பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோய்

பிறந்த மற்றும் கரு ஹெமாளிடிக் நோய் - isoimmune சிவப்பு செல் இரத்த சோகை தாயும் செங்குருதியம் ஆன்டிஜென்கள், ஆன்டிஜெனின் கரு இடையே ஒரு இரத்த இணக்கமின்மை போது ஏற்படும் - ஒரு கரு சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் ஆன்டிபாடிகள் தாயின் உடலில் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன அவ்விடத்திற்கு. குழந்தைகளின் ஹெமோலிடிக் நோய் தோராயமாக 0.6% குழந்தைகளில் கண்டறியப்படுகிறது. இறப்பு விகிதம் 2.5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

புதிதாக பிறந்த ஹீமோலிடிக் நோய்க்கு என்ன காரணம்?

தாயின் ஆன்டிஜென்-எதிர்மறை இருந்தால், ஒரு பிறந்த நோய்க்குரிய ஹீமோலிடிக் நோய்க்கு அடிப்படையிலான ஒரு நோயெதிர்ப்பு மோதலின் வெளிப்பாடு சாத்தியம், மற்றும் கருவி ஆன்டிஜென்-பாஸிட்டிவ் ஆகும். Rh காரணிகளில் GHPiN வளர்ச்சியுடன், தாயின் சிவப்பணுக்கள் Rh- எதிர்மறையானவை, மற்றும் கருவி Rh-positive; O- காரணி கொண்டிருக்கும். முந்தைய உணர்திறன் அவசியம் என்பதால், மோதல் நடைமுறை (GBPiN இன் வளர்ச்சி) வழக்கமாக மீண்டும் மீண்டும் கருவுற்றிருக்கும்.

குழந்ைதகளில் Hemolytic நோய் குழந்ைதயில் (1) இரத்த குழுவில் (A) (II) அல்லது குறைவாக பொதுவாக, (பிைணவில்) இரத்த குழுவில் குழந்ைதயில் குழந்ைதயிைடயால் ஏற்படுகின்றது. மோதலை அமுல்படுத்துவது ஏற்கனவே முதல் கர்ப்பத்தில் சாத்தியமாகும். பிற அரிதான ஆன்டிஜெனிக் அமைப்புகளுடன் பொருந்தாதபோது கூட GBPiN ஏற்படலாம்: கெல், லூதரன் மற்றும் பல.

பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோய் எவ்வாறு உருவாகிறது?

புதிதாக பிறந்த ஹீமோலிடிக் நோய்க்கு, வளர்சிதைமாற்ற-எதிர்மறை கர்ப்பிணிப் பெண்ணின் இரத்த ஓட்டத்தில் நுரையீரல் பாதிப்பை ஏற்படுத்துகிறது. கருவின் இரத்த ஓட்டத்தின் அளவுக்கு தாயின் உடலில் நுழையும் அளவுக்கு கருவின் எரியோட்ரோசைட்டுகளின் மாற்றமடைதல் மிகவும் முக்கியம் அல்ல. ஐ.அய்மினிமயமாக்கல், குறிப்பாக Rh காரணி ஆகியவற்றுக்கான காரணிகள்:

• முந்தைய மருத்துவ மற்றும் அல்லாத மருத்துவ கருக்கலைப்பு;
• முந்தைய தன்னிச்சையான (ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட) கருச்சிதைவுகள்;
• முந்தைய ectopic கர்ப்பம்;
• முந்தைய பிறப்பு (முன்கூட்டியே மற்றும் அவசரமாக);
• உட்செலுத்தக்கூடிய நோயறிதல் முறைகள் (அம்மனிசென்சிஸ், கார்டோசென்ஸிஸ், கொரியப் பயாப்ஸி);
• கருக்கலைப்பு அச்சுறுத்தல்.

தாய் மற்றும் Rh காரணி, இரத்த பிரிவு மற்றும் பிற காரணிகள் கரு இடையே ஒரு இரத்த இணக்கமின்மை குறுகலாக பிறந்த பின்னர் கரு வளர்ச்சி மற்றும் அதிகரிக்கும் 3-4 மாதம் நிகழும் ஏற்படும் இரத்த சிவப்பணுக்கள் நோய் அடிப்படையாக கொண்டது இரத்தமழிதலினால் (அழிவு).

உடலின் ஆன்டிஜென்-நேர்மறை எரித்ரோசைட்டுகள் ஆன்டிஜென்-எதிர்மறை பெண்ணின் இரத்த ஓட்டத்தில் நுழையும் போது, உடலிலுள்ள உடற்காப்பு அல்லது குழு ஆன்டிபாடிகள் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன. உடற்காப்பு மூலங்கள் IgG வகைக்கு உட்பட்டிருந்தால், அவை கருவின் இரத்த ஓட்டத்தில் கடந்து, கருவின் ஆண்டிஜென்-நேர்மறை இரத்த சிவப்பணுக்களுடன் பிணைக்கின்றன, இதனால் அவற்றின் இரத்த சோகை ஏற்படுகிறது.

Amp; Rh உடற்காப்பு ஊக்கி அமைப்பை ஆறு முக்கிய ஆன்டிஜென்கள் :. சி, இ, டி, ஈ, ஈ மற்றும் மின் amp; Rh-நேர்மறை எரித்ரோசைடுகள் கொண்டுள்ளது டி காரணி, அவர்கள் அடிக்கடி ரீசஸ் அமைப்பின் மற்ற ஆன்டிஜென்கள் வெளிப்படுத்துகின்றன என்றாலும் amp; Rh எதிர்மறை இரத்த சிவப்பணுக்கள், அது கொண்டிருக்காது கொண்டிருக்கின்றன. நஞ்சுக்கொடியைத் தாண்டுவதில்லை எந்த வர்க்கம் எம் இம்யூனோக்ளோபுலின் சேர்ந்த amp; Rh-தொகுப்பு முதல் ஆன்டிபாடி முதல் கர்ப்ப மணிக்கு டி எதிரியாக்கி முன்னணி கொண்ட இரத்த ஓட்டத்தில் கர்ப்பமாக amp; Rh நெகடிவ் கரு எரித்ரோசைடுகள் ஊடுருவி. பின்னர் இம்யூனோக்ளோபுலின் வர்க்கம் ஜி, நஞ்சுக்கொடி கடக்க முடிந்தது தயாரித்தது. ஏனெனில் கரு எரித்ரோசைடுகள் மற்றும் தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு வழிமுறைகள் குறைக்கப்பட்டது கர்ப்பமாக முதன்மை நோயெதிர்ப்பு சிறிய எண். அந்த குழந்தை ஆரோக்கியமான பிறந்த முதல் கர்ப்ப காலத்தில் Rh ஒவ்வாமை முரண்படுகிறது செயல்படுத்த நடக்கா ஏன் உள்ளது. மீண்டும் கருவுற்றிருக்கும் மோதல் வளர்ச்சி சாத்தியம்தான், அத்துடன் குழந்தை பிறந்த ஒரு ஹீமோலெடிக் நோய் பிறக்கிறது.

ஒரு- மற்றும் பி-ஆன்டிஜென்கள் எரிசோரோசைட்டின் பிளாஸ்மா சவ்வு வெளிப்புற மேற்பரப்பில் அமைந்திருக்கின்றன. Isoimmune எதிர்ப்பு A மற்றும் எதிர்ப்பு B குழு ஆன்டிபாடிகள் வர்க்கம் IgG சேர்ந்தவை, இயற்கை குழு ஆன்டிபாடிகள் மாறாக - ஏய்எம் வர்க்கம் சேர்ந்தவை இது ayr ,. Isoimmune ஆன்டிபாடிகள் தொடர்புடைய ஆன்டிஜென்கள் A மற்றும் B உடன் பிணைக்கலாம் மற்றும் நஞ்சுக்கொடிய திசுக்கள் உள்ளிட்ட பிற திசுக்களில் சரி செய்யப்படும். அதனால்தான் ABO அமைப்பின் படி பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோய் முதல் கர்ப்பத்தில் ஏற்கனவே உருவாக்கப்படலாம், ஆனால் 10% வழக்குகளில் மட்டுமே.

மோதலின் இரண்டு வகையையும் செயல்படுத்த முடியுமானால், ஏ (0) கணினியின் முரண்பாடு அதிகமாக இருக்கலாம்.

