அட்ரீனல் ஹைபராண்ட்ரோஜனிசத்தில் கர்ப்ப மேலாண்மை தந்திரோபாயங்கள்

கர்ப்பம் முழுவதும் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது, நோயியலின் பிறவி குறைபாட்டை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது. நீங்கள் டெக்ஸாமெதாசோனை உட்கொள்வதை நிறுத்தினால், கரு குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் விநியோகத்தை எடுத்துக் கொள்ளும் என்ற உண்மையின் காரணமாக கர்ப்பம் தடைபடாமல் போகலாம். இது சம்பந்தமாக, அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் கருப்பையக ஹைப்பர்ஃபங்க்ஷன் இருக்கலாம், மேலும் மன அழுத்தத்தின் போது (பிறப்பு செயல்முறை), குழந்தை இறக்கக்கூடும். நோயியல் பரிசோதனையின் போது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் அட்ராபி கண்டறியப்படுகிறது. எனவே, டெக்ஸாமெதாசோன் சிகிச்சையின் செல்வாக்கின் கீழ், 17KS அளவு நாம் விரும்புவதை விட அதிகமாகக் குறைந்துவிட்டால், டெக்ஸாமெதாசோனின் அளவை ஒவ்வொரு நாளும் 1/4 மாத்திரையாகக் குறைக்கலாம், ஆனால் உட்கொள்வதை நிறுத்துவது பொருத்தமற்றது. 13, 24 மற்றும் 28 வார கர்ப்ப காலங்களுக்கு குறிப்பாக கவனம் செலுத்தப்பட வேண்டும். இந்த காலங்கள் கருவின் நாளமில்லா உறுப்புகள் செயலில் உற்பத்தியில் நுழைவதோடு தொடர்புடையவை, இது ஆண்ட்ரோஜன்களின் அதிகரித்த உற்பத்தியைத் தூண்டும். பிரசவத்திற்குப் பிறகு 3-4 வது நாளில், டெக்ஸாமெதாசோனின் அளவு படிப்படியாகக் குறைக்கப்பட்டு, பிரசவத்திற்குப் பிறகு 7-8 வது நாளில் சிகிச்சை நிறுத்தப்படுகிறது.

சாதாரண 17KS அல்லது 17OP அளவுகள் ஆனால் உயர்ந்த DHEAS அளவுகள் கொண்ட அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறியில், டெக்ஸாமெதாசோன் சிகிச்சையை கர்ப்பத்தின் 16 வாரங்கள் வரை மட்டுமே வழங்க முடியும் (அண்டவிடுப்பின் பின்னர் கணக்கிடப்படுகிறது). இந்த நேரத்தில், நஞ்சுக்கொடி அதன் வளர்ச்சியை நிறைவு செய்துள்ளது, மேலும் ஸ்டீராய்டுஜெனெசிஸ் ஏற்கனவே போதுமான ஈஸ்ட்ரோஜன்களை வழங்குகிறது, எனவே அவற்றின் உற்பத்தியில் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் பங்கு அவ்வளவு குறிப்பிடத்தக்கதாக இல்லை.

அட்ரீனல் தோற்றத்தின் ஹைபராண்ட்ரோஜனிசத்திற்கு புரோஜெஸ்ட்டிரோன் மருந்துகளை பரிந்துரைப்பது பொருத்தமற்றது, ஏனெனில் அவை பொதுவாக ஹைப்பர்ப்ரோஜெஸ்ட்டிரோனீமியாவைக் கொண்டுள்ளன. கருப்பை வாயின் நிலையை கண்காணிக்க வேண்டியது அவசியம், ஏனெனில் இஸ்த்மிக்-கர்ப்பப்பை வாய் பற்றாக்குறை சாத்தியமாகும், இது அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி உள்ள கர்ப்பிணிப் பெண்களில் 2/3 பேரில் காணப்படுகிறது, அதன் அழிக்கப்பட்ட வெளிப்பாடுகள் உட்பட. கர்ப்ப காலத்தில், கருவின் நிலை கண்காணிக்கப்படுகிறது மற்றும் முதல் மூன்று மாதங்களில் இருந்து நஞ்சுக்கொடி பற்றாக்குறை தடுக்கப்படுகிறது. பிரசவ மேலாண்மை தந்திரோபாயங்களை வளர்க்கும்போது, இடுப்பு அமைப்பின் அம்சங்களுக்கு கவனம் செலுத்தப்பட வேண்டும், ஏனெனில் ஹைபராண்ட்ரோஜனிசம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு இடுப்பு அமைப்பு ஒரு குறுகலான வெளியேற்றத்துடன் உள்ளது, இது பிரசவத்தின் போக்கை சிக்கலாக்கும். மிகவும் சுமையாக இருக்கும் வரலாறு, ப்ரீச் விளக்கக்காட்சி மற்றும் இடுப்பின் உடற்கூறியல் அம்சங்கள் இருந்தால், சிசேரியன் மூலம் பிரசவம் செய்வது நல்லது. குழந்தையின் பிறப்பில், டெக்ஸாமெதாசோன் உட்கொள்ளலின் அளவு மற்றும் கால அளவு குறித்து நியோனாட்டாலஜிஸ்ட்டுக்குத் தெரிவிக்க வேண்டியது அவசியம், ஏனெனில் குழந்தைக்கு குளுக்கோகார்டிகாய்டு திரும்பப் பெறுதல் நோய்க்குறி இருக்கலாம்.

அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகள் இந்த மரபணுவை கருவுக்கு அனுப்ப முடியும் என்பதைக் கருத்தில் கொண்டு, மகப்பேறுக்கு முந்தைய நோயறிதல் அவசியம், இது கருவில் டவுன்ஸ் நோய்க்குறியைக் கண்டறிவதோடு ஒரே நேரத்தில் நடத்தப்படுகிறது. 17-18 வாரங்களில், ஆல்பா ஃபெட்டோபுரோட்டீன், மனித கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் மற்றும் 17OP ஆகியவற்றின் அளவை தீர்மானிக்க தாயின் இரத்தம் சோதிக்கப்படுகிறது. 17OP உயர்ந்த மட்டத்தில், அம்னோசென்டெசிஸ் செய்து அம்னோடிக் திரவத்தில் 17OP அளவை தீர்மானிக்க வேண்டியது அவசியம். 17OP அதிக மட்டத்தில், கருவில் அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி கண்டறியப்படுகிறது. துரதிர்ஷ்டவசமாக, நவீன சோதனைகள் ஒரு நோயறிதலைச் செய்ய முடியும், ஆனால் அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறியின் தீவிரத்தை தீர்மானிப்பது மிகவும் கடினம், இது நோயின் கிளாசிக்கல் அல்லாத லேசான வடிவத்திலிருந்து உப்பு-விரயமாக்கும் கடுமையான வடிவமான அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி வரை இருக்கலாம். கருவில் உள்ள அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி காரணமாக கர்ப்பத்தைத் தொடரலாமா அல்லது அதை நிறுத்தலாமா என்ற கேள்வி பெற்றோரால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

தாய்க்கு அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி இல்லை, ஆனால் கணவர் அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி மரபணுவின் கேரியராக இருந்தால் மற்றும் குடும்பத்தில் அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகள் பிறந்திருந்தால், உலக நடைமுறையில் பின்வரும் தந்திரோபாயங்கள் ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகின்றன. கர்ப்பம் கண்டறியப்பட்ட தருணத்திலிருந்து (முந்தையது, சிறந்தது) நோயாளி டெக்ஸாமெதாசோனைப் பெறுகிறார், இது அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறியால் நோய்வாய்ப்பட்டிருந்தால், கருவில் வைரலைசேஷனைத் தடுக்கிறது.

கருப்பை மற்றும் கலப்பு வடிவ ஹைபராண்ட்ரோஜனிசம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு கர்ப்ப மேலாண்மை தந்திரோபாயங்கள்.

கர்ப்பம் ஏற்படும் போது, கடுமையான கண்காணிப்பு அவசியம், ஏனெனில் எங்கள் தரவுகளின்படி, 36 % நோயாளிகளில் கர்ப்பம் கலைக்கப்படும் அச்சுறுத்தல் மிகவும் பொதுவான சிக்கலாகும். ஹார்மோன் சிகிச்சையைத் தேர்ந்தெடுப்பதற்கு கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின், DHEA-S, 17KS, E2 மற்றும் P ஆகியவற்றின் நிலை மற்றும் இயக்கவியலை தீர்மானிப்பது அவசியம்.

