ALS ஐ குணப்படுத்துவதற்கான சாத்தியமான பாதையாக புரத தொடர்புகளை ஆய்வு வெளிப்படுத்துகிறது

கனடாவில், மனிதநேயத்தின் காரணமாக, டாக்டர் மைக்கேல் ஸ்ட்ராங் தலைமையிலான மேற்கு ஒன்ராறியோ பல்கலைக்கழக ஆராய்ச்சியாளர்கள் குழு, அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்க்லரோசிஸ் (ALS) க்கு ஒரு சாத்தியமான சிகிச்சையைக் கண்டுபிடித்துள்ளது.

ALS இன் தனிச்சிறப்பான நரம்பு செல் இறப்பை புரத தொடர்புகள் எவ்வாறு பாதுகாக்கலாம் அல்லது தடுக்கலாம் என்பதை விளக்கும் இந்த ஆய்வு, டெமெர்டி அறக்கட்டளையால் ஆதரிக்கப்பட்ட பல தசாப்த கால ஆராய்ச்சியின் உச்சக்கட்டமாகும்.

"ஒரு மருத்துவராக, ஒரு நோயாளி அல்லது ஒரு குடும்பத்தினரிடம், 'நாங்கள் இந்த நோயை நிறுத்த முயற்சிக்கிறோம்' என்று சொல்வது எனக்கு மிகவும் முக்கியம்," என்று ALS-க்கு ஒரு மருந்தைக் கண்டுபிடிப்பதற்காக தனது வாழ்க்கையை அர்ப்பணித்த ஒரு மருத்துவ-விஞ்ஞானி ஸ்ட்ராங் கூறினார். "இங்கு வருவதற்கு 30 ஆண்டுகள் உழைப்பு தேவைப்பட்டது; எங்களிடம் இருந்ததெல்லாம் நம்பிக்கை மட்டுமே, ஆனால் குடும்பங்கள், நோயாளிகள் மற்றும் அவர்களின் அன்புக்குரியவர்களை 30 ஆண்டுகள் பராமரித்தல். இது நாங்கள் ஒரு சிகிச்சையைக் கண்டுபிடித்துவிட்டோம் என்று நம்புவதற்கு எங்களுக்குக் காரணத்தை அளிக்கிறது."

லூ கெஹ்ரிக் நோய் என்றும் அழைக்கப்படும் ALS, ஒரு பலவீனப்படுத்தும் நரம்புச் சிதைவுக் கோளாறாகும், இது தசைக் கட்டுப்பாட்டிற்குப் பொறுப்பான நரம்பு செல்களைப் படிப்படியாக சீர்குலைத்து, தசைச் சிதைவு, பக்கவாதம் மற்றும் இறுதியில் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. நோயறிதலுக்குப் பிறகு ALS நோயாளியின் சராசரி ஆயுட்காலம் இரண்டு முதல் ஐந்து ஆண்டுகள் மட்டுமே.

பிரைன் இதழில் வெளியிடப்பட்ட ஒரு ஆய்வில், ஸ்ட்ராங்கின் குழு, ALS-ஆல் பாதிக்கப்பட்ட நரம்பு செல்களில் உள்ள இரண்டு புரதங்களுக்கு இடையிலான தொடர்புகளை இலக்காகக் கொண்டு நோயின் வளர்ச்சியை நிறுத்தவோ அல்லது தலைகீழாக மாற்றவோ முடியும் என்று கண்டறிந்துள்ளது. இதை சாத்தியமாக்கும் பொறிமுறையையும் குழு அடையாளம் கண்டுள்ளது.

"முக்கியமாக, இந்த தொடர்பு ALS-க்கு மட்டுமல்ல, ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியா போன்ற பிற தொடர்புடைய நரம்பியல் நிலைமைகளுக்கும் சிகிச்சைகளை உருவாக்குவதற்கு முக்கியமாக இருக்கலாம்," என்று வெஸ்டர்ன் பல்கலைக்கழகத்தின் ஷூலிச் மருத்துவம் மற்றும் பல் மருத்துவப் பள்ளியில் ALS ஆராய்ச்சியில் ஆர்தர் ஜே. ஹட்சன் பேராசிரியர் பதவியை வகிக்கும் ஸ்ட்ராங் கூறினார். "இது ஒரு மாற்றமாகும்."