ஆனால் Rh காரணி மட்டும் நோய்க்கு காரணம் ஆகும். இது இரத்தம் மற்றும் பிற காரணிகளோடு பொருந்தாத தன்மையுடன் நிகழலாம். கூடுதலாக, தாயின் மற்றும் கருவின் இரத்தத்தின் AB0 அமைப்பின் முக்கிய இரத்தக் குழுக்களுடன் ஒப்பிடுகையில் கருவின் ஹீமோலிடிக் நோய் ஏற்படலாம். ஆன்டிஜென்கள் A மற்றும் B, தந்தை இருந்து பெறப்பட்ட, தாய் வழக்கமான α- மற்றும் β-திரட்டி போலல்லாமல் நஞ்சுக்கொடி கடந்து கரு எரித்ரோசைடுகள் இரத்தமழிதலினால் உண்டாக்கலாம் ரத்த பிரிவு 0 பட்டம் முழுமையற்ற திரட்டி, ஏற்படுத்தலாம். அல்லாத இணக்கம் அடிப்படையில் AB0 அமைப்பு மோதல் வழக்குகள் 10% நோயாளிகளில் காணப்பட்டுள்ளது பொதுவாக தீங்கற்றதாக ஏற்படுகிறது. கரு மற்றும் தாய்க்கும் இடையேயான முரண்பாடு எப்போதும் நோய் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்காது என்பது குறிப்பிடத்தக்கது. 0.8% - உதாரணமாக, Rh ஒவ்வாமை கருவுற்றிருக்கும் மற்றும் மோதல்; Rh 5-10% உள்ள எழுகிறது.

பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோயின் வீக்கம் உள்ள நோய்க்குறி

அடைதல் வடிவம், அல்லது கரு hydrops, அங்கு, மேலும் இரத்தமழிதலினால் கர்ப்ப பற்றி 18-22 வாரங்களுக்குள், கருப்பையில் இருக்கும் தொடங்குவதைச், தீவிர மற்றும் கடுமையான கரு அனீமியா வளர்ச்சி வழிவகுக்கிறது. இதன் விளைவாக, கடுமையான கருதுகோள் ஹைபோக்ஸியா ஏற்படுகிறது, இது ஆழமான வளர்சிதை மாற்றத்தை ஏற்படுத்துகிறது மற்றும் வாஸ்குலர் சுவரின் சேதம் ஏற்படுகிறது. வாஸ்குலர் சுவரின் ஊடுருவலை அதிகப்படுத்துவதால், ஆல்பின் மற்றும் நீர் கருவின் இரத்தத்திலிருந்து குறுக்கு திசுக்களுக்கு மாற்றப்படுகின்றன. அதே சமயத்தில், குழந்தையின் கல்லீரலில் உள்ள ஆல்பினின் தொகுப்பு குறைகிறது, இது ஹைப்போப்ரோடெனிமியாவை அதிகரிக்கிறது.

இதன் விளைவாக, கருப்பையில் ஒரு பொதுவான எடமேடஸ் நோய்க்குறி உருவாகிறது, அசிட்டுகள் உருவாகின்றன, பெரிகார்டிய குழி உள்ள திரவம் பல்லுறுப்பு மண்டலங்களில் திரண்டு வருகிறது. நிணநீர் மண்டலத்தின் வடிகால் செயல்பாட்டின் குறைப்பு, மற்ற உடலில் உள்ள திரவங்களின் திரவத்தை அதிகரிக்கிறது. ஹைப்போபுரோட்டின்மியா, திசு திரவ சேதத்துடன் இணைந்த குழாய்களில் திரவத்தின் திரட்சி இதய செயலிழப்பு வளர்வதற்கு வழிவகுக்கிறது.

கல்லீரலில் உள்ள உறுப்புகளில் உள்ள சிவப்பணு மெட்டாபிளாஸியா மற்றும் உச்சநீதிப்புள்ளியால் ஏற்படும் தாக்கத்தின் விளைவாக, ஹெபடோ- மற்றும் பிளெஞ்சோம்ஜாலலி உருவாகின்றன. அசஸைட் மற்றும் ஹெபடோஸ் பிளெனோம்ஜீலி நுரையீரல் ஹைபோபிளாசியாவிற்கு இட்டுச்செல்லும் உயர் வைரக் கோளாறு ஏற்படுகிறது. ஹெமிலசிஸால் தயாரிக்கப்பட்ட மறைமுக பிலிரூபினின் அதிகரித்த அளவு, கருவின் இரத்தத்திலும் திசுக்களிலிருந்தும் நஞ்சுக்கொடியின் மூலம் தாயின் உடலுக்குள் அகற்றப்படுகிறது, ஆகையால் பிறந்த நேரத்தில் மஞ்சள் காமாலை இல்லை.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோய்க்கான ஐகெக்டிக் வடிவத்தில் நோய்க்கிருமிகள்

பிறப்புறுப்புக்கு முன்பே ஹீமோலிசிஸ் ஆரம்பிக்கப்பட்டால், இந்த நோய்த்தாக்குதல் உருவாகிறது. எரித்ரோசைட்டிகளின் அழிவின் விளைவாக, மறைமுக (இணைக்கப்படாத) பிலிரூபின் செறிவு வேகமாகவும் கணிசமாகவும் அதிகரிக்கிறது, இது பின்வரும் மாற்றங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது:

• தோல் மற்றும் ஸ்கெலெரா இன் மஞ்சள்காமாலை நிறிமிடு ஏற்படுத்தும் திசுக்களின் லிப்பிட் பொருட்களில் மறைமுக பிலிரூபின் திரட்சியின், - அது நியூரான் நசிவு, gliosis மற்றும் பிலிரூபின் என்செபலாபதி உருவாக்கம் (கெர்னிக்டெரஸ்) உடன் தோற்கடிக்க இதனால், மூளை அடிப்படை உட்கருபிளவுகளில் மறைமுக பிலிரூபின் திரட்சியின் விளைவாக மஞ்சள் காமாலை, மேலும்;
• glucuronyl இந்த நொதி குறைவதால் வழிவகுக்கும் கல்லீரல், மீது சுமையை அதிகரிக்க, எந்த தொகுப்புக்கான பிறந்த பின்னர் கல்லீரல் செல்கள் மட்டுமே தொடங்குகிறது, மற்றும் விளைவாக பராமரிக்கப்படுகிறது மற்றும் மேம்பட்ட hyperbilirubinemia உள்ளது;
• இணைந்த (நேரடி) பிலிரூபின் வெளியேற்றத்தில் அதிகரிக்கிறது, இது பித்தப்பை வெளியேற்றம் மற்றும் சிக்கல்களின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் - கோலெஸ்டாசிஸ்.

எடிமேடஸ் படிவத்துடன், ஹெபடோஸ் பிளெனோம்ஜாலலி உருவாகிறது.

ஹீமோலிடிக் நோயின் இரத்த சோகை நோய்க்குறியீடு

சிறுநீரகம் தாயின் உடற்காப்பு மூலக்கூறுகளை பிறப்பதற்கு முன்பே இரத்த ஓட்டத்தில் நுழையும் போது இரத்த சோகை உருவாகிறது. இந்த விஷயத்தில், ஹெமாளிசிஸ் ஒரு தீவிரமான தன்மை அல்ல, மேலும் புதிதாக பிறந்த குழந்தையின் கல்லீரல் மறைமுகமாக பிலிரூபின் திரும்பப் பெறும். இரத்த சோகை அதிகமாகும், மற்றும் மஞ்சள் காமாலை இல்லாமலோ அல்லது குறைவாகவோ இருக்கும். ஹெபடோஸ் பிளேனோம்ஜியாகியுள்ளன.

பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோய் அறிகுறிகள்

பிறந்த மற்றும் கருவின் ஹீமோலிடிக் நோய் மூன்று மருத்துவ வடிவங்களைக் கொண்டிருக்கிறது: இரத்த சோகை, ஐகெஸ்டிக் மற்றும் எடிமேடஸ். அவர்கள் மத்தியில், மிகவும் கடுமையான மற்றும் முரண்பாடாக சாதகமற்ற எடைகுறைந்த உள்ளது.