கரு வளர்ச்சியில் ஆண்ட்ரோஜன்களின் ஒருங்கிணைந்த விளைவைக் குறைக்க டெக்ஸாமெதாசோன் சிகிச்சை வழங்கப்பட வேண்டும். ஹைபராண்ட்ரோஜனிசம், நாம் பரிந்துரைக்கும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் அளவை விட மிக அதிக அளவில் கரு வளர்ச்சியை சீர்குலைக்கிறது - டெக்ஸாமெதாசோனின் 0.5 மி.கி.க்கு மேல் இல்லை. NLF இன் வரலாறு மற்றும் அண்டவிடுப்பின் தூண்டுதலுக்கு ஆளானவர்களுக்கு, டுபாஸ்டன் அல்லது உட்ரோஜெஸ்தானை சாதாரண அளவுகளில் பரிந்துரைப்பது நல்லது. கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் குறைந்த அளவில் இருந்தால், கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபினின் பராமரிப்பு அளவுகளை நிர்வகிக்கலாம். ஹார்மோன் மருந்துகளின் பரிந்துரை 17KS அளவின் கட்டுப்பாட்டில் இருக்க வேண்டும். B மற்றும் P விகிதம் 1.5 ஐ விட அதிகமாக இருக்கும்போது, தொடர்புடைய ஹைப்பரோஸ்ட்ரோஜனிசத்திற்கு டுபாஸ்டன் அல்லது உட்ரோஜெஸ்தானின் பரிந்துரை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. விகிதம் சாதாரண அளவில் இருந்தால், கெஸ்டஜென்களுடன் சிகிச்சையைத் தவிர்க்கலாம். கர்ப்பத்தின் 16 வாரங்களில், நஞ்சுக்கொடியின் உருவாக்கம் முடிந்ததும், கெஸ்டஜென்களுடன் ஹார்மோன் சிகிச்சையை நிறுத்துகிறோம்.

கருப்பை வடிவ ஹைபராண்ட்ரோஜனிசத்தில், டெக்ஸாமெதாசோன் சிகிச்சையை 16 வாரங்களுக்குப் பிறகு நிறுத்தலாம், மேலும் கலப்பு வடிவத்தின் விஷயத்தில், கர்ப்பத்தின் இறுதி வரை - 35-36 வாரங்கள் வரை தொடரலாம். பெரும்பாலும், கர்ப்பத்தின் இரண்டாம் பாதியின் நச்சுத்தன்மை கர்ப்பத்தின் முடிவில் உருவாகலாம் (எங்கள் தரவுகளின்படி, இந்த சிக்கல் இந்த குழுக்களில் 34.2% நோயாளிகளில் ஏற்பட்டது), எனவே டெக்ஸாமெதாசோன் சிகிச்சை 35-36 வாரங்களுக்குப் பிறகு குறிப்பிடப்படவில்லை என்று நாங்கள் கருதுகிறோம். இருப்பினும், கர்ப்பத்தை முன்கூட்டியே நிறுத்தும் அச்சுறுத்தலின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும், குளுக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சையைத் தொடர வேண்டும்.

கர்ப்பத்தின் இரண்டாவது மூன்று மாதங்களில், இஸ்த்மிக்-கர்ப்பப்பை வாய்ப் பற்றாக்குறையின் சாத்தியக்கூறு காரணமாக கருப்பை வாயின் நிலையைக் கண்காணிக்க வேண்டியது அவசியம், இது எங்கள் தரவுகளின்படி, 30.8% ஆகும். இஸ்த்மிக்-கர்ப்பப்பை வாய்ப் பற்றாக்குறை செயல்பாட்டுடன் இருப்பதால், அல்ட்ராசவுண்ட் தரவுகளின்படி கண்காணிப்பது மட்டுமல்லாமல், யோனி பரிசோதனையின் போது கருப்பை வாயின் நிலையை மதிப்பிடுவதும் அவசியம்.

கர்ப்பத்தின் முதல் வாரங்களிலிருந்து, நஞ்சுக்கொடி பற்றாக்குறையைத் தடுப்பது மற்றும் வைரஸ்-பாக்டீரியா தொற்று ஏற்படுவதைத் தடுப்பது அவசியம்.

கர்ப்பத்திற்கான தயாரிப்பு, கர்ப்ப காலத்தில் கவனமாக கண்காணிப்பு மற்றும் பகுத்தறிவு சிகிச்சை இருந்தபோதிலும், கருப்பை ஹைப்பராண்ட்ரோஜனிசம் உள்ள பெண்களில் 76.8%, கலப்பு ஹைப்பராண்ட்ரோஜனிசம் உள்ள 77.8% மற்றும் அட்ரீனல் ஹைப்பராண்ட்ரோஜனிசம் உள்ள 92% பெண்கள் கர்ப்பத்தை பராமரிக்கவும் வெற்றிகரமாக ஒரு உயிருள்ள குழந்தையைப் பெற்றெடுக்கவும் முடிந்தது.