கிட்டத்தட்ட அனைத்து ALS நோயாளிகளிலும், TDP-43 எனப்படும் ஒரு புரதம், செல்களுக்குள் அசாதாரண கட்டிகள் உருவாகக் காரணமாகிறது, இதனால் அவை இறக்கின்றன. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், ஸ்ட்ராங்கின் குழு TDP-43 க்கு எதிராக செயல்படும் RGNEF எனப்படும் இரண்டாவது புரதத்தைக் கண்டுபிடித்துள்ளது.

இந்தக் குழுவின் சமீபத்திய முன்னேற்றம், ALS-ஐ ஏற்படுத்தும் புரதத்தின் நச்சு விளைவுகளைத் தணிக்கும் NF242 எனப்படும் இந்த RGNEF புரதத்தின் ஒரு குறிப்பிட்ட பகுதியை அடையாளம் கண்டுள்ளது. இரண்டு புரதங்களும் ஒன்றுக்கொன்று தொடர்பு கொள்ளும்போது, ALS-ஐ ஏற்படுத்தும் புரதத்தின் நச்சுத்தன்மை நீக்கப்பட்டு, நரம்பு செல்களுக்கு ஏற்படும் சேதத்தைக் கணிசமாகக் குறைத்து, அவற்றின் இறப்பைத் தடுக்கிறது என்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் கண்டறிந்தனர்.

TDP-43-NF242 தொடர்பு மாதிரியாக்கம். மூலம்: மூளை (2024). DOI: 10.1093/brain/awae078

பழ ஈக்கள் மீதான சோதனைகளில், இந்த அணுகுமுறை ஆயுட்காலத்தை கணிசமாக அதிகரித்தது, மோட்டார் செயல்பாட்டை மேம்படுத்தியது மற்றும் நரம்பு செல்களை சிதைவிலிருந்து பாதுகாத்தது. இதேபோல், எலி மாதிரிகளில், அணுகுமுறை ஆயுட்காலம் மற்றும் இயக்கம் அதிகரிப்பதற்கும், நரம்பு அழற்சியின் குறிப்பான்களைக் குறைப்பதற்கும் வழிவகுத்தது.

மேற்கத்திய பல்கலைக்கழகத்தில் ALS ஆராய்ச்சியில் டெமெர்டி குடும்பத்தினரின் நீண்டகால முதலீட்டால் குழுவின் கண்டுபிடிப்புக்கான பாதை அமைக்கப்பட்டது - ஸ்ட்ராங் "உண்மையிலேயே உருமாறும்" என்று அழைக்கும் ஆதரவு.

டெமெர்டி அறக்கட்டளையின் புதிய நன்கொடைக்கு நன்றி, ஸ்ட்ராங் மற்றும் அவரது குழுவினர் ஐந்து ஆண்டுகளுக்குள் தங்கள் சாத்தியமான சிகிச்சையை மனித மருத்துவ பரிசோதனைகளில் கொண்டு வருவதை இலக்காகக் கொண்டுள்ளனர்.

நார்த்லேண்ட் பவர் இன்க். நிறுவனர் ஜேம்ஸ் டெமெர்டி மற்றும் லூயிஸ் ஆர்கண்ட் டெமெர்டி ஆகியோரால் நிறுவப்பட்ட இந்த நிதி, ALS நோயாளிகளுக்கு இந்த சிகிச்சையை கொண்டு வருவதற்கான அடுத்த கட்ட நடவடிக்கைகளை ஆதரிக்க ஐந்து ஆண்டுகளில் $10 மில்லியனை முதலீடு செய்கிறது.