பிறந்த ஹெமாளிடிக் நோய்கள் எல்லா வகையான பொதுவான மருத்துவ அறிகுறிகள்: hepatosplenomegaly, தோல் மற்றும் இரத்த சோகை காரணமாக தெரியும் சளி சவ்வுகளில் வெளிறிய. இதனுடன், எடிமேடஸ், ஐகெக்டிக் மற்றும் இரத்த சோகை வடிவங்கள் அவற்றின் சொந்த தனித்தன்மையைக் கொண்டிருக்கின்றன.

பித் வடிவம்

புதிதாக பிறந்த ஹீமோலிடிக் நோயின் மிகவும் கடுமையான வடிவம். மேலே உள்ள அறிகுறிகளுடன் கூடுதலாக மருத்துவ படம் பரவலான எடிமா சிண்ட்ரோம்: அனசர்கா, அசைட்ஸ், ஹைட்ரோபிகார்டார்டியம், முதலியன தோலில் ஏற்படும் இரத்தப்போக்கின் தோற்றம், டி.ஐ.சி நோய்க்குறியை ஹைபோக்சியாவின் விளைவாக, கார்டியோபுல்மோனரி குறைபாடுடன் கூடிய ஹீமோடைனமிக் குறைபாடுகள் போன்றவை ஏற்படுகின்றன. இதயத்தின் எல்லைகளை விரிவுபடுத்துகிறது, அதன் டோன்களின் முரட்டுத்தனம். பிறப்புக்குப் பிறகும், சுவாசக் குழப்பம் நுரையீரல் ஹைப்போபிளாசியாவின் பின்னணியில் உருவாகிறது.

ஹீமோலிடிக் நோய்க்கான மஞ்சள் நிற வடிவம்

இது புதிதாக பிறந்த ஹீமோலிடிக் நோய்க்கு மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும். மேலும் தோல் மற்றும் புலப்படும் சளி சவ்வுகளின் நிறமிழப்பு இதில் அடங்கும் பொதுவான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் மிகவும் குறைவானது மற்றும் மிதமான அதிகரிப்பு, மஞ்சள் காமாலை குறிப்பு மேலும் நன்மையடைய இவ்வகையில் மஞ்சள் நிறத்தில் உள்ளன. ஒரு குழந்தையின் பிறப்பு, அம்னியோடிக் திரவம், தொப்புள் கொடி மற்றும் அசல் கிரீஸ் வரைந்து கொள்ளலாம்.

மஞ்சள் காமாலின் ஆரம்ப வளர்ச்சியின் சிறப்பியல்பு: இது பிறப்பு அல்லது புதிதாக பிறந்த முதல் 24-36 மணி நேரங்களில் நிகழ்கிறது.

மஞ்சள் காமாலையின் தீவிரத்தினால், புதிதாக பிறந்த ஹெமலிட்டிக் நோய்க்கான மூன்று டிகிரி யோகோரிடிக் நோய்கள் வேறுபடுகின்றன:

• 2.5 க்கும் குறைவாக இருக்கிறது - 5.4 மோல் / எல், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் மிதமான வரை - ஒரு எளிதாக மஞ்சள் காமாலை முதல் முனை அல்லது குழந்தையின் வாழ்க்கையில் இரண்டாவது நாள் தொடக்கத்தில் தோன்றுகிறது, தொப்புட்க்கொடியானது இரத்தத்தில் பிலிரூபின் உள்ளடக்கத்தை க்கும் மேற்பட்ட 51 மோல் / லி அல்ல, பிலிரூபின் மணிநேர அதிகரிக்க 1.0 செ.மீ., முறையே;
• srednetyazholuyu: மஞ்சள் காமாலை பிறக்கும் போது அல்லது பிறந்தபின்னர், தண்டு இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு 68 மோல் / லி மீறுகிறது முதல் சில மணி நேரங்கள் உடனடியாக ஏற்படுகிறது, பிலிரூபின் மணிநேர அதிகரிக்க - 6.10 மோல் / லிட்டர், கல்லீரலில் வரை அதிகரித்துள்ளதையும் வெளிப்படுத்துகிறது - 2,5 க்கு 3,0 செ.மீ. மழுங்கியது, 1.0-1.5 செ.மீ. வரை நீளமானது;
• கனரக: அல்ட்ராசவுண்ட் நஞ்சுக்கொடி மூலம் கண்டறியப்பட்டது பனிக்குடத் துளைப்பு, ஹீமோகுளோபின் மற்றும் cordocentesis மூலம் பெறப்பட்ட இரத்தம் கன அளவு மானி மதிப்பு அளவு மூலம் பெறப்பட்ட அமனியனுக்குரிய திரவம் பிலிரூபின் உட்கிரகிக்கும் காரணிகள். அசாதாரணமான ஆரம்பம் அல்லது போதிய அளவுக்கு சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால், பின்வரும் சிக்கல்களின் வளர்ச்சியால் icteric படிவத்தை சேர்த்துக்கொள்ளலாம்.

அணு மஞ்சள் காமாலை

இந்த வழக்கில், நரம்பு மண்டலத்தின் சேதம் நிலைகளைக் காட்டும் அறிகுறிகள் கவனிக்க. முதலாவதாக, ஒரு பிலிரூபின் நச்சுதன்மை (மெத்தனப் போக்கு, நோயியல் கொட்டாவி, பசியின்மை, வாந்தி, தசை தளர்ச்சி, காணாமல் இரண்டாம் கட்ட மோரோ நிர்பந்தமான) பின்னர் கெர்னிக்டெரஸ் (opisthotonos கொண்டு தூண்டப்பட்ட காட்டி, "மூளை" அழ பெரிய மண்டை ஓடு காணாமல் மோரோ நிர்பந்தமான வீக்கம் , வலிப்பு, oculomotor நோயியல் அறிகுறிகள் - அறிகுறிகள், நிஸ்டாக்மஸ், முதலியன) "சூரியன் அமைக்க" ..

மஞ்சள் காமாலை ஒரு பச்சை நிற சாயத்தை பெற்றால், முந்தைய நாட்களோடு ஒப்பிடுகையில் கல்லீரல் ஓரளவு அதிகரிக்கிறது, அஹிஹோலிக்கு ஒரு போக்கு தோன்றுகிறது, சிறுநீர் நிறம் அதிகரிக்கிறது.

பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோயின் இரத்த சோகை

நோய் குறைந்தது பொதுவான மற்றும் மிகவும் லேசான வடிவம். நிறமிழப்பு பின்னணியில் மெத்தனப் போக்கு, ஏழை உறிஞ்சும் மிகை இதயத் துடிப்பு, hepatosplenomegaly சாத்தியம் பெண்குறியை இதயம் ஒலிகள் மற்றும் சிஸ்டாலிக் மெல்லொலியினைக் குறிப்பிட்டார் எதிராக.

கருவின் உடலில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன், நஞ்சுக்கொடியின் மாற்றங்கள் உள்ளன. இது அதன் வெகுஜன வளர்ச்சியில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. கருவின் வெகுஜனத்திற்கான நஞ்சுக்கொடியின் விகிதம் 1: 6 ஆகும், பின்னர் Rh- மோதலில் - 1: 3 என்ற விகிதத்தில் இருந்தால். நஞ்சுக்கொடியின் அதிகரிப்பு முக்கியமாக அதன் வீக்கம் காரணமாக ஏற்படுகிறது.

ஆனால் இது Rh- மோதலின் நோய்க்காரணிக்கு மட்டுமல்ல. மேலேயுள்ள கூடுதலாக, Rh- மோதலில், பிறப்புறுப்பு (முன் பிறந்த) கருவின் மரணம் மற்றும் தன்னிச்சையான கருச்சிதைவுகளை மீண்டும் நினைவுபடுத்துகிறது.

மற்றும் ஆன்டிபாடிகள் உயர் செயல்பாடு கர்ப்பத்தின் ஆரம்ப கட்டங்களில் தன்னிச்சையான கருக்கலைப்புகள் ஏற்படலாம்.

Rh- மோதலில் பாதிக்கப்பட்ட பெண்களில் பெரும்பாலும் கர்ப்பம், இரத்த சோகை, குறைபாடுள்ள கல்லீரல் செயல்பாட்டை நச்சுத்தன்மையை உருவாக்குகின்றன.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

வகைப்பாடு

மோதலின் வகையைப் பொறுத்து, பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோய் வேறுபடுகின்றது:

• தாயின் மற்றும் கருவின் சிவப்பணுக்கள் Rh- காரணியாக பொருந்தவில்லை என்றால்;
• ABO அமைப்பில் (குழு இணக்கமின்மை) பொருந்தவில்லை என்றால்;
• அரிதான இரத்தக் காரணிகளோடு பொருந்தாவிட்டால்.

மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்:

• எடமேடஸ் படிவம் (வீக்கம் கொண்ட இரத்த சோகை);
• காந்த வடிவம் (மஞ்சள் காமாலை கொண்ட இரத்த சோகை);
• இரத்த சோகை (மஞ்சள் காமாலை மற்றும் வீக்கம் இல்லாமல் இரத்த சோகை).

தீவிரத்தன்மையினால், இக்ரீக வடிவமானது, ஒளி நடுத்தர தீவிரம் மற்றும் கடுமையான வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது.

மேலும், வேறுபடுத்தி கடினமான அல்லது தடைசெய்யப்படுகின்றன (கெர்னிக்டெரஸ், தடித்தல் பித்த நோய் ரத்த ஒழுக்கு நோய், சிறுநீரகம், அட்ரீனல் மற்றும் பலர்.) மற்றும் பிறந்த ஹெமாளிடிக் நோய்கள் சிக்கலற்ற வடிவம்.

[14], [15]

பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோயைக் கண்டறிதல்

பிறந்த ஹெமாளிடிக் நோயை கர்ப்பிணி, அல்ட்ராசவுண்ட், டாப்ளர் மற்றும் பழம் நஞ்சுக்கொடி uteroplacental இரத்த ஓட்டம், அமனியனுக்குரிய திரவம் மின்உடலியப் முறைகள் கணக்கெடுப்பு ஆய்வு (மணிக்கு பனிக்குடத் துளைப்பு) cordocentesis மற்றும் கரு இரத்தம் பகுப்பாய்வு தடுப்பாற்றல் திரையிடல் அடிப்படையாக கொண்டது.

நோய்த்தடுப்பு படிப்பு ஆன்டிபாடிகள் இருப்பதை தீர்மானிக்க உதவுகிறது, அத்துடன் அவர்களது எண்ணிக்கை (திரிப்பில் அதிகரிக்கும் அல்லது குறையும்) மாற்றமாகும். அல்ட்ராசவுண்ட் நஞ்சுக்கொடி தொகுதி ஒரு நடவடிக்கையாக, hydramnion, கல்லீரல் மற்றும் தலை மற்றும் மார்புக்கூட்டிற்குள், நீர்க்கோவை கரு பரிமாணங்களை ஒப்பிடுகையில் மண்ணீரல் கரு அதிகரிப்பு பழம் வயிறு பரிமாணங்களை கண்டறிய, அதன் தடிமன் அதிகரிப்பு தீர்மானிக்க வழங்குகிறது. டாப்ளர் கரு நடுத்தர பெருமூளை தமனியில் அதிகரிப்பு சிஸ்டாலிக்-இதய விகிதம் தொப்புட்கொடியையும் தமனியில் எதிர்ப்பு குறியீட்டு மற்றும் அதிகரித்து இரத்த ஓட்டம் வேகம் கண்டறிய முடியும். மின்உடலியப் முறைகள் (கரு நிலை உறுதியை குறியீட்டு cardiotocography) srednetyazholoy சலிப்பான ரிதம் மற்றும் நோய் மற்றும் அடைதல் வடிவம் MLP கொண்டு "சைன்" தாளத்தில் தீவிர வடிவங்களில் மணிக்கு கண்டறிய முடியும். அமனியனுக்குரிய திரவம் (மணிக்கு பனிக்குடத் துளைப்பு) விசாரணை அமனியனுக்குரிய திரவம் பிலிரூபின் அளவு ஆப்டிகல் அடர்த்தி அதிகரிப்பு தீர்மானிக்க. இறுதியாக, cordocentesis மற்றும் கரு இரத்த பரிசோதனைகள் ஹெமாடோக்ரிட், ஹீமோகுளோபின் குறைவு ஏற்படும் குறைவையும், பிலிரூபின் செறிவு அதிகரித்து, கண்டறிய ஒரு மறைமுக கூம்ப்ஸ் சோதனை நடத்த மற்றும் குழு கரு இரத்தம், amp; Rh காரணி முன்னிலையில் வரையறுக்க முடியும்.

நோய் முன்கண்டறிதலுக்கு பிலிரூபின் உள்ளடக்கத்தை சார்ந்ததாக இருப்பதால், மேற்கொண்டு வழங்கப்பட்ட மருத்துவம் தந்திரோபாயங்கள் உருவாக்க பிறந்த சந்தேகிக்கப்படும் ஹீமோலெடிக் நோய் பிறக்காத குழந்தை முதல் தேவையான உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனைகள், பிலிரூபின் செறிவு (மொத்த நேரடியாக அல்லது மறைமுகமாக) செய்ய உள்ளது, புரதம், அல்புமின், சட்டம், ALT, பின்னர் ஹைப்பர் பில்பிரிபினிமியாவின் நோய் நிர்ணயிக்க ஒரு ஆய்வு நடத்தவும். இந்த நோக்கத்திற்காக, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் இரத்தச் ஒரு பொது ஆய்வின் சாத்தியமான மிகு மற்றும் Rh இரத்த குழு, ABO சாத்தியமான amp; Rh தொடர்பு தீர்மானிக்கப்படுகிறது செய்ய மிகு மேற்கொள்ளப்படுகிறது மற்றும் ஆன்டிபாடி செறிவும் நேரடி கூம்ப்ஸ் வினையின் உறுதியை போது.

[16], [17], [18]

வேறுபட்ட கண்டறிதல்

பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோய்க்கு வேறுபட்ட நோய் கண்டறிதல் பிற இரத்த சோகைகளுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. பின்வரும் கோளாறுகள் காரணமாக பரம்பரை இரத்த சோகை அடங்கும்:

• எரித்ரோசைட்டிகளின் உருவமைப்பை மீறுதல் (நுண்ணோபிரைசிசோசிஸ், எலிபோட்டோசைடோசிஸ், டெண்டோசைடோசிஸ்);
• எரித்ரோசைட் நொதிகளின் குறைபாடு (குளுக்கோஸ் -6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ், குளுதாதயோன் ரிடக்டேஸ், குளுதாதயோன் பெராக்ஸிடேஸ், பைருவேட் கினேஸ்);
• ஹீமோகுளோபின் தொகுப்பு (a- தலசீமியா) இன் அசோலிலி.

இந்த நோய்களை தவிர்ப்பதற்கு, நீங்கள் இந்த நோய்க்குறியீட்டின் மற்ற கேரியர்கள் குடும்பத்தில் இருப்பதை பற்றி ஒரு அனென்னெசிஸை கவனமாக சேகரித்து பின்வரும் படிப்புகளை மேற்கொள்ள வேண்டும்:

• எரித்ரோசைட்டிகளின் உருவமைவின் வரையறை;
• சவ்வூடு-எதிர்ப்பு மற்றும் எரிசோட்டிக் விட்டம் தீர்மானித்தல்;
• எரித்ரோசைட் நொதிகளின் செயல்பாட்டின் உறுதிப்பாடு;
• ஹீமோகுளோபின் வகையின் உறுதிப்பாடு.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோய் சிகிச்சை

முதலில், அது amp; Rh-மோதல் வரும் போது, அது தேவையான, ஆரம்பத்தில் கரு வளர்ச்சியின் காலம் என நோய் கண்டறிய முறையே அதன் தீவிரத்தன்மை மற்றும் நோய் முன்கண்டறிதலுக்கு, மதிப்பீடு, மற்றும் கரு நம்பகத்தன்மையை அடைய காலக்கெடு முன் சிகிச்சை வழங்க உள்ளது. கருவின் வாழ்வின் இக்கட்டத்தில் பயன்படுத்தப்படும் அனைத்து சிகிச்சை மற்றும் முற்காப்பு முறைகள் அல்லாத ஆக்கிரமிப்பு மற்றும் ஊடுருவி முறைகளாக பிரிக்கப்படுகின்றன.

அல்லாத ஊடுருவி முறைகள்

பிளாஸ்மாபிரீஸஸ் மற்றும் ஒரு கர்ப்பிணி நரம்பு மண்டல நோய் தடுப்புமருவி அறிமுகம் ஆகியவை அல்லாத ஆக்கிரமிக்கும் முறைகள் உள்ளன.