பல்வேறு வகையான ஹைபராண்ட்ரோஜனிசம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு வேறுபட்ட மறுவாழ்வு சிகிச்சையின் விளைவாக, இரண்டாம் நிலை மலட்டுத்தன்மையின் அதிர்வெண் 4 மடங்கு (36.4% இலிருந்து 9.3% ஆகவும்) தன்னிச்சையான கருக்கலைப்பு 11 மடங்கு (63.6% இலிருந்து 5.7% ஆகவும்) குறைந்துள்ளது. அட்ரீனல் ஹைபராண்ட்ரோஜனிசம் உள்ள பெண்களில் சிகிச்சையின் மிகவும் உகந்த முடிவுகள் அடையப்பட்டன.

பல ஆராய்ச்சியாளர்களின் கூற்றுப்படி, பிரசவத்திற்குப் பிறகு, ஹைப்பர்ஆண்ட்ரோஜனிசம் உள்ள பெரும்பாலான பெண்களில் நோயியல் அறிகுறி சிக்கலானது மீண்டும் தோன்றும். தற்போது, நோயாளிகளைக் குணப்படுத்தக்கூடிய சிகிச்சை முறைகள் எதுவும் இல்லை. கருச்சிதைவு மருத்துவமனையில் ஹைப்பர்ஆண்ட்ரோஜனிசம் கருவுறாமை மருத்துவமனையை விடக் குறைவான கடுமையானது என்பதால், வெற்றிகரமான மற்றும் தோல்வியுற்ற கர்ப்பத்தை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு, மாதவிடாய் மற்றும் இனப்பெருக்க செயல்பாடுகளை மீட்டெடுப்பதில் உள்ள சிக்கல்கள் கணிசமான ஆர்வமாக இருந்தன.

நீண்ட காலத்திற்கு மாதவிடாய் மற்றும் பிறப்பு செயல்பாடுகளின் நிலை கர்ப்பத்தின் விளைவு மற்றும் ஹைபராண்ட்ரோஜனிசத்தின் வடிவம் இரண்டையும் சார்ந்துள்ளது என்பதை ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. குறுக்கிடப்பட்ட கர்ப்பம் உள்ள பெண்களில், மாதவிடாய் செயல்பாடு பின்னர் கணிசமாக மோசமடைந்து அமினோரியா, ஹிர்சுட்டிசம் முன்னேறியது, மேலும் இரத்த பிளாஸ்மாவில் DHEA, புரோலாக்டின் மற்றும் கார்டிசோலில் நம்பகமான அதிகரிப்பு காணப்பட்டது. அவர்களில் பெரும்பாலோர் (67.7%) தொடர்ச்சியான இரண்டாம் நிலை மலட்டுத்தன்மையை உருவாக்கினர், இது வெற்றிகரமான பிரசவத்திற்குப் பிறகு மலட்டுத்தன்மையை விட 8 மடங்கு அதிகமாகும்.

கர்ப்பத்தை வெற்றிகரமாக முடிப்பது, பெரும்பாலான பெண்களில் முன்னர் தொந்தரவு செய்யப்பட்ட மாதவிடாய் சுழற்சியை மீட்டெடுப்பதற்கும், ஆண்ட்ரோஜன் அளவை நிலையான முறையில் இயல்பாக்குவதற்கும், சரியான ஹார்மோன் சிகிச்சை இல்லாமல் 74.5% சாதாரண மீண்டும் மீண்டும் பிரசவங்களில் சாதகமான நிறைவிற்கும் பங்களித்தது. ஹைபராண்ட்ரோஜனிசத்தின் கலப்பு வடிவத்தைக் கொண்ட 15.7% பெண்களில் தன்னிச்சையான கர்ப்ப நிறுத்தம் மீண்டும் நிகழும் நிகழ்வு ஏற்பட்டது.

