப்பு மற்றும் PDF தோற்றம்.

ஹீமோஸ்டாசிஸின் பிறவி குறைபாடுகள்

தற்போது, மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட த்ரோம்போபிலியாவின் வடிவங்களுக்கு அதிக கவனம் செலுத்தப்படுகிறது, இது ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியைப் போலவே, கர்ப்ப காலத்தில் த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களுடன் சேர்ந்து எந்த நிலையிலும் கர்ப்பத்தை இழக்க வழிவகுக்கிறது. பரம்பரை த்ரோம்போபிலியாவின் முக்கிய காரணங்கள்: ஆன்டித்ரோம்பின், புரதம் சி மற்றும் எஸ் குறைபாடு, ஹெப்பரின் கோஃபாக்டர் எச், காரணி XII இன் குறைபாடு, டிஸ்- மற்றும் ஹைப்போபிளாஸ்மினோஜெனீமியா, டிஸ்ஃபைப்ரினோஜெனீமியா, திசு பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டரின் குறைபாடு, இரத்த உறைதல் காரணி V இன் மரபணுவின் லைடன் பிறழ்வு.

இந்தக் கோளாறுகளுக்கு மேலதிகமாக, சமீபத்திய ஆண்டுகளில் ஹைப்பர்ஹோமோசிஸ்டீனீமியா ஒரு பரம்பரை த்ரோம்போபிலிக் நிலையாக வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது - இந்த நிலையில், மெத்திலீன்டெட்ராஹைட்ரோஃபோலேட் ரிடக்டேஸ் என்ற நொதியில் உள்ள பரம்பரை குறைபாடு காரணமாக, சிரை மற்றும் தமனி த்ரோம்போசிஸ் உருவாகும் அபாயம் உள்ளது, மேலும் இது தொடர்பாக, எக்லாம்ப்சியாவின் ஆரம்பகால வளர்ச்சியுடன் கர்ப்ப இழப்பு ஏற்படுகிறது. சமீபத்திய வெளியீடுகளில் ஒன்று, ஐரோப்பிய மக்கள்தொகையில் 11% பேருக்கு ஹைப்பர்ஹோமோசிஸ்டீனீமியா கண்டறியப்பட்டதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். மற்ற பரம்பரை ஹீமோஸ்டாசிஸ் குறைபாடுகளைப் போலல்லாமல், இந்த நோயியல் முதல் மூன்று மாதங்களில் ஏற்கனவே ஆரம்பகால கர்ப்ப இழப்புகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஹைப்பர்ஹோமோசிஸ்டீனீமியாவில், ஃபோலிக் அமிலம் த்ரோம்போசிஸின் மிகவும் பயனுள்ள தடுப்பு ஆகும்.

பரம்பரை த்ரோம்போபிலியா உள்ள கர்ப்பிணிப் பெண்கள் கண்டறியப்படும்போது, குடும்ப வரலாற்றை மிகவும் கவனமாக மதிப்பீடு செய்வது அவசியம். இளம் வயதிலேயே நெருங்கிய உறவினர்களுக்கு த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களின் வரலாறு இருந்தால், கர்ப்ப காலத்தில், வாய்வழி கருத்தடைகள் உட்பட ஹார்மோன் சிகிச்சையைப் பயன்படுத்தும்போது, த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களுக்கு மிக அதிக ஆபத்தைக் கொண்ட பரம்பரை ஹீமோஸ்டாசிஸ் குறைபாடுகளை பரிசோதிப்பது அவசியம்.

ஆன்டித்ரோம்பின், த்ரோம்பின், காரணிகள் IXa, Xa, XIa மற்றும் XPa ஆகியவற்றை செயலிழக்கச் செய்கிறது. ஆல்பா1-ஆண்டித்ரோம்பின் குறைபாடு அதிக த்ரோம்போஜெனிக் ஆகும், மேலும் கர்ப்ப காலத்தில் த்ரோம்போசிஸ் நிகழ்வுகளில் 50% வரை ஏற்படுகிறது. கோளாறுகளின் பன்முகத்தன்மை காரணமாக, இந்த குறைபாட்டின் நிகழ்வு 1:600 முதல் 1:5000 வரை மாறுபடும்.

புரதம் C, Va மற்றும் VIIIa காரணிகளை செயலிழக்கச் செய்கிறது. புரதம் S புரதம் C இன் துணை காரணியாகச் செயல்படுகிறது, அதன் செயல்பாட்டை மேம்படுத்துகிறது. புரதங்கள் C மற்றும் S இன் குறைபாடு 1:500 அதிர்வெண்ணுடன் ஏற்படுகிறது. கர்ப்ப காலத்தில் புரதம் C கிட்டத்தட்ட மாறாமல் இருக்கும், கர்ப்பத்தின் இரண்டாம் பாதியில் புரதம் S குறைந்து, பிரசவத்திற்குப் பிறகு விரைவில் இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பும். எனவே, கர்ப்ப காலத்தில் புரதம் S தீர்மானிக்கப்பட்டால், தவறான-நேர்மறையான முடிவுகளைப் பெறலாம்.

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், லைடன் பிறழ்வு எனப்படும் V காரணி மரபணுவின் பிறழ்வு காரணமாக ஏற்படும் த்ரோம்போபிலியா குறித்து பல வெளியீடுகள் வந்துள்ளன. இந்த பிறழ்வின் விளைவாக, புரதம் C, V காரணியைப் பாதிக்காது, இது த்ரோம்போபிலியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த நோயியல் ஐரோப்பிய மக்கள்தொகையில் 9% பேரில் காணப்படுகிறது. இந்த பிறழ்வை V லைடன் காரணிக்கான DNA சோதனை மூலம் உறுதிப்படுத்த வேண்டும். லைடன் பிறழ்வு நிகழும் அதிர்வெண் கணிசமாக வேறுபடுகிறது. எனவே, ஸ்வீடிஷ் ஆராய்ச்சியாளர்களின் கூற்றுப்படி, த்ரோம்போசிஸ் உள்ள கர்ப்பிணிப் பெண்களிடையே இந்த ஹீமோஸ்டாசிஸ் குறைபாடு ஏற்படும் அதிர்வெண் 46 முதல் 60% வரை இருந்தது, இங்கிலாந்தில் - 14% மட்டுமே மற்றும் ஸ்காட்லாந்தில் - 8%.