கர்ப்பிணிப் பெண்ணின் Plasmapheresis நச்சுத்தன்மை, மீளுருவாக்கம் மற்றும் தடுப்பாற்றலுக்கான நோக்கம் கொண்டு செய்யப்படுகிறது.

ப்ளாஸ்மாபேரெஸிஸிற்கு எதிரான முரண்பாடுகள்:

• கடுமையான இதய சேதம்;
• இரத்த சோகை (ஹீமோகுளோபின் 100 g / l க்கும் குறைவாக);
• ஹைபோபிரோடெய்ன்மியா (55 கிராம் / எல் குறைவாக);
• gipokoagulyatsiya;
• நோய் எதிர்ப்புத் தன்மை நிலை;
• புரதம் மற்றும் கலவை தயாரிப்புகளில் அனீனீனீஸில் ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள், எதிர்க்குழாய்கள்.

நரம்பு மண்டலத்திற்கான இம்யூனோகுளோபினின் தாய்வழி பிறப்புரிமையின் உற்பத்தியை தடுக்கவும், Rh- இணைக்கப்பட்ட ஆன்டிபாடிகளை அவர்களின் நஞ்சுக்கொடி போக்குவரத்துக்கு முற்றுப்புள்ளி வைக்கவும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. கர்ப்பிணிப் பெண்ணின் உடல் எடையில் ஒரு கிலோகிராம் 0.4 கிராம் என்ற அளவில் உள்ள நரம்பு மண்டலத்திற்காக நோயெல்லோகுளோபின்கள் பயன்படுத்தவும். இந்த அளவு 4-5 நாட்களுக்கு விநியோகிக்கப்படுகிறது. ஒவ்வொரு மூன்று வாரங்களுக்கு முன்பாக அறிமுகக் கோட்பாட்டை மீண்டும் செய்யவும். இந்த முறையான சிகிச்சையானது உலகளாவிய ரீதியாக அங்கீகரிக்கப்படவில்லை, ஏனெனில் நோய் கடுமையான போக்கில், கருவின் வளர்ச்சியானது சற்று மேம்படுகிறது.

ஊடுருவி முறைகள்

எரிமலைக்குழாய் வெகுஜனத்தின் கார்டோசெண்டேசீசிஸ் மற்றும் இன்ரரெட்டரின் டிரான்ஸ்ஃபுஷன் ஆகியவை அடங்கும். இந்த நடைமுறைகள் Rh- உணர்திறனுடன் மட்டுமே நிகழ்த்தப்படுகின்றன, தற்போது அது கருவின் ஹீமோலிடிக் நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க ஒரே நோய்க்கிரும முறை ஆகும்.

கார்டோகென்சிஸ்:

• மகப்பேறியல் அனெமனிஸ் (பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோய் கடுமையான வடிவங்களிலிருந்து முந்தைய குழந்தைகளின் இறப்பு) சுமை;
• உயர் ஆன்டிபாடி டிட்டர் (1:32 மற்றும் அதிக);
• அல்ட்ராசவுண்ட் - கருவின் ஹீமோலிடிக் நோய்க்கு அறிகுறிகள்;
• அம்னோசிசீசிஸில் (லில்லி அளவிலான 3 வது மண்டலம்) பெற்ற அம்மானிய திரவத்தில் பிலிரூபினின் ஆப்டிகல் அடர்த்தியின் உயர் மதிப்பு.

24 மணி முதல் வாரத்தில் கர்ப்பத்தின் வாரத்தில் இருந்து வாரத்தின் முதல் மாதவிடாய் காலம் நடைபெறும்.

கர்ப்ப இந்த கட்டத்தில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது அது ஒரு நேர்மறையான amp; Rh காரணி கண்டறியும் போது கருவில் சிகப்பு இரத்த அணுக்கள் கருப்பையகமான ஏற்றப்பட்டிருக்கும் அறிகுறிகள் சாதாரண 15% க்கும் அதிகமான அளவில் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் கன அளவு மானி குறியீடுகளில் குறைகிறது. எரித்ரோசைட் வெகுஜனத்தின் உட்புற மாற்று சிகிச்சைக்கு, Rh-negative இரத்தத்தின் ரத்த அழுத்தம் 0 (1) மட்டுமே "கழுவப்பெற்றது". எரித்ரோசைடிக் வெகுஜன உட்புற உள்நோயானது 1-3 முறை அறிகுறிகளால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

கரு ஹெமாளிடிக் நோய்கள் சிகிச்சை மாறாக பிறந்த ஹெமாளிடிக் நோய், சிகிச்சை முதலில் அடங்கும், hyperbilirubinemia சிகிச்சை, இரண்டாவது - இரத்த சோகை திருத்தம் மற்றும் இறுதியாக posindromnuyu சிகிச்சை, பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் செயல்பாடுகளை மீட்கும் நோக்கத்தைக். Getim நோய் அனைத்து பிறந்த குழந்தைக்கு மார்பு விண்ணப்பித்து ஆன்டிபாடிகள் அதிகரித்துள்ளது இரத்தமழிதலினால் வழிவகுக்கும் தாய்ப்பால் மற்றும் பெண்கள் பிறந்த குழந்தைகளின் குடலில் உறிஞ்சப்படுகிறது, ஒரு ஊடுருவி முடியும் என்பதால், வாழ்க்கையின் முதல் 5-7 நாட்கள் செயற்கையாக அளிக்கும் இல்லை.

ஹைபர்பைரில்யூபினேமியாவின் சிகிச்சை

ஹைபர்பைரில்யூபினேமியாவின் சிகிச்சையானது பழமைவாத மற்றும் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையின் பயன்பாடு ஆகும். கன்சர்வேடிவ் சிகிச்சையுடன் தொடங்குதல், மற்றும் முக்கியமான மதிப்புகளில், பிலிரூபின் ஒரு கூட்டு - பரிமாற்றம் (பரிமாற்றம்) இரத்த மாற்று (PEP) உடன் இணைந்துள்ளது.

கன்சர்வேட்டிவ் சிகிச்சை ஒளிக்கதிர் (FT) மற்றும் நரம்பு மண்டலத்திற்கு immunoglobulin பயன்பாடு ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது. Perinatal மருத்துவம் ரஷியன் சங்கம் (RASMM) பரிந்துரை படி, உட்செலுத்துதல் சிகிச்சை, குழந்தை போதுமான களை இயலாமை வழக்குகளில் நடத்தப்படுகிறது. பெனோபார்பிட்டல் தற்போது காரணமாக விளைவு தொடக்கத்தில் கணிசமாக பின்னணி அதன் பயன்பாடுகளை மற்றும் பயன்படுத்துவதற்கான தொடக்கத்தில் இருந்து தாமதமாக என்று மைய நரம்பு மண்டலத்தின் மன நோய்க்குறியீடின் வலுவடைவதால் உள்ளது உண்மை கிட்டத்தட்ட எந்த பயனும் இல்லை.

ஒளிக்கதிர்

ஒளிக்கதிர் இயக்கமுறைமைக்கும் தோல் மற்றும் 2-3 மிமீ ஆழத்திற்கு மற்றும் photooxidation செயல்முறைகள் விளைவாக மணிக்கு தோலடி கொழுப்பு அடுக்கில் கதிரியக்கம் தளங்களில் அதன் கடத்தி கரையக்கூடிய ஐசோமராக மறைமுக பிலிரூபின் உருவாக்கப்பட்டது photoisomerization என்ற உண்மையை அடிப்படையாகக் கொண்டதாகும் - lyumirubin, பின்னர் இரத்த ஓட்டத்தின் நுழைகிறது மற்றும் பித்த நீரில் வெளியேற்றப்படுகிறது மற்றும் சிறுநீர்.

ஒளிக்கதிருக்கான அடையாளங்கள்:

• சருமத்தின் ஈரப்பதம்;
• மறைமுக பிலிரூபின் அதிக செறிவு.

ஒளிக்கதிர் கோட்பாடுகள்:

• கதிர்வீச்சு டோஸ் - 8 μW / (cm2хnм) க்கும் குறைவாக இல்லை;
• சாதனத்திலிருந்து வழிமுறைகளில் குறிப்பிடப்பட்ட நோயாளியின் தூண்டுதலால் கவனிக்கப்பட வேண்டும்;
• குழந்தையை ஒரு காவலில் வைக்க வேண்டும்;
• கண்கள் மற்றும் குழந்தையின் பாலியல் உறுப்புகளை பாதுகாத்தல்;
• ஒவ்வொரு 6 மணி நேரமும் FT விளக்குகளின் கீழ் குழந்தையின் நிலையை மாற்ற வேண்டியது அவசியம்.