வெஸ்டர்ன் பல்கலைக்கழகத்தில் உள்ள ஷூலிச் மருத்துவம் மற்றும் பல் மருத்துவப் பள்ளியில் ALS ஆராய்ச்சியில் ஆர்தர் ஜே. ஹட்சன் தலைவராக இருக்கும் டாக்டர் மைக்கேல் ஸ்ட்ராங், ALS-ஐ குணப்படுத்த வழிவகுக்கும் ஒரு புரதத்தைக் கண்டுபிடித்துள்ளார். நன்றி: ஆலன் லூயிஸ் / ஷூலிச் மருத்துவம் மற்றும் பல் மருத்துவப் பள்ளி

"ALS-க்கு ஒரு பயனுள்ள சிகிச்சையைக் கண்டுபிடிப்பது இந்த பயங்கரமான நோயுடன் வாழும் மக்களுக்கும் அவர்களின் அன்புக்குரியவர்களுக்கும் மிகவும் அர்த்தமுள்ளதாக இருக்கும்" என்று ஜேம்ஸ் டெமெர்டி கூறினார். "மேற்கத்திய பல்கலைக்கழகம் ALS பற்றிய அறிவின் எல்லைகளைத் தள்ளி வருகிறது, மேலும் இந்த திருப்புமுனை ஆராய்ச்சியின் அடுத்த கட்டத்திற்கு பங்களிப்பதில் நாங்கள் மகிழ்ச்சியடைகிறோம்."

டெமெர்டி அறக்கட்டளையின் புதிய நன்கொடை, வெஸ்டர்ன் பல்கலைக்கழகத்தில் நரம்புச் சிதைவு நோய் ஆராய்ச்சியில் குடும்பத்தின் மொத்த முதலீட்டை $18 மில்லியனாகக் கொண்டு வருகிறது.

"டாக்டர் ஸ்ட்ராங்கின் அயராத அர்ப்பணிப்பு, உலகெங்கிலும் உள்ள ஆயிரக்கணக்கான மக்களுக்கு இந்த பேரழிவு நோயால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளவர்களுக்கு ஒரு மாற்றத்தை ஏற்படுத்த வேண்டும் என்ற டெமெர்டி குடும்பத்தின் ஆழ்ந்த விருப்பத்துடன் ஒத்துப்போகிறது" என்று வெஸ்டர்ன் பல்கலைக்கழகத் தலைவர் ஆலன் ஷெப்பர்ட் கூறினார். "டெமெர்டி அறக்கட்டளையின் முதலீடும் தொலைநோக்குப் பார்வையும் ALS-க்கு ஒரு பயனுள்ள சிகிச்சையைக் கண்டுபிடிப்பதில் முன்னேற்றத்தை துரிதப்படுத்தியுள்ளன. வாழ்க்கையை மாற்றும் ஆராய்ச்சிக்கான டெமெர்டி குடும்பத்தின் அர்ப்பணிப்புக்கு நாங்கள் நன்றியுள்ளவர்களாக இருக்கிறோம்."

"இது ALS ஆராய்ச்சியில் ஒரு திருப்புமுனையாகும், இது நோயாளிகளின் வாழ்க்கையை உண்மையிலேயே மாற்றும் ஆற்றலைக் கொண்டுள்ளது" என்று ஷூலிச் மருத்துவம் மற்றும் பல் மருத்துவப் பள்ளியின் டீன் டாக்டர் ஜான் யூ கூறினார்.

"டாக்டர் ஸ்ட்ராங்கின் தலைமை, சிறந்த கருவிகள் மற்றும் தொழில்நுட்பத்தில் எங்கள் தொடர்ச்சியான முதலீடு மற்றும் டெமெர்டி அறக்கட்டளையின் ஆதரவு ஆகியவற்றிற்கு நன்றி, ALS நோயாளிகளுக்கு நம்பிக்கையின் புதிய சகாப்தத்தை அறிவிப்பதில் நாங்கள் மகிழ்ச்சியடைகிறோம்."

இந்தப் பணியின் முடிவுகள் மூளை இதழில் வெளியிடப்பட்ட ஒரு கட்டுரையில் விரிவாக விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.