கருச்சிதைவு உள்ள ஹைபராண்ட்ரோஜனிசம் உள்ள நோயாளிகளில் கர்ப்பத்தை வெற்றிகரமாக முடிப்பது கோளாறுகளின் செயல்பாட்டு தன்மையை அல்லது நோயியல் செயல்முறையின் லேசான வடிவத்தைக் குறிக்கிறது. வெற்றிகரமான பிறப்புகள் மற்றும் சாதகமற்ற கர்ப்ப விளைவுகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு, இலக்கு உறுப்புகளின் நிலையை மதிப்பிடும்போது, பின்வரும் தரவு பெறப்பட்டது: ஒவ்வொரு மூன்றாவது நோயாளிக்கும் (31.4%) கருப்பை மற்றும் பாலூட்டி சுரப்பிகளில் ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் செயல்முறைகள் இருந்தன. கலப்பு (35.7%) மற்றும் கருப்பை (48%) ஹைபராண்ட்ரோஜனிசம் உள்ள நோயாளிகளில், ஹார்மோன் சார்ந்த உறுப்புகளில் நோயியல் செயல்முறைகள் அட்ரீனல் ஹைபராண்ட்ரோஜனிசம் (11.9%) உள்ள பெண்களை விட 3-4 மடங்கு அதிகமாகக் குறிப்பிடப்பட்டன.

அட்ரீனல் ஹைபராண்ட்ரோஜனிசம் உள்ள நோயாளிகளில், ஃபைப்ரோசிஸ்டிக் மாஸ்டோபதி மற்றும் தைராய்டு நோய்கள் மேலோங்கின, அதே நேரத்தில் கருப்பை வடிவத்தைக் கொண்ட பெண்களுக்கு ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் கருப்பை நோய்கள் மற்றும் இருதய நோயியல் இருந்தது. இனப்பெருக்க செயல்பாட்டை மீட்டெடுக்க முடியாத பெண்களில் இந்த நோய்கள் 1.5-4 மடங்கு அதிகமாகக் காணப்பட்டன. ஹைபராண்ட்ரோஜனிசம் உள்ள பெண்களுக்குப் பிறந்த குழந்தைகளின் நிலையை மதிப்பிடும்போது, ஹைபராண்ட்ரோஜனிசத்தின் வகை மற்றும் அவர்களின் இனப்பெருக்க செயல்பாடு உருவாகும் காலத்தில் (பிறப்பு முதல் 25 வயது வரை) குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு சிகிச்சையின் கால அளவைப் பொறுத்து, அனைத்து குழந்தைகளும் சாதாரணமாக வளர்ந்து வளர்ச்சியடைந்து வருவது கண்டறியப்பட்டது, மேலும் மன மற்றும் உடல் வளர்ச்சியில் எந்த தாமதமும் இல்லை. 4-5 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் நோயின் கட்டமைப்பில், லேசான எக்ஸுடேடிவ் டையடிசிஸ், ஒவ்வாமை மற்றும் சளி ஆகியவை மேலோங்கின, அதே நேரத்தில் வயதானவர்களில், இரைப்பை குடல் மற்றும் சுவாச நோய்கள் மேலோங்கின, இது பெரும்பாலும் கருப்பை மற்றும் கலப்பு வடிவ ஹைபராண்ட்ரோஜனிசம் கொண்ட தாய்மார்களின் சந்ததிகளை பாதித்தது. இருப்பினும், இந்த நோய்களின் குறிப்பிட்ட ஈர்ப்பு பொது மக்களில் அதிர்வெண்ணை விட அதிகமாக இல்லை. இந்த நோய்களின் அதிர்வெண் மற்றும் உணவளிக்கும் பண்புகள், பெற்றோரின் ஒரே நோயியலுக்கான போக்கு, குழந்தை பிறக்கும் போது தாயின் வயது (35 வயதுக்கு மேல்) போன்ற காரணிகளுக்கு இடையே நெருங்கிய தொடர்பு காணப்பட்டது, மேலும் கர்ப்ப காலத்தில் தாயில் குளுக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சையின் இருப்பு அல்லது இல்லாமை, அத்துடன் கால அளவு ஆகியவற்றைச் சார்ந்து எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை.

அதே நேரத்தில், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் பெறாத கருப்பை மற்றும் கலப்பு வடிவ ஹைபராண்ட்ரோஜனிசம் கொண்ட பெண்களின் சந்ததிகளில் மாதவிடாய் மற்றும் இனப்பெருக்க செயல்பாடுகள் உருவாகும் காலம் பல சிக்கல்களால் வகைப்படுத்தப்பட்டது: ஆரம்ப மற்றும் தாமதமான மாதவிடாய் (25%), ஒலிகோமெனோரியா (36.6%), அனோவுலேஷன் (33.3%), பல்வேறு நாளமில்லா கோளாறுகள் (45.4%), ஹிர்சுட்டிசம் (27.3%), கருப்பையில் சிறிய நீர்க்கட்டி மாற்றங்கள் (18.5%), மற்றும் அதிகப்படியான ஆண்ட்ரோஜன் அளவுகள் (43.7%).