மறைமுக பிலிரூபினின் (μmol / L) குறைந்தபட்ச செறிவுகள், ஒளிரும் ஒளிக்கதிர் காட்டப்படும்

உடல் எடை, கிராம்	வயது
	24 மணி	48 மணி	72 மணி	4-7 நாட்கள்
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

3-5 நாட்களுக்கு குழந்தைக்கு உணவு வழங்குவதில் தடங்கல்கள் ஏற்படுவதன் மூலம் ஒளிக்கதிர் ஒரு நிலையான முறையில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. FT ஐ ஒழிக்க, 170 micromol / l க்கு கீழே உள்ள மறைமுக பிலிரூபின் உள்ளடக்கத்தில் குறையும்.

ஒளிக்கதிர் போது, பல்வேறு எதிர்வினைகள் மற்றும் பக்க விளைவுகள் ஏற்படலாம்.

ஒளிக்கதிர்களின் சிக்கல்கள் மற்றும் பக்க விளைவுகள்

வெளிப்பாடுகள்	வளர்ச்சி இயக்கவியல்	நடவடிக்கைகளை
"சுத்திகரிக்கப்பட்ட தோல்" நோய்க்குறி	மெலனின் தொகுப்பு தூண்டல்	பார்த்து
"வெண்கல குழந்தை" நோய்க்குறி	நேரடி பிலிரூபினின் ஃபோக்சாக்ஸிடேசன் தயாரிப்புகளின் குவிப்பு	FT ஐ ரத்துசெய்
வயிற்றுப்போக்கு	குடல் இரகசிய செயல்பாடு செயல்படுத்துதல்	பார்த்து
லாக்டஸ் பற்றாக்குறை	கொடூரமான எபிடிஹீலியின் கடுமையான காயங்கள்	கவனிப்பு, தேவைப்பட்டால் - FT இரத்து செய்யப்பட்டது
இரத்தமழிதலினால்	ஒளிமின்னழுத்தமயமாக்கலின் விளைவாக எரித்ரோசைட்டுகள் சுழற்சிக்கான சேதம்	FT ஐ ரத்துசெய்
தோல் எரிகிறது	அதிகப்படியான விளக்கு உமிழ்வு	FT ஐ ரத்துசெய்
Exsicosis	அதிகரித்த திரவ இழப்பு	குழந்தையால் எடுக்கப்பட்ட திரவத்தின் அளவை அதிகரிக்கவும்
தோல் வடுக்கள்	புகைப்படமயமாக்கலில் ஹிஸ்டமைன் அதிகரித்த உருவாக்கம் மற்றும் வெளியிடப்பட்டது	கவனிப்பு, தேவைப்பட்டால் - FT இரத்து செய்யப்பட்டது

பித்தத்தேக்கத்தைக் அறிகுறிகள் இருந்தால், 20-30% அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட நேரடி பிலிரூபின் பகுதியை அதிகரிப்பு சாட்சியமாக, சட்டம் மற்றும் ALT, கார பாஸ்பேட், கொழுப்பு செறிவு அதிகரிப்பு, ஒளிக்கதிர் நேரம் 6-12 மணி / நாள் குறிப்பிட்ட அமைப்பைச் அல்லது வளர்ச்சி தவிர்க்க முற்றிலும் ரத்து வேண்டும் "வெண்கலப் பிள்ளையின்" சிண்ட்ரோம்.

இம்மூனோக்ளோபூலின் பயன்பாடு

நரம்பு மண்டலத்திற்கான இம்யூனோக்ளோபினின் FC வாங்கிகளைத் தடுக்க பயன்படுகிறது, இது ஹீமோலிசிஸை தடுக்கிறது. இம்முனோகுளோபலின் நிர்வாகம் (வாழ்வின் முதல் 2 மணி நேரங்களில்) அவசியமான ஒரு ஆரம்பத் துவக்கம் அவசியம், இது நோய்த்தாக்குதலின் மருத்துவ பரிசோதனைக்கு மட்டுமே சாத்தியமாகும். ஒரு இமுவோலோகுளோபுலின் பின்னர் நிர்வாகம் சாத்தியமானது, ஆனால் குறைவான செயல்திறன்.

நரம்பு வழிநடத்துதலுக்கான ஸ்டாண்டர்ட் இம்யூனோகுளோபின்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: சாண்டோக்ளோபின், ஐஐவிவன் (இத்தாலி), பாலிபோகோபின் NP (ஜெர்மனி), முதலியவை.

இம்முனோகுளோபினின் நிர்வாகத்திற்கான சாத்தியமான முறைகள்:

• 1 கிராம் / கிலோ ஒவ்வொரு 4 மணி நேரமும்;
• 500 மில்லி / கிலோ ஒவ்வொரு 2 மணிநேரமும்;
• தினமும் 800 மில்லி / கி.

மருந்தளவு மற்றும் பெருமளவில், ஒரு நிரூபிக்கப்பட்ட (95%) நேர்மறையான விளைவைப் பெற்றது, இது PID இன் அதிர்வெண் மற்றும் ஒளிக்கதிர் காலத்தின் குறிப்பிடத்தக்க குறைவு ஆகியவற்றில் தன்னை வெளிப்படுத்தியது.

உட்செலுத்தல் சிகிச்சை

ஒளிக்கதிர் சிகிச்சையானது, ஒளிக்கதிர் பின்னணியில் இருந்து குழந்தைக்கு போதுமான அளவு களைவதற்கு போதுமானதாக இல்லாத போது அந்த நிகழ்வுகளில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. ஒரு குழந்தைக்கு உட்செலுத்தப்படும் தினசரி அளவானது 10-20% (மிகக் குறைந்த உடல் எடையில் குழந்தைகளில் - 40%) உடலியல் தேவைகளுடன் ஒப்பிடப்படுகிறது.

உட்செலுத்துதல் சிகிச்சையை முன்னெடுத்துச் செல்லும் போது, நீங்கள் குழந்தையின் உடல் எடையை கண்காணிக்க வேண்டும், diuresis, எலக்ட்ரோலைட் உள்ளடக்கம், இரத்த குளுக்கோஸ், ஹீமாடாக்ரிட்.

உட்செலுத்தல் சிகிச்சை முக்கியமாக 10% குளுக்கோஸ் கரைசலை 4 மாற்றுகிறது. உட்செலுத்துதல் சிகிச்சை நரம்பு குழாய் மூலம் நரம்பு அல்லது ஊடுருவி செய்யப்படுகிறது. திரவம் Intragastric நிர்வாகம் துளிசொட்டி 25% மெக்னீசியம் சல்பேட் கரைசலில் பித்தத்தேக்கத்தைக் தடுப்பு 5 மிலி / கிலோ என்ற விகிதத்தில் சேர்த்துக் கொள்ளலாம் க்கான வாழ்க்கை 3-4 வது நாள் தொடங்க முடியும், Nospanum - 0.5 மிலி / கிலோ, பொட்டாசியம் 4% தீர்வு குளோரைடு - 5 மிலி / கிலோ. ஊடுருவ திரவ நிர்வாகம் மூலம், ஊட்டங்களின் அளவு குறைக்கப்பட வேண்டிய அவசியமில்லை.

அறுவை சிகிச்சை - மாற்று இரத்த மாற்று

ஆரம்பத்தில் (வாழ்க்கையின் முதல் 2 நாட்களில்) மற்றும் பிற்பாடு (3 நாட்களுக்குப் பிறகு) ZPK.

மறைந்த ZPK க்கான குறிகாட்டிகள் மறைமுக பிலிரூபினின் செறிவு மதிப்புகள் ஆகும், இது 308-340 μmol / l (முழு கால நலன்களுக்காக) சமமாக இருக்கும்.

பிறப்புகளில் உடல் எடையைப் பொறுத்து, பிறக்கும் பிற்பகுதியில் பிற்பகுதியில் மாற்று இரத்த மாற்றுக்கான குறிப்பு

உடல் எடை, கிராம்	மறைமுக பிலிரூபின் செறிவு, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * பிலிரூபின் குறைந்தபட்ச மதிப்புகள் - சந்தர்ப்பங்களில் சிகிச்சை ஆரம்பத்தில் படித்து குழந்தையின் உடல், 5 நிமிடங்கள் பிலிரூபின் என்செபாலபதி (இரத்த சோகை, Apgar மதிப்பெண்ணின் ஆபத்து அதிகரிக்கும் 4 குறைவாக புள்ளிகள் என்று நோயியல் காரணிகள் எங்கே; 40 குறைவாக Ra02 mm Hg க்கு விட நீண்ட 1 மணி நேரம், தமனி ரத்தத்தின் pH 7.15 குறைவாக விட நீண்ட 1 மணி நேரம்; 35 ° சி குறைவாக மலக்குடல் வெப்பநிலை, ஆல்புமின் செறிவு 25 க்கும் கி / எல், பின்னணி hyperbilirubinemia க்கான நரம்பியல் ரீதியான நிலையை சீரழிவை உள்ளது; பரவிய என்கிறார் தொற்று நோய் அல்லது மூளைக்காய்ச்சல் t) என்பது.

பிலிரூபின் நச்சுத்தன்மையின் முதல் அறிகுறிகள் தோன்றும் போது, உடனடி ZPK, பிலிரூபின் செறிவு இல்லாவிட்டால், காட்டப்பட்டுள்ளது.

மாற்று இரத்த மாற்றுக்கான மருந்துகளின் தேர்வு

தனி amp; Rh-மோதல் சிகப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பிளாஸ்மா ஒரு குழந்தையின் ரீசஸ் நெகடிவ் இரத்த odnogruppnoy பயன்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் பிளாஸ்மா ஏபி (IV) போன்றவை இரத்த பிரிவு பயன்படுத்த முடியும். செங்குருதியம் வெகுஜன 0 (1) amp; Rh amp; Rh காரணி குழந்தை எரித்ரோசைடுகள் மற்றும் பிளாஸ்மா ஏபி சமயத்தில் நிகழ்ந்தது குழு பயன்படுத்தி தனித்தனியாக குழு மோதல் (IV) நீங்கள் அல்லது குழந்தை குழுவின் இரத்த உடன் குழு. முடிந்தால், வளர்ச்சி மற்றும் Rh இணக்கம் இல்லாத, மற்றும், ABO அமைப்பின் இணக்கமின்மை மற்றும் பயன்பாடு ZPK amp; Rh எதிர்மறை சிவப்பு செல் வெகுஜன 0 கருப்பையகமான ஏற்றலின் பிறகு (1) இரத்த மற்றும் பிளாஸ்மா ஏபி (IV) போன்றவை அல்லது இரத்த குழந்தையுடன் ஒரு குழு.

அரிதான இரத்தக் காரணிகளில் ஏற்படும் மோதலுடன் புதிதாக பிறந்த ஹீமோலிடிக் நோய், "மோதலால்" காரணி இல்லாத இரத்த தானம் செய்யப்படுகிறது.

மாற்று இரத்த மாற்றுக்கான மருந்துகளின் அளவு கணக்கிடுதல்

மொத்த தொகுதி 1.5-2 BCC ஆகும், அதாவது. 150 மில்லி / கி.கி மற்றும் முழுமையான குழந்தைக்கு ஒரு முதிர்ந்த குழந்தைக்கு - 180 மில்லி / கிலோ.

எரித்ரோசைட் வெகுஜன மற்றும் பிளாஸ்மாவின் விகிதம் செயல்பாட்டின் தொடக்கத்திற்கு முன்னதாக ஹீமோகுளோபின் ஆரம்ப செறிவு சார்ந்துள்ளது. மொத்த கொள்ளளவு சிவப்பு செல் தொகுதி இரத்த சோகை திருத்துவதற்காக வெகுஜன தேவையான, மற்றும் சிகப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பிளாஸ்மா தொகுதி, ZPK தொகுதி ஏற்படுத்துவதற்குத் தேவைப்படும் அடங்கும். இரத்த சோகை சரி செய்ய தேவையான எரித்ரோசைட் வெகுஜன அளவு சூத்திரத்தால் கணக்கிடப்படுகிறது:

எரிசியோசைட் வெகுஜன அளவு (மில்லி) = (160 கிராம் / எல் எல்) குழந்தை 0.4 x எடையைக் குறிக்கும்.

மொத்த எண்ணிக்கையில், இரத்த சோகைக்கு சரிசெய்ய தேவையான எரித்ரோசைட் வெகுஜன அளவைக் கழிப்பதோடு; எஞ்சிய தொகுதி 2: 1 என்ற விகிதத்தில் erythrocyte mass மற்றும் பிளாஸ்மாவுடன் நிரப்பப்படுகிறது. மேலே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, இரத்தத்தில் ஹீமோகுளோபின் செறிவு ஏற்படுவதைப் பொறுத்து, எரித்ரோசைட் வெகுஜனத்தின் பின்வரும் விகிதத்திற்கு இது பொருந்துகிறது.

எரித்ரோசைட் வெகுஜன	பிளாஸ்மா
120 g / l	1
100 g / l	1
80 கிராம் / எல் << 100 கிராம் / எல் = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

மாற்று இரத்த மாற்றுதல் நுட்பம்

ZPK பெரிய பாத்திரங்களில் ஒன்றை (தொப்புழலிய நரம்பு, சப்ளேவியன் நரம்பு) வழியாக நடத்துகிறது. பி.ஐ.டிக்கு முன்பாக, பிலிரூபின் செறிவு, கொணரின் இரத்தம் மற்றும் பெறுநரின் பொருத்தத்தை தீர்மானிக்க இரத்தம் எடுக்கப்படுகிறது. ZPK ஒரு "ஊசல் வழி" யில் நடத்தப்படுகிறது, அதாவது. கழிக்கப்படுவதன் மூலம் இரத்தத்தின் ஒரு பகுதியை இரத்தக் குழாயில் 5-7 மில்லி என்ற அளவிற்கு மாற்றியமைத்து அறிமுகப்படுத்துதல். பிஐடி துவங்குவதற்கு முன்பு பிளாஸ்மாவை 5 மி.லி / கிலோ என்ற விகிதத்தில் நிர்வகிக்கலாம். இரத்தக் கசிவு மூலம் ZPK ஐத் தொடங்குங்கள். பி.டி.சி துவங்குவதற்கு முன்னும், அதன் போக்கில், வடிகுழாயும் சோடியம் ஹெப்பரின் தீர்வுடன் கழுவப்படுகிறது.

80 கிராம் / எல் குறைவான ஹீமோகுளோபின் ஆரம்ப செறிவில், ZPK ஆனது இரத்த சோகை சரிசெய்ய ஆரம்பிக்கிறது, அதாவது. ஹீமோகுளோபின் உள்ளடக்கத்தின் கீழ் மட்டுமே எரித்ரோசைட் வெகுஜன அறிமுகத்துடன். 160 கிராம் / எல் என்ற ஹீமோகுளோபின் செறிவு அடைந்த பிறகு, எரித்ரோசைட் வெகுஜனமும் பிளாஸ்மாவும் அறிமுகப்படுத்தப்படுகின்றன. இதை செய்ய, நீங்கள் பிளாஸ்மாவோடு எரித்ரோசைட் வெகுஜனத்தை குறைக்கலாம், மேலும் நீங்கள் இரண்டிரண்டு எரிசக்தி வெகுஜன மற்றும் ஒரு பிளாஸ்மா சிரிங்கின் இரண்டு ஊசிகளை அறிமுகப்படுத்தலாம்.

ZPK இன் முடிவில், பிலிரூபின் செறிவைத் தீர்மானிக்க இரத்தப் பரிசோதனை மீண்டும் செய்யப்படுகிறது. ZPK பழமைவாத சிகிச்சை தொடர்ந்து.

ZPK உடன் உடனடி மற்றும் தாமதமான பக்க விளைவுகள் ஏற்படலாம்.

மாற்று இரத்த மாற்றுக்கான சிக்கல்கள்

வெளிப்பாடுகள்		நடவடிக்கைகளை
இதயம்	துடித்தல்	இதய செயல்பாடு
	மிகப்பெரிய சுமை
	இதய செயலிழப்பு
வாஸ்குலர்	டி ரோகம்பௌயியா, காற்று எம்போலிசிஸ்	இரத்த மாற்று முறைகளுடன் இணக்கம்
	இரத்த உறைவு	சோடியம் ஹெப்பரின் தீர்வுடன் வடிகுழாய் கழுவுதல்
உறைதல்	ஹெப்பரின் சோடியம் அதிகப்படியான	சோடியம் ஹெப்பரின் அளவின் கட்டுப்பாடு
	உறைச்செல்லிறக்கம்	பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையைக் கட்டுப்படுத்தவும்
எலக்ட்ரோலைட்	Giperkaliemiya	ஒவ்வொரு 100 மிலி டிரான்ஸ்ஃபியூஸுக்கும் (எரித்ரோசைட் வெகுஜன மற்றும் பிளாஸ்மா மொத்தம்) தடுப்புக்கு, கால்சியம் குளுக்கோனேட் 10% தீர்வு 1-2 மிலி அறிமுகம்
	தாழ்
	Gipernatriemiya	கட்டுப்பாடு
	அமிலத்தேக்கத்தை	CBS இன் கட்டுப்பாடு
தொற்று	வைரஸ்	நன்கொடையாளர்களை கண்காணித்தல்
	பாக்டீரியா	பி.டி.ஐக்கு பின்னர் சிக்கல்களைத் தடுக்க மற்றும் ஒரு பெரிய கப்பலில் ஒரு வடிகுழாயை கண்டுபிடிக்கும் நேரத்திற்கு, எதிர்பாக்டீரியா சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது
மற்ற	நன்கொடை செல்கள் இயந்திர அழிப்பு	கட்டுப்பாடு
	Nekrotiçeskiy enterokolit	கவனிப்பு, மருத்துவ அறிகுறிகளை கண்டறிதல், பொருத்தமான சிகிச்சை
	தாழ்வெப்பநிலை	உடல் வெப்பநிலை, வெப்பமயமாதலின் கட்டுப்பாடு
	Gipoglikemiya	ஒவ்வொரு 100 மில்லி மருந்திற்கும் (எரிசோட்ரெடிக் வெகுஜன மற்றும் பிளாஸ்மா மொத்தம்) நோய்த்தடுப்பு நோய்க்கு, 2 மில்லி 10% குளூக்கோஸ் கரைசல் 4
"கிராஃப்ட் எதிராக புரவலன்" எதிர்வினை		கதிர்வீச்சுக்கு வெளிப்படும் இரத்தப் பொருட்களை மாற்றுதல்
		ZPK க்காக பெரிய தொகுதிகளை பயன்படுத்த வேண்டாம்

பி.டி.டிக்கு 2-3 வாரங்களுக்கு பிறகு இரத்த சோகை ஏற்படுகிறது. பொதுவாக இது இயல்பில் ஹைப்போரெஜெனெரேட்டிவ் மற்றும் ஹைபோயரிபோரோயிடிக் ஆகும். அதன் திருத்தம் பயன்படுத்த recombinant erythropoietin (epoetin alfa subcutaneously 200 IU / கிலோ ஒவ்வொரு மூன்று நாட்களுக்கு 4-6 வாரங்கள்).

இரும்புச்சத்து குறைபாடு மீண்டும் மீண்டும் எரியோபிராய்டின் சிகிச்சையின் பின்னணியில் கண்டறியப்பட்டால், 2 மில்லி / கிலோ உட்கொண்ட இரும்பின் இரும்புச் சத்துகள் சிகிச்சையில் சேர்க்கப்படுகின்றன.

தடுப்பு

தடுப்பு மருந்து Rh-negative இரத்தத்துடன் பெண்களுக்கு வடிவமைக்கப்பட்டுள்ளது. குழு இணக்கமின்மை தடுப்பு இல்லை.

, இந்த Rh நெகடிவ் இரத்த அனைத்து பெண்கள் amp; Rh மிகு உணர்வின் வளர்ச்சி தடுக்க பிறந்த அல்லது தன்னிச்சையான மற்றும் nonspontaneous கருக்கலைப்பு ஏற்பட்டால் amp; Rh பாசிடிவ் இரத்த மூலம் டெலிவரி பிறகு (முன்னுரிமை முதல் நாளில்) முதல் 72 மணி நேரங்களில், ஒரு நுழைய டி-ரீசஸ் இம்யூனோகுளோபலின் எதிர்ப்பு மருந்து.

அது ஒரு amp; Rh நெகடிவ் இரத்த உள்ளது கண்டுபிடிக்கப்பட்டதால் மற்றும் என்றால், எதிர்காலத்தில் தாயின் இரத்த பிரிவு தீர்மானிக்க வேண்டும் மற்ற இரத்தம் காரணிகள்; Rh-மோதல் மற்றும் மோதல் அனைத்து எதிர்மறை விளைவுகளை தடுக்க, அது கண்டுபிடிக்க அவசியம், டஸ் இந்த பெண் amp; Rh பாசிடிவ் இரத்தத்தை (மற்றும் பொதுவாக ஊற்றினார் எந்த இரத்தமும் ஊற்றப்பட்டிருந்தால்); கண்டுபிடிக்க எந்த (விரைவில் மஞ்சள் காமாலை பிறந்த பிறகு பிறந்த எந்த செயற்கை அல்லது ஆரம்ப தன்னிச்சையான கருக்கலைப்பு, சிசு மரணம், அகால பிறப்பு, அல்லது மரணம் இருந்தால்) கணக்கு தற்போதைய கர்ப்ப. பிறக்காத குழந்தையின் தந்தையின் Rh காரணி பற்றிய தகவல்கள் மிக முக்கியம்.

தடுப்பு நோக்கம், மேலே உள்ள எல்லாவற்றிற்கும் மேலாக, ஆண்டிரஸஸ் - இம்யூனோகுளோபலின். இது Rh-positive குழந்தை பிறந்த பிறகு அல்லது முதல் செயற்கை கருக்கலைப்புக்குப் பிறகு செய்யப்படுகிறது. இது ஒருமுறை, ஒருமுறை, 72 மணி நேரத்திற்கு பிறகு விநியோகிக்கப்படும். (- உணர்திறன் அதிகரித்துள்ளது மிகு), அதாவது ஏற்றப்பட்டிருக்கும் இல்லை கொண்டிருந்த ரீசஸ் பாசிடிவ் இரத்தத்தை அந்த, அவர்கள் கருக்கலைப்பு அல்லது கருச்சிதைவுகள், கொண்டிருக்கின்றன என்பதோடு பொதுவாக இல்லை, அதை முதலில் கர்ப்பம் இல்லை; Rh-மோதல் இந்த குறிப்பிட்ட தடுப்பு அல்லாத உணர்திறன் பெண்களுக்கு மட்டுமே சாத்தியம்.

குறிப்பிட்ட தடுப்புடன் கூடுதலாக, முன்கூட்டியே செய்யப்படுகிறது. இது உடலின் உணர்திறன் குறைக்க மற்றும் அதன் immunobiological பாதுகாப்பு சக்திகளை அதிகரிக்கும் பல்வேறு மருந்துகள் உள்ளன. சில நேரங்களில், அதே நோக்கத்திற்காக, கணவரின் கர்ப்பத்தின் தோல் மடிப்பு பயன்படுத்தப்படுகிறது.

கண்ணோட்டம்

GBPiN இன் எடிமேடிவ் வடிவத்தில், முன்கணிப்பு குறைந்தது சாதகமானதாக இருக்கிறது, இது பிறந்த குழந்தையின் நிலைமையை தீவிரமடையச் செய்கிறது. ஐகெக்டிக் வடிவத்தில், முன்கணிப்பு சிஎன்எஸ் சிதைவின் அளவைப் பொறுத்தது, பிலிரூபின் என்ஸெபலோபதியின் தீவிரம். இரத்த சிவப்பணு வடிவில், முன்னறிவிப்பு மிகவும் சாதகமானது.

GBPiN இல் உள்ள இறப்பு விகிதம் 2.5% ஆகும். புதிதாக பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோய் போன்ற நிலைமையை மாற்றும் குழந்தைகளின் உளவியல் மற்றும் மனோவியல் வளர்ச்சி, வயதுவந்தோர் பெரும்பான்மையாக இருக்கும். 4.9% குழந்தைகளின் உடல் வளர்ச்சியில் ஒரு பின்தொடர்பை அறிக்கை செய்கிறது. மைய நரம்பு மண்டலத்தின் நோய்க்கிருமி 8% குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]